2014-02-02
775
Должно быть индивидуальным, комплексным и зависеть от тяжести болезни (см
методичку)
1. Обязательным при лечении рахита является применение витамина Д в дозе от 2 до
5000 МЕ в течение 30 - 45 дней до достижения терапевтического эффекта:
При I степени - 2000 МЕ, при II степени 2500 - 3000 МЕ, при III степени - 4000 - 5000 МЕ
Обычно, рекомендуется начинать с 2 000 М Е в течение 3 - 5 дней, и при хорошей
переносимости, дозу повышают до индивидуальной лечебной дозы (чаще всего 3000
МЕ)
Доза 5000 М Е назначается только при выраженных костных изменениях, с
последующим переходом на профилактическую дозу 500 МЕ в течение двух лет и
зимой на третьем году жизни.
Детям из группы риска проводится противорецидивное лечение в дозе 2000 – 3000 МЕ
в течение 3 - 4 недель через 3 месяца после окончания первого курса.
Специфическая терапия рахита проводится обязательно под контролем пробы
Сулковича (5 мл препарата Сулковича и 10 мл мочи - в норме наступает
молочноподобное помутнение, при гиперкальциурии - сразу резкое помутнение). Проводится проба 1 раз в 7 - 10 дней.
Витамин Д отменяем, если реакция (+++) или (++++).
2. препараты кальция:
кальция глицерофосфат 0,05 2 - 3 раза в день 3 - 4 недели;
кальция глюконат 0,15 - 0,25 2 - 3 раза в день 3 - 4 недели;
кальция лактат, цитрат;
(совместно с витамином Д не назначаются, кроме гипокальциемии, спазмофилии)
Хорошим источником кальция является яичная скорлупа по 1/3 - 1 ч л вместе с
лимонным соком (в разведении с водой 1:4) или с раствором цитратной смеси
(цитратная смесь - лимонная кислота 2,1; лимоннокислый натрий 3,5; вода 100 мл) по 1 ч л 2 - 3 раза в день на 10 дней.
Цитратная смесь улучшает усвоение солей кальция и фосфора в кишечнике.
Продукты, богатые кальцием (более 100 мг в 100 г) - сыр, молоко, кефир,
творог, фасоль, петрушка, зелёный лук
3. детям, имеющим повышенный риск развития гипервитаминоза Д
(недоношенные, незрелые, с внутриутробной гипоксией, перенесшие токсическое или инфекционно - токсическое поражение печени и почек) одновременно назначается витамин А (1000 МЕ в сутки) и витамин Е (10 мг в сутки) на 2 недели или назначаются минимальные разовые и курсовые лечебные дозы витамина Д
4. общее УФО по схеме № 15 - 20 в начальный период или в период реконвалесценции (одновременно с витамином Д не назначается)
5. препараты магния - аспаркам, панангин 10 мг/кг в сутки (для уменьшения вегетативных проявлений, улучшения функции паращитовидных желёз)
6. стимуляторы метаболических процессов - калия оротат 10 - 20 мг/кг, карнитина гидрохлорид 20% раствор по 4 - 12 капель 3 раза в день 1 - 3 месяца
7. бальнеолечение –
солёные (10 г морской соли на 10 л воды),
хвойные ванны (1 ч л экстракта на 10л воды) №8 - 10;
фитованны с подорожником, аиром, ромашкой, чередой
8. стимуляторы энергетических процессов - АТФ 0,5 мл в/м № 15-30
9. витаминотерапия в возрастных дозах
В1, В2 по 1 мг 2 - 3 раза в день 10 - 15 дней;
В5 и В6 по З мг З раза в день;
витамин С по 25 -30 мг 2 - 3 раза в день курсами по 2 - 3 недели 2 раза в год
Диспансерное наблюдение:
o 2 года при рахите 1 - 2 степени тяжести, 3 года при тяжёлом рахите
o осмотр педиатра 1 раз в 3 месяца
o консультации врачей - специалистов по показаниям
o общий анализ крови 1 раз в 3 месяца первый год наблюдения, затем 2 раза в год, общий анализ мочи 1 - 2 раза в год
o проба Сулковича - в первый год 1 раз в месяц, на втором году - 1 раз в 3 месяца, на третьем году - 1 раз в 6 месяцев.
o профилактические прививки разрешены через 2 - 3 недели от начала лечения
Лекция № 10
ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д.
СПАЗМОФИЛИЯ
Гипервитаминоз Д - это патологическое состояние, обусловленное гиперкальциемией и токсическими изменениями в органах и тканях, вследствие передозировки витамина Д или индивидуальной повышенной чувствительностью к нему.
Заболевание развивается преимущественно у детей первых 2 лет жизни, но его
последствия иногда сохраняются и у взрослых.
