IV. Клинические задачи

Задача № 1

Пациентка Л., 67 лет, обратилась с жалобами на кратковременные эпизоды потери сознания, резкую слабость, головокружение, шум в голове, сопровождающиеся частым сердцебиением, которые бес­покоят ее в течение месяца.

Анамнез: Страдает хроническим гастритом, гипертонической болезнью, в связи с чем в течение двух последних лет регулярно принимает энап по 10 мг/сут, с хорошим эффектом. Около двух месяцев назад обратилась к терапевту по месту жительства по поводу болей в шейном отделе позвоночника. Состояние было расценено как остеоартроз, в связи с чем назначен диклофенак (50 мг 3 раза в сут­ки), который пациентка принимает регулярно до настоящего вре­мени, с хорошим эффектом, однако около месяца назад она отмети­ла появление темного, дегтеобразного, стула.

Осмотр:состояние удовлетворительное. Кожные покровы и конъюнктивы бледные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД -18 в минуту. Тоны сердца сохранены, ритмичные, при аускультации выслушивается систолический шум во всех точках, шум волчка. ЧСС - 100 в минуту. АД - 90/55 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены.

В анализах крови: гемоглобин - 50 г/л, эритроциты - 2,6 млн, ЦП - 0,58. Анализ мочи без патологии. В анализе кала: бензидиновая реакции и реакция с гваяковой настойкой резко положительные.

1. Проведите диагностический поиск.

2. После 2-го этапа диагностического поиска сформулируйте пред­варительный диагноз.

3. Составьте план обследования. Укажите, какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.

4. Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.

5. Назначьте лечение и обоснуйте его.

 Ответы: На 1-м этапе диагностического поиска выявлены кратковременные эпизоды потери сознания, резкая слабость, головокружение, шум в голове, тахикардия. Все эти симптомы входят в циркуляторно-гипоксический синдром, встречающийся при анемиях. Кроме этого, обращает на себя внимание появление дегтеобразного стула, осо­бенно вследствие длительного бесконтрольного приема НПВП. Все это безусловно должно натолкнуть на мысль о возможном желудоч­но-кишечном кровотечении, провоцированном приемом диклофенака, с последующим развитием железодефицитной анемии. Тем не менее, учитывая возраст пациентки, в дифференциальный диагноз следует включить и возможность наличия В - дефицитной анемии или кровоточащей опухоли желудочно-кишечного тракта.

На 2-м этапе диагностического поиска при осмотре обращают на себя внимание бледность кожных покровов, тахикардия, систолический шум при сохраненных сердечных тонах над верхушкой сердца, крупными со­судами, а также нехарактерное для пациентки, традающей гипертоничес­кой болезнью, низкое артериальное давление. Все это подтверждает пред­положение о наличии анемии и возможном кровотечении.Предварительный диагноз может быть сформулирован следу­ющим образом: «Желудочно-кишечное кровотечение. Железодефицитная анемия».

На 3-м этапе диагностического поиска: в анализе крови - карти­на гипохромной анемии, что противоречит диагнозу В12-дефицит­ной анемии. В анализе кала положительная реакция на кровь сви­детельствует о желудочно-кишечном кровотечении.

Таким образом, необходимо установить характер гипохромной ане­мии и источник кровотечения. Следует провести дифференциальную диагностику между анемиями с низким цветовым показателем, к ко­торым относятся железодефицитная, сидероахрестическая, талассемия и анемия при хронических заболеваниях. Для этого нужно определить уровень железа сыворотки, трансферрин, насыщение трансферрина железом. Для железодефицитной анемии, в отличие от всех других, бу­дет характерно снижение уровня сывороточного железа. Для сидеро-ахрестической анемии свойственно повышение уровня сывороточного железа. Против диагноза талассемии свидетельствует отсутствие ми-шеневидных эритроцитов, признаков гемолиза (отсутствие уробилина в моче). Анемия при хроническом заболевании также маловероятна вследствие отсутствия такового. Для выявления источника кровотече­ния нужно провести ЭГДС, ирриго- или колоноскопию. В зависимости от результатов дообследования клинический ди­агноз может быть сформулирован следующим образом: «Мно­жественные кровоточащие эрозии желудка на фоне приема НПВП. Железодефицитная анемия. Хронический гастрит. Ги­пертоническая болезнь2ст,2ст».Лечение включает следующее: необходимо прекратить прием НПВП, диета (стол № 1), прием препаратов железа (например, сорбифер-дурулес по 1 таблетке 2 раза в день) с контролем анали­зов до восстановления показателей красной крови

