2015-03-22
3669
В зависимости от повреждения определенных систем мозга i никают различные двигательные расстройства. В связи с этим j деляют 5 форм ДЦП.
1. Спастическая диплегия.
Для осуществления движений необходимо, чтобы импульО'| двигательной области коры головного мозга был беспрепятс но проведен к мышце. При спастической диплегии поврежде двигательной зоны коры головного мозга или основного дв» тельного (пирамидного) пути нарушает проведение импульса } имущественно к нижним конечностям, которые оказываются^ рализованными. Таким образом, паралич, или плегия, — это;| сутствие движения в мышце или группе мышц в результате ломки» в двигательном рефлекторном пути. Частичная утрата; гательных функций (ограничение силы, объема, амплитуды жения) называется парезом. При спастической диплегии повр дается центральный двигательный нейрон и развивается i ный паралич или парез.
Спастическая диплегия характеризуется двигательными на шениями в верхних и нижних конечностях, причем ноги по£ ны сильнее, чем руки. Степень поражения рук может быть раз ной — от выраженных ограничений в объеме и силе движет до легкой моторной неловкости, которая проявляется лишь выполнении тонких дифференцированных движений (письмо, 1 ставление мозаики, трудовые операции и др.). Часто наруше!^ моторики рук столь незначительны, что спастическая дипле определяется как «спастический паралич конечностей, чаще: них, реже верхних и нижних», т.е. при легких нарушениях фу ций рук на первое место выходит диплегия нижних конечное
Поражение двух парных конечностей, либо верхних, либо нижних, называется диплегией (или параплегией). Однако в некоторых литературных источниках спастическая диплегия характеризуется чсак тетраплегия (или тетрапарез), т.е. как общее поражение четырех конечностей. Действительно, при спастической дип-легии имеет место нарушение двигательных функций всех конечностей: поражаются преимущественно ноги, а верхние конечности поражаются в меньшей степени. Однако неодинаковая степень тяжести двигательных нарушений в руках и ногах указывает на поражение конечностей по принципу диплегии. В связи с этим оба термина взаимодополняют друг друга.
При спастической диплегии основным признаком является повышение мышечного тонуса (спастичность) в нижних конечностях с ограничением объема и силы движений.
Выраженные симптомы спастической диплегии обнаруживаются уже в первые дни жизни ребенка. При купании и пеленании выявляется повышенный тонус мышц, проявляющийся в туго-подвижности, сопротивлении пассивным движениям. Более легкие формы болезни могут выявиться позже, к 5 — 6 мес. жизни. В этих случаях у детей отмечается вынужденное положение конечностей, при котором бедра повернуты внутрь, колени прижаты друг к другу. Дети начинают ходить с опозданием. Походка их характерна: ступни касаются пола только пальцами, ноги переставляются с большим трудом, часто перекрещиваются. Повышение мышечного тонуса преобладает в приводящих мышцах бедер, в силу чего и наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает осанку, затрудняет стояние и ходьбу. Обе ноги при попытке встать или лечь приводятся в движение одновременно.
Относительно легкое нарушение двигательных функций рук позволяет пользоваться ими: больной помогает себе при передвижении и во время ходьбы (большинство детей при своевременном комплексном лечении осваивает ходьбу), дает возможность развивать и формировать навыки самообслуживания, трудовые навыки, навыки письма и т.д.
Психика детей чаще не изменена, многие из них могут обучаться в массовой школе. В отдельных случаях возможно снижение интеллекта, однако при рано начатой, систематической работе ЗПР можно успешно преодолеть.
Спастическая диплегия — это наиболее часто встречающаяся форма ДЦП (в специальной школе наблюдается у 45—50% учащихся).
Спастическая диплегия иногда описывается как болезнь Литтля. Это касается тех случаев, когда заболевание возникает на фоне недоношенности. В.Литтл впервые указал на роль родовой травмы в происхождении ДЦП. Он обратил внимание на то, что большая часть детей, у которых после тяжелых родов развился паралич
конечностей, родились недоношенными и перенесли асфиксвд при рождении.
2. Двойная гемиплегия.
Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП. Диагнс ется уже в период новорожденности. Двойная гемиплегия характер зуется тяжелыми двигательными нарушениями во всех четырех: нечностях, причем руки поражаются в такой же степени, как и: а иногда и сильнее. Двигательные расстройства часто асимметр* из-за большой выраженности шейного тонического рефлекса на i ной стороне. Развитие двигательных функций крайне затруднено., не держат голову, не сидят, не стоят и не ходят. Не развж предпосылки к самостоятельному передвижению, формирОЕ навыков самообслуживания. Однако ранняя и систематическая ] та по физическому воспитанию в сочетании со всеми видами сервативного лечения может привести к улучшению в состоянии»!
Интеллект страдает больше, чем при других формах ДЦП. теллектуальное развитие детей соответствует олигофрении в пени тяжелой дебильности, имбецильности или идиотии. При: форме часта анартрия.
3. Гемипаретическая форма (детская церебральная гемиплег
Гемипаретическая форма ДЦП обусловлена односторонним:
вреждением двигательной зоны коры головного мозга или оснс ного двигательного (пирамидного) пути. При этом в силу пере* ста основного двигательного (пирамидного) пути поражение никает на противоположной очагу поражения мозга стороне
Детская церебральная гемиплегия возникает чаще в резулы энцефалитов. При ее развитии на фоне энцефалита после ост периода, который длится несколько дней, судороги прекращая ся, сознание ребенка восстанавливается и выявляется паралич i ной половины тела, постепенно принимающий выражен! спастический характер.
Гемипаретическая форма ДЦП характеризуется односторо!-ми двигательными нарушениями. Чаще отмечается более тяже поражение руки. Мышечный тонус в руке высокий, она сог локтевом суставе, приведена к туловищу; кисть опущена и а в кулак. Если ребенок не пользуется пораженной рукой, временем наблюдается ее укорочение (постепенное отставай* росте), уменьшение в объеме (атрофия). Нога разогнута в кол$ ном суставе, стопа опущена. Сухожильные рефлексы повыше! имеются патологические рефлексы. Нередко поражаются и че£ ные нервы. При поражении глазодвигательных нервов отмечав косоглазие, при поражении лицевого нерва — асимметрия мил ческой иннервации лица и др.
В специальной школе эта форма встречается примерно у 20—/ учащихся. У каждого третьего больного выявляется олигофре! дизартрия, в половине случаев — ЗПР.
4. Гиперкинетическая форма.
При гиперкинетической форме ДЦП преимущественно поражаются подкорковые отделы мозга, играющие важную роль в осуществлении произвольного двигательного акта путем регуляции последовательности, силы и длительности мышечных сокращений. При участии подкорковых образований мозга осуществляется также автоматизация движений, происходит формирование индивидуальных эмоциональных особенностей ребенка. Таким образом, на первое место выходят симптомы поражения экстрапирамидной системы.
Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется двигательными расстройствами, проявляющимися в виде насильственных непроизвольных движений — гиперкинезов. При гиперкинетической форме ДЦП именно гиперкинезы являются ведущим двигательным нарушением. Они могут выступать как самостоятельный вид расстройств или сочетаться с параличами и парезами. Гиперкинезы возникают непроизвольно, исчезают во сне и уменьшаются в покое, усиливаются при движении и волнении, утомлении и эмоциональном напряжении. Они могут охватывать различные мышечные группы: мышцы лица, языка, шеи, туловища, Верхних и нижних конечностей. Гиперкинезы — это физиологически нецелесообразные движения. Проявляются гиперкинезы в различной форме.
Хореиформные гиперкинезы — это быстрые, интенсивные, размашистые, неритмичные непроизвольные движения в различных мышечных группах: непроизвольное нахмуривание бровей, лба, зажмуривание глаз, высовывание языка, причмокивание, шмы-гание носом, порывистые и беспорядочные движения конечностей. Движения при хореическом гиперкинезе иногда напоминают произвольные двигательные акты — гримасы, выразительные жесты. При выраженном хореиформном гиперкинезе существенно затрудняется прием пищи, стояние и ходьба. Хореиформные гиперкинезы развиваются, как правило, на фоне мышечной гипотонии.
Атетоидные гиперкинезы — медленные, червеобразные движения пальцев рук, реже — мышц лица: выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком и др. Атетоидные гиперкинезы сопровождаются изменением тонуса мышц.
Хореоатетоидные гиперкинезы — смешанная форма гиперкинеза, сочетающая Хореиформные и атетоидные насильственные движения.
