2020-08-05
85
· Бессимптомные
· Менингиты
· Менинговаскулярный сифилис
· Цереброваскулярный сифилис
· Гидроцефалия
Поздний врожденный сифилис возникает у больных, ранее имевших признаки раннего врожденного сифилиса, или у детей, у которых врожденный сифилис до этого ничем не проявлялся. Первые симптомы позднего врожденного сифилиса могут появиться через 2 года после рождения, хотя следует отметить, что проявления позднего врожденного сифилиса могут развиться гораздо позже (25-30 лет).
В 60% случаев поздний врожденный сифилис протекает латентно и диагностируется только на основании положительных серологических реакций.
Симптомы позднего врожденного сифилиса отличаются разнообразием, поэтому все они разделены на признаки:
Безусловные признаки позднего врожденного сифилиса
· Зубы Гетчинсона
· Паренхиматозный кератит
· Лабиринтная глухота
Достоверные признаки - Триада Гетчинсона:
• зубы Гетчинсона - гипоплазия жевательной поверхности верхних центральных резцов, вследствие чего шейка зуба становится шире его режущей кромки, на которой зачастую определяется полулунная (серповидная) выемка;
|
|
|
• паренхиматозный кератит - равномерное молочно-белого цвета помутнение роговой оболочки, особенно выраженное в центре, сопровождающееся светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, стойким снижением зрения;
• сифилитический лабиринтит - лабиринтная глухота, чаще наблюдается в возрасте 6-15 лет и, как правило, обычно наступает внезапно, патологический процесс протекает в лабиринте с поражением слухового нерва, в него вовлекаются чувствительные рецепторы, нервные окончания вследствие чего наступает глухота (если появляется до того как человек научится говорить, то проявляется глухонемотой).
Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса
· Сифилитические хориоретиниты
· Саблевидные голени
· Деформация носа
· Ягодицеобразный череп
· Зубные дистрофии в виде почкообразного зуба
· Радиарные рубцы вокруг губ и на подбородке
· Сифилитические гониты
· Нейросифилис
Вероятные признаки:
v сифилитический хориоретинит (поражение сосудов глазного дна) - характерен симптом соли с перцем, т.е. неравномерное сужение сосудов сетчатки;
v саблевидные голени - в основе развития лежит реактивный остеопериостит (искривление голеней идет вперед);
v седловидный (козлиный, лорнетовидный) нос - либо один из исходов третьей степени сифилитического ринита, либо следствие какого-либо одиночного гуммозного процесса или резорбции носовой перегородки;
v ягодицеобразный череп - лобные бугры выбухают вперед;
|
|
|
v поражения зубов:
• зубы Муна (бутонообразные, бочкообразные, кисетообразные) - гипоплазия жевательных бугорков на поверхности первого маляра, напоминая конические отростки;
• щучий зуб (зуб Фурнье) - гипоплазия клыка, т.е. клык до половины своего размера выглядит нормально, а далее в него как бы вставлен тонкий конический отросток;
v радиарные рубцы Робинзона-Фурнье вокруг губ и на подбородке;
Поражения суставов при позднем врожденном сифилисе
· Синовииты\гонниты Клеттона
· Артриты типа tumor albus
· Поражения суставов протекающие по типу ревматической инфекции
Поражения НС при позднем врожденном сифилисе
· Бессимптомные
· Умственная отсталость
· Юношеский прогрессивный паралич
· Юношеская спинная сухотка
· Атрофия зрительного нерва
· Специфические менингиты
· Гуммы мозга
Дистрофии при позднем врожденном сифилисе
· Признак Авситидийского
· Дистрофии костей черепа в виде «олимпийского лба»
· «готическое небо»
· Инфантильный мизинец Дюбуа – Гиссара
· Аксифоидия
· Диастема Гаше
· Бугорок Корабелле
· Гипертрихоз
Стигмы (дистрофии):
• признак Авситидийского - утолщение грудного конца ключицы в месте пересечения с первым ребром чаще справа;
• дистрофии костей черепа в виде «олимпийского лба»;
• «готическое» (высокое, стрельчатое) небо;
• признак Дюбуа-Гиссара (инфантильный мизинец) - мизинец не достает дистальной фаланги безымянного пальца и слегка ротирован кнаружи;
• аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка в груди;
• диастема Гаше - широко расставленные верхние резцы;
• бугорки Карабелли - пятый (добавочный) бугорок на жевательной поверхности первого маляра;
• гипертрихоз - повышенное оволосение, более выраженное у женщин, наиболее характерный симптом - снижение волосистой части головы: граница волосистой части головы как бы стремится к бровям в виде клина;
• ракеткообразные ногти (признак Вишневского) - ногти на больших пальцах рук напоминают теннисную ракетку.
ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА
Диагноз врожденного сифилиса устанавливается на основании:
• обнаружения у ребёнка активных проявлений сифилиса и положительных серологических реакций;
• наличия у матери выраженных проявлений сифилиса, или скрытого, бессимптомного сифилиса, выявляемого на основании положительных результатов повторного серологического исследования;
• анамнестических данных, свидетельствующих о заболевании сифилисом матери, а также отца;
• акушерский анамнез матери, а также результатов обследования других детей в данной семье;
• для диагностики позднего врожденного сифилиса имеет значение сочетание активных проявлений третичного сифилиса с наличием достоверных или вероятных признаков врожденного сифилиса.