Задача№2  

Пациентка P., 63 года, обратилась к гастроэнтерологу с жалобами на снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, возникающее после приема любой пищи, отрыжку воздухом, вздутие живота, не­устойчивый стул, жжение и боли в кончике языка.

Указанные симптомы беспокоят больную на протяжении двух месяцев. Из анамнеза известно, что три года назад пациентке была произведена правосторонняя гемиколонэктомия по поводу рака восходящего отдела толстой кишки (наблюдается в онкологи­ческом диспансере, данных о рецидиве заболевания нет).

О смотр: состояние удовлетворительное. Кожные покровы бледные с лимонно-желтым оттенком, склеры иктеричны. В легких ды­хание везикулярное, хрипов нет. ЧД -16 в минуту. Тоны сердца сохранены, ритмичные, шумы над областью сердца и крупными сосудами не выслуши-ваютс. ЧСС - 72 в минуту. АД -140/80 мм рт. ст. Язык ярко-розовый, блес­тящий, с небольшим количеством сосочков, отпечатки зубов, налета нет. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены.

В анализах крови: гемоглобин - 85 г/л, эритроциты - 2 млн, ЦП -1,3, ретикулоциты - 4 д, лейкоциты - 3 тыс. (п/я - 2, с/я - 68), лим­фоциты - 25, моноциты - 5, тромбоциты - 110 тыс., СОЭ - 45 мм/ч, выраженный анизоцитоз, пойкилоцитоз; билирубин общий - 2,2 мг%, билирубин прямой - 0,1 мг%, ACT - 16 ME, АЛТ - 20 ME.В общем анализе мочи повышен уробилин, в остальном без па­тологии.В анализе кала без отклонений от нормы. Исследование пунктата костного мозга: пунктат костного мозга богат клеточными элементами, созревание нейтрофилов несколько ускорено. Эритропоэз смешанный, нормобласты составляют 22%, мегалобласты 9%. Встречаются тельца Жолли и кольца Кебота. Среди нейтрофилов встречаются гигантские и уродливые палочко-ядерные формы. Мегакариоциты найдены.

Вопросы:

1.Проведите диагностический поиск, сформулируйте предварительный диагноз.

2.Составьте план обследования. Укажите, какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.

3. Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.

4.Назначьте лечение и обоснуйте его.

Ответы: Оценивая жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта - снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, возникающее после при­ема любой пищи, отрыжку воздухом, вздутие живота, неустой­чивый стул, жжение и боли в кончике языка можно предположить поражение ЖКТ на значитель­ном его протяжении. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов, что позволяет запо­дозрить наличие малокровия, желтушный оттенок кожи и иктеричность склер являются проявлением гипербилирубинемии, а их со­четание с бледностью кожи не может не заставить врача подумать об анемии, сопровождающейся гемолизом (наиболее распростра­ненная из них В₁₂-дефицитная анемия). В пользу В₁₂-дефицитной анемии также могут свидетельствовать наличие «полированного языка» как одного из симптомов гастроэнтерологического синдро­ма при В₁₂-дефицитной анемии и возраст пациентки. Таким образом, можно предположить у больной наличие В₁₂-дефицитной анемии. Тем не менее необходимо исключить прочие возможные причины, вызывающие гипербилирубинемию, - гемолиз эритроцитов (напри­мер, при гемолитических анемиях), цитолиз гепатоцитов (в рамках цитолитического синдрома при гепатитах), холестаз. В пользу диагноза В₁₂-дефицитной анемии свидетельствует ее гиперхромный характер в со­четании с умеренными лейкопенией и тромбоцитопенией, а также повышение непрямого билирубина в крови и уробилина в моче, ко­торые являются проявлением гемолиза, а не холестаза. При отсутст­вии повышения ACT и АЛТ можно с уверенностью опровергнуть цитолиз гепатоцитов. Исследование пунктата костного мозга вы­явило наличие трансформации кроветворения в мегалобластический тип, наличие телец Жолли и колец Кебота.