Спастическая кривошея — судорожные сокращения мышц шеи. Голова непроизвольно повернута в сторону и наклонена к плечу. Может сочетаться с непроизвольными движениями — откидыванием головы назад, пожиманием плечами и др.
Гиперкинезы часто сочетаются с изменениями мышечного • нуса, но в отличие от спастичности они характеризуются нег стоянством — дистонией, переходом от низкого тонуса к то* ческим спазмам в определенных группах мышц.
При гиперкинетической форме ДЦП произвольные двю ния маловыразительны, замедленны, затруднена автоматизаг двигательных навыков. Осуществление произвольных движе! затруднено в первую очередь за счет насильственных движеь поскольку гиперкинезы не могут быть подавлены волевым ус лием. Наличие гиперкинезов в мышцах верхних конечностей: рудняет развитие манипулятивной, предметной, игровой, изс разительной и других видов деятельности и навыков самообс живания.
У 90 % больных имеют место речевые нарушения. Наруше* слуха наблюдаются у 5 — 20 %. Психическое развитие страдает ме* ше, чем при других формах, однако тяжелые двигательные и чевые нарушения существенно затрудняют развитие ребенка, обучение и социальную адаптацию.
В специальной школе с данной формой ДЦП — 15 — 20 % дет
В чистом виде гиперкинетическая форма встречается редко. Ча можно наблюдать сочетанные формы, например гиперкинетичё кую форму и спастическую диплегию у одного больного.
5. Атонически-астатическая форма (мозжечковая).
Данная форма ДЦП характеризуется прежде всего низким: шечным тонусом (атония), трудностями в формировании вер кализации (астазия), что и определяет ее название. При данш форме имеет место несформированность реакций равновесия, доразвитие выпрямительных рефлексов и нарушение коорди* ции движений.
При атонически-астатической форме ДЦП поражается мозз ковая система мозга, которая регулирует координацию движен! и равновесие. При повреждении данной системы двигатель* нарушения проявляются в основном в виде мозжечковой атаке! Атаксия — это нарушение координации движений: они станов ся неловкими и несоразмерными. Мозжечковая атаксия хара* ризуется расстройством целенаправленных движений, ходь К проявлениям мозжечковой атаксии можно отнести:
нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе;
дисметрию — несоразмерность, чрезмерность движений, кот рая проявляется в промахивании, например, при попытке какой-либо предмет ребенок промахивается, протягивая р$ слишком далеко или не доводя ее до предмета. При закрытых гл зах моторика существенно не ухудшается;
интенционный (динамический) тремор — дрожание конечно стей, которое возникает при произвольных, целенаправленн! движениях и усиливается в конце двигательного акта, по ме|
приближения к цели. Интенционный тремор существенно нарушает письмо. Тремор представляет собой вариант насильственных движений. Он проявляется в непроизвольных, стереотипных, чаще всего ритмических колебательных движениях всего тела или его частей.
Эти и некоторые другие проявления наблюдаются на фоне низкого мышечного тонуса (гипотонии). Дети долго не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до 2 — 3 лет. Походка характеризуется неустойчивостью. Для сохранения равновесия дети ходят, широко расставляя ноги в стороны, пошатываясь, однако часто падают. Траектория движения зигзагообразная, что напоминает походку пьяного человека (походка при атаксии).
Дети испытывают существенные затруднения при совершении многих моторных актов: им трудно стоять (особенно на одной ноге), перешагивать препятствия, совершать повороты, прыжки, бегать и др. При попытке захвата предмета движения неточны, плохо координированны. Все движения отличаются неточностью и несоразмерностью.
У этих детей часто отмечается нарушение ритма движений, они затрудняются ходить под музыку в заданном ритме и темпе; при ходьбе координация движений рук и ног рассогласована (руки напряженно прижаты к туловищу или отведены в стороны).
При тонких целенаправленных движениях (письмо, складывание мозаики, трудовые операции и пр.) тремор рук затрудняет выполнение произвольных действий. Тремор и нарушения координации движений сказываются на формировании навыка письма: буквы «пляшут», они неровные и чрезмерно большие, письмо прерывистое.
Речь расстраивается, теряет плавность, становится прерывистой, монотонной и медленной. Ударения в ней расставляются не по смыслу: слова разделены равномерными интервалами.
В половине случаев у детей с атонически-астатической формой ДЦП отмечается олигофрения в степени дебильности и имбециль-ности.
В специальных школах учащиеся с этой формой заболевания составляют около 10— 15%.