Чувтсвительность к витамину Д повышается в связи:
· с изменёнными реакциями нервной системы
· последствиями гипоксии
· внутричерепной родовой травмой,
· «ядерной желтухой»
· в условиях стрессовых ситуаций
· на фоне несбалансированного питания с избытком кальция или фосфора в пище, дефицитом полноценного белка, витаминов А, С, В
· дисфункции ЖКТ
· дистрофии
· предшествующей сенсибилизацией организма витамином Д (мать во время беременности принимала витамин Д, проведение повторных курсов витамином Д)
Передозировка витамином Д развивается:
· при приёме больших доз препарата,
· при назначении его в летнее время,
· при одновременном назначении с препаратами кальция
· при назначениии детям, находящимся на искусственном вскармливании без учёта витамина Д, содержащегося в смесях.
Патогенез.
Наибольшее значение имеет грубое нарушение обмена кальция.
Значительно повышается всасывание его в кишечнике, возникает гиперкальциемия,
гиперкальциурия и отложение кальция в стенках сосудов с необратимым кальцинозом внутренних органов, в первую очередь почек и сердца.
Витамин Д оказывает и прямое повреждающее действие на клетку, грубо нарушается
функция внутренних органов, развивается инволюция вилочковой железы, нарушается иммунитет.
Клиника.
Симптомы многообразны и зависят от общей дозы, длительности применения
витамина, возраста ребёнка.
Различают острую и хроническую интоксикацию витамином Д.
Острая возникает при приёме больших доз витамина Д в течение короткого
промежутка времени (2 -10 недель), хроническая - при небольшой длительной
передозировке (свыше 6 месяцев).
Симптомы проявляются общей интоксикацией, изменениями со стороны нервной системы (нарушение сна, беспокойство или апатия), общей гипотонией, снижением рефлексов, иногда судорогами, субфебрилитетом.
Кожа бледная, отмечаются потеря или задержка прибавки веса.
Со стороны ЖКТ - потеря аппетита, рвота, запоры; со стороны ССС - глухость
сердечных тонов, тахикардия, непостоянный систолический шум, повышение АД;
со стороны почек - полиурия, олигурия, в тяжелых случаях почечная недостаточность.
У детей наступает уплотнение костей, рано закрываются швы и большой родничок.
Диагностика.
· данные анамнеза,
· гиперкальциемия,
· гиперкальциурия,
· гиперфосфатурия.
Повышение содержания кальция в моче устанавливается с помощью реактива Сулковича - реактив Сулковича смешивается с двойным количеством мочи.
У здоровых детей через 1 – 2 минуты возникает молочноподобное помутнение, при гиперкальциурии сразу появляется грубое помутнение, при низком содержании –моча остаётся прозрачной.
В сомнительных случаях рекомендуется проверять содержание кальция и фосфора в крови.
Лечение.
· прекратить приём витамина Д
· госпитализация больного
· для усиленного выведения кальция из организма используют продукты растительного происхождения, обильное питьё
· назначают альмагель, ксидифон, антидоты витамина Д - витамины А, Е, В
· по показаниям – инфузионная терапия с ККБ, витаминами С, группы В
СПАЗМОФИЛИЯ
Это заболевание, характеризующееся наклонностью ребёнка первых 6 -18 месяцев жизни к судорогам и спастическим состояниям и патологически связанное с рахитом. Заболевание развивается при приёме больших доз витамина Д или ранней весной, когда при повышенной инсоляции происходит гиперпродукция витамина Д в коже у детей, страдающих рахитом и находящихся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями.
Патогенез.
Когда в периоде реконвалесценции средне - тяжёлого или тяжёлого рахита остро возникает гиперпродукция витамина Д, кальций начинает усиленно откладываться в костях и уровень его в крови быстро падает до критического (ниже 1,7 ммоль/л), одновременно повышается уровень калия - биологического антагониста кальция, возникает гиперкалиемия, развивается алкалоз, подавляется функция паращитовидных желёз.
Все эти факторы обуславливают судорожную готовность ребёнка, повышенную возбудимость его нервной и мышечной системы.
В этих условиях любое внешнее воздействие, сопрвождающееся испугом, сильными эмоциями, плачем, высокой температурой, рвотой, интеркурентные заболевания могут спровоцировать спазм определённых групп мышц или клонико - тонические судороги.
Клиника.
По клиническому течению различают скрытую и явную формы спазмофилии. Скрытая форма имеет место гораздо чаще явной и обычно предшествует ей, поэтому эту форму надо уметь диагносцировать и предупреждать развитие явной формы.
При скрытой форме дети внешне выглядят здоровыми, психомоторное развитие соответствует возрасту, имеются симптомы рахита, чаще периода выздоровления (реконвалесценции).