В данном клиническом наблюдении превалируют симптомы гас­троэнтерологического и гематологического синдромов при В₁₂-дефицитной анемии. Пациентку необходимо проконсультировать у невропатолога на предмет выявления фуникулярного миелоза. Циркуляторно-гипоксический синдром не выражен.

Клиническй диагноз: «Состояние после пра­восторонней гемиколонэктомии по поводу рака восходящего отде­ла толстой кишки. В₁₂-дефицитная анемия, рецидив». Лечение в данном случае будет носить патогенетический харак­тер: назначение витамина В₁₂ внутримышечно по 1000 мкг 1 раз в неделю, в течение 8 недель. Дополнительным диагностическим критерием в пользу диагноза В₁₂-дефицитной анемии должен быть ретикулоцитарный криз на 5-6-е сутки терапии. После нормализа­ции показателей крови терапия должна проводиться пожизненно по 1000 мкг внутримышечно 1 раз в месяц

Задача №3

Больная П., девочка 6,5 лет заболела остро 2 недели назад. Заболевание началось остро с повышения температуры, появлений геморрагий на туловище конечностях, носовые кровотечения. Быстро наросла слабость, вялость. Состояние при поступлении тяжелое. Девочка вялая, адинамичная, очень бледная, температура 39,5⁰С, резко выражен геморрагический синдром, некроз на миндалинах. Органы РГС не увеличены. Сердце: тахикардия, систолический шум на верхушке, граница расширена влево. В общем анализе крови: эр-1,03х10¹²/л, НВ- 24 г/л, ретикулоциты 2%, тромбоцитов 40,0х10⁹/л, лейкоцитов 2,0х10⁹/л, с 12%, л - 88, СОЭ -80 мм/час. Костный мозг бедноклеточный, с выраженной плазматической реакцией, мегакариоциты отсутствуют. Реакция Кумбса отрицательная.

Вопросы: 1. Ваш диагноз?

 2. План лечения.

Ответы: 1. Острая апластическая анемия, тяжелая форма.

2. Пересадка костного мозга. Переливание компонентов крови, глюкокортикоиды, анаболические стероиды, витаминотерапия, кровоостанавливающие средства, антибиотики

V.ЛИТЕРАТУРА

1. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии. Разработаны: Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. Москва, 2015 год

Авторы: Румянцев А.Г., Масчан А.А., Чернов В.М., Тарасова И.С.

2. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии, обусловленной дефицитом витамина В12. Разработаны: Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. Москва, 2014 год

Авторы: Румянцев А.Г., Масчан А.А.

3. Клинические рекомендации по лечению апластической анемии (комбинированная иммуносупрессивная терапия), 2018 г. Национальное гематологическое общество.

Коллектив авторов под руководством академика В.Г.Савченко

Авторы и эксперты:

Михайлова Е.А., Паровичникова Е.Н., Кулагин А.Д., Троицкая В.В., Войцеховский В.В., Володичева Е.М., Воронова Е.В., Гапонова Т.В., Клясова Г.А., Лапин В.А., Самойлова О.С., Фидарова З.Т., Савченко В.Г.