2015-03-07
3728
| Основные клинические группы | Редкие варианты |
| Промежуточная (кожаная) фистула - Ректоуретральная фистула - простатическая - бульбарная - Ректовезикальная фистула - Вестибулярная фистула - Клоака - Без фистулы - Анальный стеноз | Ректальный пузырь - Ректальная атрезия или стеноз - Ректовагинальная фистула - Н - фистула - Другие |
Клинические проявления, диагностика и лечение аноректальных пороков во многом зависят от их вида. В случае атрезии анального прохода в первые сутки после рождения состояние новорожденного удовлетворительное. Первые признаки заболевания появляются через 10-12 ч после рождения: ребенок плохо спит, напрягается; не отходит меконий. Если нет квалифицированного осмотра, то через одни сутки появляется вздутие живота, рвота сначала желудочным содержимым, а потом с примесями желчи и кишечного содержимого.
Ребенок отказывается от груди. Если несвоевременно оказать помощь, явления кишечной непроходимости в динамике прогрессируют, рвота становится неудержимой, нарастают явления эксикоза и токсикоза. В поздних стадиях заболевания осложняется аспирационной пневмонией, перфорацией кишки и перитонитом, ребенок быстро может погибнуть.
Для своевременной диагностики порока развития проводят профилактический осмотр промежности ребенка сразу после рождения, особенно если нет отхождення мекония в первые 6-10 ч.
Атрезия анального проходаа без особой трудности обнаруживают во время первичного осмотра: анальное отверстие отсутствует, на его месте обнаруживают небольшое углубление, которое слепо заканчивается.
Рис. 3. Виды аноректальных атрезий в зависимости от высоты прямой кишки. Пунктиром обозначенная лобково-копчиковая (пубококцигеальная) линия
Атрезии анального канала принято разделять на высокие, средние и низкие. О ее высоте можно судить прежде всего по отношению прямой кишки к мышцам – поднимающим задний проход, которые находятся у новорожденных на глубине около 2 см от кожи анального участка. Атрезию считают низкой, если слепой конец находится на глубине до 2 см от кожи промежности (рис. 3, а), а средней и высокой - когда слепой конец расположен глубже (рис. 3, б).
Высоту атрезии можно определить, используя прием нажатия пальцем на область анального отверстия. При наличии близкорозпаложеного слепого конца толстой кишки ощущается баллотирование наполненной меконием кишки, особенно во время натужувания и плача ребенка.
Для более правильного определения высоты атрезии используют УЗИ или инвертограмму по Каковичу - Вангенстину (рис. 4).
Предварительно на участок нального отверстия накладывают рентгеноконтрастный предметт (монета, скрепка). Делают обзорную рентгенограмму в боковой проекции в положении ребенка головой вниз. Уровень атрезии определяют по расстоянию между слепым концом толстой кишки (о чем свидетельствует газовый пузырь) и металлической монетой на промежности. Этот метод достоверный только в 1-е сутки, так как газы в атрезированной области толстой кишки появляются через 15 ч после рождения.
Второй вспомогательный метод определения атрезии - пункционный (по Пеллера-Ситковському), который мало используется из-за возможности инфицирования ткани промежности. Толстой иглой шприца прокалывают кожу промежности в точке естественного расположения анального отверстия и постепенно, тянут за поршень, провводят иглу к кишке, пока в шприце не появится капля мекония. По расстоянию, на которое вошла игла, делают вывод о высоте атрезии. В эту же самую иглу вводят контрастное вещество (10-15% раствор верографина), проводят маркирование местоположения анального отверстия и выполняют рентгенографию в двух проекциях (передньозадний и боковой) в вертикальном положении ребенка.
Рис.4 Інвертограмма по Каковичу - Вангенстину
Это исследование помогает уточнить расстояние между кожей промежности и слепым концом кишки, а так же наличие, локализации и полноценность внешней мышцы – анального отверстия определяют с помощью электромиографии. В последние годы все шире применяют ультразвуковые методы диагностики.