Симптомы скрытой спазмофилии:
симптом Хвостека - при лёгком поколачивании щеки между скуловой дугой и углом рта (область собачьей ямки) или впереди ушной раковины на соответствующей стороне происходит сокращение мимической мускулатуры лица
симптом Труссо - при сильном сдавливании мышц плеча у двуглавой мышцы кисть судорожно сокращается, принимая положение руки акушера
симптом Люста - при поколачивании перкуссионным молоточком ниже головки малоберцовой кости или при сжатии икроножной мышцы между средней и нижней третью, возникает подошвенное сгибание и быстрое отведение стопы.
симптом Маслова - при нанесении незначительного раздражения (укол) может быть остановка дыхания.
Проверяются эти симптомы у детей, у которых есть признаки рахита периода
реконвалесценции ко времени года с обильным солнечным излучением.
Явная форма проявляется в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и общих
клонико - тонических судорог (эклампсии)
Ларингоспазм («родимчик») - остро наступающее сужение голосовой щели,
возникающее внезапно при плаче или испуге.
Может протекать с частичным или полным закрытием голосовой щели.
Умеренно выраженный спазм прявляется звучным или хриплым вдохом («петушиный крик»).
При этом отмечается испуганное выражение лица, бледность, затем цианоз, холодный пот.
При резко выраженном спазме гортани наступает потеря сознания на короткое время (3 - 5 секунд), затем рефлекторно возникает шумный вдох, дыхание восстанавливается, ребёнок часто засыпает.
Приступ может повторяться до нескольких раз в день и приводить к летальному исходу.
Карпопедальный спазм - наблюдается чаще у детей после года и проявляется в виде тонических судорог кистей, стоп, возможно лица.
Конечности согнуты в крупных суставах, плечи прижаты к туловищу, кисти опущены (ладонное сгибание), пальцы собраны в кулак или принимают положение руки акушера.
Стопа находится в состоянии подошвенного сгибания, пальцы поджаты.
Спазм может длиться от нескольких минут до нескольких дней, в этом случае возникает реактивный отёк тыла кисти и стопы в виде упругой подушечки.
Может возникать спазм круговых мышц рта («рыбий рот»).
В редких случаях могут быть тонические судороги дыхательной мускулатуры, гладкой мускулатуры мочевого пузыря, кишечника, бронхоспазм.
Общие клонико - тонические судороги - самая опасная форма, протекающая с потерей сознания.
Приступ начинается с подёргивания мимических мышц, далее судороги распространяются на шею, туловище, конечности, может быть расстройство дыхания, цианоз, ребёнок теряет сознание, происходит непроизвольное отхождеиие мочи и кала.
Приступ длится от нескольких секунд до 20 - 30 минут и даже до нескольких часов.
В это время может произойти остановка сердца и дыхания.
Иногда приступы следуют один за другим.
После прекращения приступа ребёнок засыпает.
Диагностика.
· возраст ребёнка,
· признаки рахита,
· время года,
· указания на неправильное вскармливание.
· в анализе крови - гиперфосфатемия, гипокальциемия, алкалоз.
Лечение.
При ларингоспазме –
· необходимо обеспечить доступ свежего воздуха,
· сбрызнуть лицо холодной водой,
· пораздражать корень языка и заднюю стенку глотки шпателем,
· вызвать чихание (ваткой пораздражать носовые ходы),
· при необходимости провести искусственное дыхание до появления первого вдоха
· обязательным является применение препаратов кальция (глюконат кальция, хлорид кальция 10% раствор).
· все неприятные для ребёнка процедуры надо максимально ограничить или проводить осторожно.
При судорогах –
в/в медленно вводится 10% раствор кальция глюконата из расчёта 1 мл/год жизни, но не более 10 мл, со скоростью введения 1 мл/мин;
в/м 25% раствор сернокислой магнезии из расчёта 0,2 мл/год, но не более 7 мл, в разведении с 0,25% раствором новокаина в соотношении 1:1.
Эффект, как правило, развивается «на игле», но, если его нет через 15 - 60 минут, то можно повторить введение глюконата в той же дозе.
Введение седуксена в данной ситуации нецелесообразно.
В дальнейшем необходимо проводить лечение рахита.
Лекция № 11
АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ
ЭКССУДАТИВНО - КАТАРАЛЬНЫЙ ДИАТЕЗ
Особое место в патологии детей, особенно раннего возраста занимают аномалии
конституции.
Конституция - совокупность морфологических и функциональных признаков организма, обеспечивающих его адаптацию к условиям внешней среды и определённый способ реагирования на внешние раздражители.
Эти свойства организма могут передаваться по наследству и преображаться в
процессе жизнедеятельности.
Таким образом, понятие конституции является динамичным.
Конституция определяет внешний вид (хабитус), характеризует
состояние обменных процессов, обуславливает индивидуальную реактивность
организма на внешние и внутренние раздражители.
