Пороки развития половых органов

Пороки развития половых органов возникают в процессе эм­бриогенеза под влиянием на эмбрион вредных воздействий (инток­сикация, радиация, кислородное голодание, гормональные наруше­ния), а также при генетических аномалиях. Пороки развития половой системы часто сочетаются с пороками мочевой системы. Небольшая часть аномалий вызывает жалобы уже в детском возрасте, однако в преобладающем большинстве случаев жалобы возникают в период полового созревания или в связи с началом половой жизни.

Аномалии развития наружных половых органов

Неправильное развитие наружных половых органов наблюдается при гермафродитизме, чаще при ложном женском гермафродитизме, при котором яичники развиты правильно Внутренние половые органы сформированы по женскому типу, но наружные половые органы имеют сходство с мужскими клитор увеличен, под клитором мочеиспускательный канал и влагалище образуют урогенитальный синус, сросшиеся большие половые губы напоминают мошонку. Ложный женский гермафродитизм наблюдается при врожденном адреногенитальном синдроме (см. раздел «Аменорея»). За­мечено, что нередко черты ложного женского гермафродитизма наблюдаются у детей, матери которых принимали во время беремен­ности большие дозы андрогенов, прогестерона, а также при андрогено продуцирующих опухолях у матери.

Пороки развития наружных половых органов могут сочетаться с пороками соседних органов.                      

Гипоспадия — это недоразвитие мочеиспускательного канала, последний открывается во влагалище.

Эписпадия является более редким и более тяжелым пороком, при котором недоразвита передняя стенка мочеиспускательного канала, наружные половые органы имеют неправильное развитие,клитор и лоно расщеплены.

С наружными половыми органами и влагалищем связаны пороки развития прямой кишки, которая может открываться во влагалище, в преддверие влалища.

Аномалии развития матки и влагалища

Аномалии развития матки и влагалища возникают при наруше­нии слияния мюллеровых ходов и в клинической практике встреча­ются нередко.

При отсутствии слияния мюллеровых ходов на всем протяжении формируются два влагалища, две матки, при этом каждая матка имеет по одной трубе и одному яичнику. При неполном слиянии мюллеровых ходов наблюдаются различные варианты порока раз­вития матки и влагалища: две сросшиеся матки с двумя шейками. с одной шейкой (двурогая матка), седловидная матка, перегородка в матке; при таких формах порока матки может быть одно влага­лище, два влагалища или перегородка во влагалище.

Порок развития матки в виде недоразвитой, неполноценной вто­рой матки 1аожет проявляться уже в пубертатном периоде, когда при нарушений оттока менструальной крови появляются боли, при пальпации определяется асимметрия матки («рудиментарный рог»).

Отсутствие матки наблюдается редко и обычно сопровождается полной или частичной аплазией (отсутствием) влагалища, гипоплазией наружных половых органов. Аплазия влагалища чаще клини­чески проявляется в пубертатном периоде. При этом возможна не только аплазия, но и атреэия влагалища, что не однозначно. Апла­зия — это первичное отсутствие влагалища, возникшее внутриутробно, в процессе органогенеза при нарушении развития нижние отделов мюллеровых ходов. Аплазия влагалища чаще наблюдается на ограниченном участка, крайне редко на всем протяжении Атрезия — это приобретенная непроходимость после травм, после язвенных процессов во влагалище (дифтерия). Имеется предположе­ние, что атрезия может возникнуть внутриутробно, после воспаления полевых органов Аплазия и атрезия отличаются только по этио­логии и патогенезу, но близки по клинической картине и тактике лечения; Симптомы непроходимости развиваются при наступлении менструации, когда кровь, не имея оттока, скапливается выше ме­ста преграды.

Самой частой формой порока развития является отсутствие от­верстия в девственной плеве, которая полностью закрывает вход во влагалище. До наступления менструации симптомы непроходимости девственной плевы и влагалища, как правило, отсутствуют. Сравнительно редко в период новорожденности скапливается жидкое отделяемое во влагалище, выше уровня преграды (флюорокольпос), и при плаче новорождённой видно выпячивание опухолеподобного образования в области девственной плевы. С момента настудления менструации кровь скапливается во влагалище (гематокольпос), которое может значительно растягиваться, смещать большое количество крови, особенно при пороке девственной плевы. Верхний полис влагалища может достигать уровня пупка, при этом матка расположена высоко. 3атем кровь скапливается в матке (гематометра), которая принимает шаровидную форму, щейка раскрывается. Если не будет оказана своевременно помощь, кровь за-