Свищ в половой системе обнаруживают только у девочек. Большей частью он приоткрывается в предверие влагалища, реже - во влагалище и очень редко - в матку. Клиническая картина атрезии анального канала при наличии свища в половую систему во многом зависит от локализации и диаметра отверстия свища. Характерным его признаком являются выделения мекония, а потом кала и газов через половую щель с первых дней жизни, анальный проход при этом отсутствуюет. Если свищ короткий и широкий, а признаки недоразвития прямой кишки незначительные, у ребенка отмечают регулярное самостоятельное испражнение в первые месяцы жизни. Во время введения прикорма и перехода на искусственное выкармливание испражнение становятся редкими, появляется запор, который приводит к развитию синдрома мегаколона.
При атрезии со свищем во влагалище свищевое отверстие в этом случае узкое, приоткрывается на медиальной поверхности задней стенки влагалища немного выше от девичьей плевы, диаметр свищи не превышает 0,5 см. Прямокишечно-пристеночный (ректовестибулярный) свищ локализуется в области лодочноподобной ямки и бывает разного диаметра. Отмечается закономерность: при ректовестибулярних свищах атрезия прямой кишки большей частью низкая, половые органы развиты нормально. Если есть прямокишечно-влагалищный (ректовагинальный) свищ, атрезия обычно высокая и часто сопровождается недоразвитием внешних половых органов, зияниям половой щели. Чем выше локализация свища, тем более четкие клинические признаки.
Для уточнения высоты расположения конечного участка прямой кишки и изучение анатомического и функционального состояния выше расположенных отделов толстой кишки проводят рентгенологическое исследование с контрастированием бария сульфата через свищ (рис. 5).
Рис. 5 Рентгенологическое исследование с контрастированием бария сульфат, ректоуретральный свищ.
Достаточно информативным является введения металлического уретрального катетера через свищ в направлении к предпологаемому анальному каналу, пальцем второй руки через кожу промежности нащупывают конец этого катетера и ориентировочно определяют уровень атрезии через толщину тканей между концом катетера и пальцем.
Атрезия анального прохода и прямой кишки со свищом в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) наблюдается только у мальчиков.
Диагностика свищей в мочевую систему значительно более сложна, чем диагностика свищей в половую систему. Клинические симптомы могут отсутствовать или оставаться незамеченными потому, что свищевой ход чаще закупорен слизью или меконием. Поэтому у некоторых детей ко 2- м суткам развивается картина низкой кишечной непроходимости, основными клиническими проявлениями является отхождение мекония и газов через внешнее отверстие мочеиспускательного канала. При соединении прямой кишки с мочевым пузырем моча окрашена в зеленый цвет на протяжении всего мочеиспускание, последние порции мочи окрашенны более интенсивно и сопровождаются отхождением газов, которые собрались в мочевом пузыре.
В том случае, когда прямая кишка соединяется с мочеиспускательный каналом, выделение мекония и газов с мочой будут мизерными. Нерастворенный меконий выделяется в начале мочеиспускания, последние порции мочи прозрачные. Газы отходят через мочеиспускательный канал и без акта мочеиспускания, поскольку сфинктерный аппарат их не удерживает.
Думать о наличии мочевых свищей надо при всех высоких атрезиях, учитывая, что узкие "безсимптомние" свищи составляют больше чем 40 %.
Диагноз подтверждается во время катетеризации мочеиспускательного канала. Если соединение прямой кишки с мочеиспускательным каналом широкое и свищ закупорена меконием, введенный вдоль задней стенки мочеиспускательного канала металлический катетер проталкивает содержимое свищевого хода в просвет прямой кишки и "проваливается" туда. Таким образом диагностируется свищ в мембранной части мочеиспускательный канала.
Диагностику свища в мочевой системе облегчает проведение уретроцистографии. Под рентгенологическим контролем в начальный отдел мочеиспускательного канала на глубину до 1,5 см через катетер вводят 10-15 % раствор верографина. На рентгенограмме в боковой проекции видно, что контрастное вещество находится в прямой кишке.
Свищи на промежности встречаются в мальчиков чаще, чем у девочек. У девочек они широкие и короткие. У мальчиков длина и ширина свищи может сильно варьировать - анальное отверстие может приоткрываться непосредственно возле заднего прохода, на мошонки и даже половом члене. При широком свище функция заднего прохода в первые дни жизни компенсируется довольно полно. Затруднение акта дефекации наступает позднее. Запор возникает после 1 года жизни. Если свищевой ход узкий, стул затруднен с первых дней жизни.
