Врожденный сифилис

Под врожденным сифилисом понимают наличие сифилитической инфекции у ре­бенка, начиная с его внутриутробного развития. Бледные трепонемы проникают в орга-III им плода через пупочную вену, лимфатические щели пупочных сосудов, с материнской пропью через поврежденную плаценту, начиная с 10-й недели беременности. Обычно вну-11 тутробное заражение сифилисом происходит на 4 —5 мес. беременности. У беременных, |н)1|].]ц.1х вторичным сифилисом, инфицирование плода имеет место практически в 100% | пуч.юн. реже внутриутробное инфицирование происходит у больных поздними формами | ифплиса и очень редко — у пациенток с первичным сифилисом.

47

При УЗИ плода обнаруживают несоответствие его размеров сроку беременности, асцит, гепатоспленомегалию, обструкцию желудочно-кишечного тракта, недоразвитие костно-хрящевой ткани и плацентомегалию. При допплерометрии выявляют наруше­ния маточно-плацентарно-плодового кровотока, при кардиотокографии - признаки хро­нической гипоксии плода.

Часть инфицированных плодов погибают, в других случаях ребенок рождается в срок, но мертвым. Некоторые дети появляются на свет живыми, однако, уже в детском возрасте у них отмечаются признаки врожденного сифилиса. Плацента женщин, боль­ных сифилисом, увеличена в размерах и весе.

Титры антител в крови ребенка нарастают во время активной стадии болезни; при пассивной передаче антител от матери — со временем снижаются. Правильное лечение матери во время беременности предупреждает развитие врожденного сифилиса.

По классификации ВОЗ (1980) различают

• ранний врожденный сифилис (активный и латентный) - у детей до 2 лет

• поздний врожденный сифилис (активный и латентный) — у детей старше 2 лет

Нелеченный сифилис плода обычно заканчивается его гибелью на 6-7 месяце бе­ременности. Дети с активными проявленими врожденного сифилиса часто нежизне­способны и быстро погибают.

Вероятные клинические признаки сифилиса плода:

• малый размер и вес

• кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого цвета, мацерированная (старче­ский вид)

• печень, селезенка, легкие увеличены, плотные

Достоверные признаки сифилиса плода: остеохондриты, просовидные сифи­ломы внутренних органов, обнаружение в печени, селезенке и др. органах бледных трепонем.

Ранни врожденный сифилис. Достоверные клинические признаки врожденного сифилиса у новорожденных (возникают в первые 3 месяца жизни):

Проявления вторичного сифилиса взрослых (широкие кондилломы, розеолы).

• Диффузная папулезная инфильтрация вокруг рта, на ладонях, подошвах, ягодицах.

• Си4)илитическая пузырчатка - напряженные пузыри с серозным или гной­ным содержимым на уплотненном основании в области ладоней, подошв и др. участках.

• Сифилитический ринит - отек и уплотнение слизистой полости носа с затруд­нением носового дыхания, гнойно-кровянистое отделяемое, корочки вокруг но­совых отверстий. Остеохондрит II и ГО степени трубчатых костей (рентгенологически)

• псевдопаралич Парро - спонтанные метафизарные переломы трубчатых костей (остеохондрит).

• Положительные серореакции на сифилис с высоким титром, превышающим титр матери (иногда могут быть отрицательными из-за несовершенства иммун­ного ответа).

Для исследования наКСР не следует брать кровь из пупочной веня, т.к. она содер­жит антитела матери (до 6 мес). Забор проводят из вены ребенка на 10-15 день жизни. Вероятные признаки раннего врожденного сифилиса:

• Хориоретинит с поражением зрительного нерва

• Сифилитический менингит (острый или хронический)

• Гепатоспленомегалия (бывает у 90% детей)

• Симптом медузы (вздутие вен на животе)

Конусовидная де4юрмация черепа, увеличение лобных бугров

• Отношение веса плаценты к весу плода менее 1:6

Поздний врояаденный сифилис. К этой форме сифилитической инфекции от­носятся любые врожденные проявления сифилиса, возникшие в возрасте старше 2 лет (чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее). Активные проявления позднего врожденного сифилиса идентичны проявлениям третичного сифилиса, но поражения кожи не быва­ют такими обильными, как при раннем врожденном сифилисе. Появляются бугорково-язвенные сифилиды и гуммы, располагающиеся преимущественно на коже туловища, конечностей и лица. Бугорки имеют склонность к группированию без слияния. Однако существуют и специфические для данной формы сифилиса поражения.

Достоверные (патогномоничные) признаки позднего врождённого сифилиса (триада Гетчинсона):

Паренхиматозный кератит (покраснение и помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, снижение остроты зрения).

Специфический лабиринтит (шум и звон в ушах, а затем полная потеря слуха в связи с развитием периостита в костной части лабиринта и поражения слухо­вого нерва).

• Зубы Гетчинсона (дистрофия двух постоянных верхних центральных резцов, которые имеют форму долота или отвертки с полулунной выемкой по режуще­му краю).

Все перечисленные патогномоничные признаки триады Гетчинсона одновремен­но встречаются редко. В большинстве случаев выявляется какой-либо один из них. Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса:

• бугорково-язвенные сифилиды и гуммы;

• радиальные рубцы вокруг губ и на подбородке (рубцы Робинсона-Фрунье);

сифилитический хориоретинит;

• ягодицеобразный череп;

• «седловидный» нос;

• «саблевидные» голени;

• симметричные синовиты коленных суставов.

Выделяют также дистрофии (стигмы), которые наблюдаются не только при позд­нем врождённом сифилисе, но и при других заболеваниях. К ним относятся:

• высокое «готическое» твёрдое нёбо;

укороченный, «инфантильный» мизинец (симптом Дюбуа);

• отсутствие мечевидного отростка грудины;

широко расставленные верхние резцы;

• увеличенные лобные бугры («олимпийский «лоб);

• увеличение лобных и теменных бугров;

• гипертрихоз;

• утолщение грудинного конца ключицы (симптом Авситидийского).

• широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше);

• бугорок Карабелли (наличие пятого добавочного бугорка на жевательной по­верхности первого моляра верхней челюсти). Обнаружение нескольких дистрофий, сочетание их с одним из патогномоничных при пшков или с несколькими вероятными, с положительными серологическими реак­ции ми янляются основанием для постановки диагноза позднего врождённого сифилиса. 11|ш шпднем врождённом сифилисе стандартные серологические реакции положитель­ны v 70-80% больных. РИБТ и РИФ положительны в 92-100% случаев.