У большинства детей отмечается смешанный характер заболевания — сочетание различных двигательных расстройств. Сочетание проявлений разных форм заболевания ведет к двигательным нарушениям, носящим осложненный характер. Например, спастическая диплегия может осложняться гиперкинезами. При гиперкинетической форме могут наблюдаться нарушения равновесия и координации движений (в результате поражения как подкорковых, так и мозжечковых систем мозга).
П1Л.4. ОСОБЕННОСТИ РАЗВИТИЯ ПОЗНАВАТЕЛЬНОЙ СФЕРЫ
При ДЦП имеет место сложная структура дефекта. Стру* двигательного дефекта мы подробно рассмотрели в предыдуще разделе, где неоднократно подчеркивалась взаимосвязь этого фекта с нарушениями психического развития.
При ДЦП можно говорить об особом виде психического онтогенеза: о дефицитарном развитии. Данный вид психической дизонтогенеза возникает при тяжелых нарушениях отдельных а* лизаторных систем, в том числе и при нарушениях в функцио* ровании двигательного анализатора при ДЦП. Первичный деф$| анализатора ведет к недоразвитию функций, связанных с ним на более тесно, а также к замедлению развития ряда психичес* функций, связанных с пострадавшей опосредованно. Нарушен развития отдельных психических функций тормозят психичес* развитие в целом. Дефицитарность моторной сферы обусловлщ ет явления двигательной, сенсорной, когнитивной, социально депривации и нарушения эмоционально-волевой сферы.
Прогноз психического развития ребенка с дизонтогенезом дефицитарному типу связан с тяжестью поражения опорно^ гательного аппарата. Однако решающее значение имеет первг ная потенциальная сохранность интеллектуальной сферы.
Оптимальное развитие такого ребенка может происходить тол при условии адекватного воспитания и обучения. В случае не статочности коррекционно-развивающей работы возникают и i растают явления депривации, усугубляющие двигательную, знавательную и личностную недостаточность.
Психический дизонтогенез по дефицитарному типу и сое ляет основу аномалии психического развития у детей с ДЦП, ределяет характерную возрастную динамику и неравномернс психического, двигательного и речевого развития. Выражен диспропорциональность и неравномерный, нарушенный темп ] вития, а также качественное своеобразие в формировании пи ки — это главные особенности познавательной деятельное! всей личности ребенка с ДЦП.
Считается, что от 25 до 35% с ДЦП имеют потенциально хранный интеллект, однако развитие этих детей идет в дефш тарных условиях, что сказывается на психическом развитии, тенциально сохранный интеллект при ДЦП не означает пол ценное, полностью соответствующее нормальному развитие, новные виды психических нарушений при ДЦП — это задерз психического развития (встречается примерно у 50% детей с ДЩ и олигофрения (имеет место у 25% детей с ДЦП), что ев* тельствует о сочетании психического дизонтогенеза дефицит ного типа с дизонтогенезом по типу задержанного развития
недоразвития. Вместе с тем не существует прямой зависимости между тяжестью двигательной патологии и степенью интеллектуальной недостаточности при ДЦП. При различных формах ДЦП может встречаться и нормальное, и задержанное психическое развитие, умственная отсталость.
Все познавательные психические процессы при ДЦП имеют ряд общих особенностей:
• нарушение активного произвольного внимания, которое не
гативно отражается на функционировании всей познавательной си
стемы ребенка с ДЦП, так как нарушения внимания ведут к нару
шениям в восприятии, памяти, мышлении, воображении, речи;
• повышенная истощаемость всех психических процессов (це-
реброастенические проявления), выражающаяся в низкой интел
лектуальной работоспособности, нарушениях внимания, восприя
тия, памяти, мышления, в эмоциональной лабильности. Церебро-
астенические проявления усиливаются после различных заболева
ний, нарастают к концу дня, недели, учебной четверти. При ин
теллектуальном перенапряжении появляются вторичные невроти
ческие осложнения. Иногда повышенная психическая истощаемость
и утомляемость способствует патологическому развитию личности:
возникает робость, страхи, пониженный фон настроения и пр.;
• повышенная инертность и замедленность всех психических про
цессов, приводящая к трудностям в переключении с одного вида
деятельности на другой, к патологическому застреванию на отдель
ных фрагментах учебного материала, к «вязкости» мышления и др.