Диагностику промежиностных свищей проводят во время внешнего осмотра. Независимо от длины свищевого хода атрезия прямой кишки всегда низкая.
Альберто Пен (2007) установил, что при подозрении на аноректальные аномали у новорожденных внутриутробно характерно наличие кальцификатов в почках плода так называемый "кальциевый нефрит", который сопровождается уплотнением мекония и формированием аноректальних пороков, таких как: высокое расположение влагалища, ложное недержание кал, клоака и другие пороки. В настоящее время при установлении таких пороков проводится пренатальная операция. Так, в частности при клоаке проводится разделение матки, кишечника и мочевого пузыря. В диагностике пороков используется задняя лапароскопия соответственно традиционной операции по Пену. Лапароскопия помогает поставить диагноз и ликвидировать свищ без осложнений.
Эктопией анального канала называют атипичное расположение (ближе к половым органам) полноценного заднего прохода. Различают промежостную и вестибулярную эктопию. Настоящую эктопию необходимо дифференцировать с широкой промежностным свищом, который нуждается в дальнейшей хирургической коррекции. Разность состоит в визуальном выявлении сокращений внешней мышцы – анального сфинктера с помощью электромиографии. При эктопии он сокращается возле анального сфинктера, функциональных отклонений не обнаруживают.
Врожденное сужение анального канала и прямой кишки определяют в участке гребенчастой линии анального кольца. Длина и форма сужения может быть разнообразной - в виде тонкой мембраны или плотного фиброзного кольца. Клиническая картина возникает после введения прикорма, когда запор учащается. При острой степени стеноза запор возникает с первых дней жизни, испражнение в виде узкой ленты. Ребенок беспокойный, живот вдут, аппетит снижен, ребенок плохо набирает массу тела, в дальнейшем формируется вторичный мегаколон.
Диагностика сужения не сложная, заключается в пальцевом ректальном исследовании, при котором в месте сужения определяют эластичное кольцо. При выраженном остром стенозе не удается провести даже кончик пальца. Для подтверждения диагноза проводят колоноскопию и рентгеноконтрастное исследование прямой кишки.
Лечение. Все виды атрезии анального канала и прямой кишки нуждаются в хирургической коррекции. Неотложную хирургическую помощь в первые сутки жизни проводят в случае всех видов полных атрезий, а также при свищх в мочевую систему, прямокишечно-влагалищных и прямокишечно-промежиностных свищей с узким ходом. При свищх в половую систему и на промежность без признаков низкой кишечной непроходимости оперативное вмешательство проводят в сроки от 1 мес до 2 лет. Во время операции перемещают анальный канал на обычное место (за Стоуном и Диффенбахом). При этом важно не повредить внешнюю мышцу – анального сфинктера. Для улучшения адаптации нервно-рефлекторного аппарата аноректального отдела в последние годы хирургическую коррекцию врожденных пороков проводят в более ранние сроки. При прямокишечно-мочепузырных и прямокишечно-мочеспускательных свищах разъединения анастомоза проводят сразу после установления диагноза.
В последние годы преимущество отдают брюшнопромежностной проктопластике, даже если свищ приоткрывается в перепоночную часть мочеиспускательного канала. При свище в предпузырной части мочеиспускательного канала единый рациональный метод оперативного вмешательства - интраректальная брюшно-промежностная проктопластика (по Romualdі, Rehbeіn в модификации О. И. Ленюшкина).
При низких формах атрезии анального прохода и прямой кишки выполняют одномоментную промежностную проктопластику по Диффенбаху в модификации О. И. Ленюшкина.
При средних формах атрезии (высота больше чем 1,5-2 см от кожи промежности) в последние годы широко внедряют крестцово-промежностную проктопластику из заднего сагитального доступа по А. Пену, которая дает возможность мобилизовать прямую кишку, провести ее через пубококцигеальную связку и внешнюю мышцу – анального сфинктера с электромиографией мышечных структур.
При высоких формах атрезии необходима мобилизация значительного участка кишки. Это возможно только во время операции брюшинно-крестцово-промежиностной проктопластики. Учитывая объем и травматичность этой операции, хирурги разделяют ее на три этапа. В первые дни жизни в левой паховой области накладывают противоестественный проход по Микуличу, или противоестественный проход на разные отделы толстой кишки, или конечную колостому на дистальный отдел сигмовидной кишки ближе к атрезии - первый этап (рис.6).
Рис.6. Область толстой кишки, которые используют для создания противоестественного прохода
Через 3 мес - 1 год выполняют радикальную операцию - низзведения прямой кишки из заднего сагитального доступа по А. Пену - второй этап. Третий этап - закрытие колостомы.
Ю.В.Басилашвили, В.Б.Давиденко, Ю.В.Пащенко и др. (2007) приводят собственный оригинальный метод крестцово-брюшинно-промежностной проктопластики, который заключается в том, что демукозацию периферического отдела кишки проводят из заднего-сагитального доступа в нисходящем направлении, ликвидируют свищ, и у восходящего - выше переходной складки брюшины без вскриття просвета кишки в брюшной полости. Низзведение мобилизованной кишки проводится через туннель в тканях промежности, который образован трубкой-проводником, проведенный визуально через центр сфинктерного аппарата без его рассечения после ушивания крестцового доступа.
Для предотвращения рубцового стеноза применяют бужувание новообразовавшегося анального канала на 15-й день после операции расширителем Гегара, увеличивая диаметр от № 8 к № 12. Процедуру бужувания проводят после полной эпителизации раны, в дальнейшем продолжают профилактическое бужувание 1 раз в день, а потом через день. Дома родители продолжают бужувания под еженедельным врачебным контролем на протяжении 5-6 мес.
Прогноз для лечения данных пороков во многом зависит от их тяжести, объединение аномалий, а также от рационально выбраной тактики хирургической коррекции и адекватных реабилитационных мероприятий в послеоперационный период.
Материалы для самоконтроля:
Ситуационные задачи:
Задача 1. Больная К. 3 часа с момента рождения, родилась у матери 19 лет, с массой тела 2100г, длина тела 45 см., в возрасте 32 недель. В родах: раннее отходжение околоплодных вод, безводный период 6 ч., обвитие пуповиной, оценка по шкале Апгар 5 баллов. На момент осмотра кожные покровы умеренно синюшные, рефлексы ослаблены, двигательная активность снижена, дыхание самостоятельное, сатурация в пределах 90 %, в участке темечка кефалогематома до 4 см в диаметре, мочевыделение 2,0мл, отходжение мекония из половой щели, скудное, задний проход отсутствуюет, вестибулярного свища не выявлено.
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Определите степень недоношености
3. План обследования.
4. Методика проведения инвертограмми по Вангестину
5. Тактика лечения.
Задача 2. На 4 сутки послеоперационного периода у ребенка, который был прооперирован по поводу аноректального порока развития- ректопромежного свища с момента рождения, методом минимальной задней сагитальной аноректопластики отмечено покраснение и отек послеоперационной раны, серозно-гнойные выделения из под швов повышение температуры тела до 37,8°С, уменьшение отходжения мекония, отмечается умеренное вздутие живота, отхождение по назогастральному зонду светлого желто-зеленого содержимого в незначительном количестве, до 7 мл. через сутки. Ребенок родился в срок 34-35 недель, с весом тела 3000г, длина - 51 см, без признаков гипоксии.
1. О каком осложнении в послеоперационном периоде следует подумать?
2. Какие методы обследования необходимо првести?
3. Какие лечебные мероприятия нужно провести?
4. Что положено в основу классификации аноректальних пороков развития?
5. Какие изменения при внутреутробном УЗИ плода свидетельствуют о наличии аноректальних пороков развития?
Задача 3. У ребенка Г. на 3 сутки после рождения, при нормально сформированном заднем проходе самостоятельные испражнениея отсутствуют. Постановка очистительных клизм малоэффективна. Живот вздут, видима перистальтика кишечника, по назогастральному зонду выделяется до 25 мл. содержимого, темнозеленого цвета. С первых дней жизни скудно выделялся меконий из прямой кишки- до 2-3 мл. Общее состояние тяжелое, одышка до 65 в 1 мин., тахикардия - 160 за 1 мин.
1. Какой врожденный порок развития необходимо заподозрить у пациента?
2. Какое обследование необходимо выполнить у этого ребенка?
3. С какими заболеваниями нужно провести дифференционный диагноз?
4.Какое хирургическое вмешательство целесообразней провести при подтверждении диагноза?
5. В послеоперационном периоде какие могут возникнуть осложнения?
Задача 4. Ребенок А., 5 месяцев со слов матери страдает запорами с рождения, стул только после клизмы, периодически вздут живот, вес 6 кг., частые возбуждения, снижение аппетита, периодически - рвота - 1-2 раза на неделю.
1. Какой предварительный диагноз может быть выставлен пациенту?
2. Какие заболевания похожи по клинической картине?
3. Какой вид запора возник у ребенка?
4. Какое обследование необходимо провести?
5. Какой метод хирургического лечения показан?
Задача 5. Мальчик 5 лет. Запоры с рождения, из отдаленной сельской местности. Под наблюдением детского хирурга раньше не находился. Значительно увеличенный живот в объеме, отстает в физическом развитии. Часто запоры сменяются диареей.
1. Какой предварительный диагноз?
2. Какое необходимо провести обследование?
3. Какой раствор применяют для сифонной клизмы?
4. Как делятся запоры по клиническому течению?
5. Объем хирургического вмешательства?
Задача 6. У ребенка 3 лет с момента рождения наблюдается задержка стула, каждые 3-4 дня делает очистительные клизмы. Мальчик отстает от своих ровесников в физическом развитии. Отмечается бледность кожных покровов, вздутие живота.
1. Какое заболевание у ребенка следует заподозрить?
2. Какое обследование следует провести?
3. Что положено в основу классификаций хронических запоров, кто ее предложил?
4. В чем заключается подготовка толстого кишечника к проктологическому обследованию?
5. Показано ли проведение курса консервативного лечения в данном случае?
Задача 7. Девочка на третьи сутки после рождения доставлена в клинику в связи с отсутствием анального отверстия. Мочеиспускание не нарушено, из половой щели периодически выделяется небольшое количество мекония. При осмотре промежности и беспокойстве ребенка положительный "симптом толчка", при раздражении анальной ямки заметно сокращение внешнего сфинктера.
1. Поставьте предварительный диагноз?
2. Какой наиболее достоверный метод диагностики даст возможность установить анатомический вариант порока развития?
3. Какой метод лечения способствует полному испражнению толстого кишечника в период новонародженности?
4. Определить сроки радикального оперативного лечения при отсутствии анального отверстия?
5. Назовите наиболее рациональный метод оперативного вмешательства при этом пороке развития?
Задача 8. В приемное отделение доставлен ребенок 6 месяцев с задержкой стула и газов. Отмечено вздутие живота, двукратная рвота. Поступает повторно, затрудненое отхождение газов и кала наблюдаются с рождения. Проводилась консервативная терапия. В настоящее время обычная очистительная клизма и введение газоотводной трубки облегчения не дают. Выраженна интоксикация и изменения обменных процессов, снижение общего белка и диспротеинемия.
1. Укажите ваш диагноз?
2. Какая клиническая стадия данного заболевания?
3. Какое осложнение возникло у больного?
4. Какая недостаточность со стороны органов и систем выступает на первый план?
5. Какой возраст лучше для проведения радикальной операции при данном заболевании?
Задача 9. Ребенок А., 5 месяцев с момента рождения стул только после мнократных клизм, периодическое вздутие живота, вес 6 кг., частые возбуждения, снижение аппетита, периодически - рвота- 1-2 раза в неделю.
1. Какой предварительный диагноз?
2. При каких заболеваниях выявляется такая же клиническая картина?
3. Какой вид запора возник у ребенка?
4. Какое обследование необходимо провести?
5. Какой метод хирургического лечения показан?
Задача 10. У мальчика 9 лет, 2 года назад появились запоры продолжительностью 2-3 суток. Стул самостоятельный, кал оформлен. Живот при пальпации безболезненый, увеличенный в объёме, симметричный.
1. Какой предварительный диагноз может быть выставлен пациенту?
2. При каких заболеваниях идентичная клиническая картина?
3. Какие вы знаете виды запоров, какой возник у ребенка?
4. Какое обследование необходимо провести для постановки диагноза?
5. Какое лечение следует назначить больному?