Аномалии конституции - это состояния организма, которые характеризуются особой
приспособляемостью организма к условиям внешней среды, своеобразной
реактивностью, предрасположенностью к ряду заболеваний и к своеобразному
течению патологических процессов.
В настоящее время отождествляются понятия аномалии конституции и диатеза. Они
не являются болезнью в прямом смысле слова, обычно под ним и понимают
предрасположенность к определённым заболеваниям.
Различные авторы выделяют около 17 видов диатезов.
Наиболее изученным и являются ЭКД, лимфатико - гипопластический диатез, нервно - артритический диатез.
ЭКД - это совокупность врождённых и приобретённых особенностей организма,
характеризующееся ненормальной реакцией организма на действие как обычных, так
и патогенных раздражителей.
Это проявляется склонностью к развитию воспалительных процессов кожи и слизистых оболочек, снижению сопротивляемости организма по отношению к инфекционным заболеваниям, частыми аллергическими реакциями, лабильностью водно - солевого обмена.
Ведущую роль в этиологии и патогенезе ЭКД играет аллергия.
Сенсибилизация ребёнка идёт в основном пищевым путём (белок коровьего молока, яйца, цитрусовые, клубника, шоколад, мёд, речная рыба).
Наследственная отягощённость выявляется у 70-80% детей.
Предрасполагающие факторы:
o неблагоприятные условия внутриутробного развития (нерациональное питание матери, неадекватная медикаментозная терапия во время беременности, гипоксия плода, перинатальное повреждение ЦНС)
o возрастные особенности ферментных систем пищеварительного тракта и иммунологической защиты
o воздействие внешней среды
Патогенез.
Различают имунные и неимунные варианты диатеза.
Для иммунного варианта характерна генетически обусловленная гиперпродукция иммуноглобулина Е, создающая высокую сенсибилизацию.
Под воздействием комплекса антиген - антитело из гранул тучных клеток высвобождаются гистамин, серотонин и другие медиаторы аллергии.
У здоровых детей гистамин, поступая в кровь, находится в основном в связанном с белками состоянии, а у детей с ЭКД в свободном, поэтому он способен проникать в ткани и вызывать генерализованную или локальную реакцию.
Для этого варианта характерна трансформация в атопический дерматит, другие аллергические заболевания и хроническое течение.
При неиммунном варианте имеет место высвобождение гистамина из тучных клеток
под воздействием аллергенов или недостаточная иннактивация его.
У этого варианта прогноз благоприятный, с выздоровлением.
Освобождение больших количеств гистамина из тучных клеток может произойти при
переохлаждении, дефиците витаминов, различных заболеваниях (ОРВИ, кишечные
инфекции, дисбактериоз)
Клиника.
Проявления ЭКД наиболее выражены на 1 - 2 году жизни и встречаются у 50 - 60%
детей (чувствительность тканей к гистамину у грудных детей более высокая, чем у
школьников)
Различают 2 типа ЭКД:
пастозный - когда дети склонны к избыточному весу, рыхлые, малоподвижные. Кожа и слизистые бледные, элементы диатеза сочные, часто наблюдается мокнущая экзема
эретический - дети пониженного питания, беспокойные.
Высыпания на коже сухие, зудящие, клинические проявления ЭКД возникают рано, в первые недели и месяцы жизни.
Наличие предрасположенности к диатезу можно заподозрить ещё до появления развёрнутой клинической картины.
Ранними признаками являются:
o избыточные прибавки в весе, но весовая кривая неустойчивая,
o ребёнок пастозный
o упорные опрелости при идеальном уходе в паховых складках, на ягодицах (то есть пока в обычных местах)
o в области большого родничка, надбровных дуг бурно нарастают себорейные корочки (желтоватые чешуйки), которые вновь нарастают через несколько дней, если мама их удаляет.
o диарея и упорные изменения в анализах мочи
Необходимо научить маму правильному удалению корочек - с утра смочить их прокипяченным растительным маслом, в течение дня повторно несколько раз смачивать, а вечером, во время купания осторожно их снять.
Наиболее характерными клиническими проявлениями ЭКД являются поражение кожи и слизистых оболочек, гиперплазия лимфоидной ткани.
1. Поражения кожи могут быть различными:
Гнейс - один из первых признаков ЭКД.
Под буроватыми жирными чешуйками на бровях и волосистой части головы появляется воспалительная реакция кожи
Упорные опрелости в необычных местах (одновременно с гнейсом) - за ушами, в шейной складке, в подмышечных складках
Молочный струп - ограниченное покраснение щёк с утолщением эпидермиса и шелушением
Мокнущая экзема - наиболее типичное поражение кожи.
На коже лица, туловища, конечностей образуются мелкие, едва заметные папулы, которые быстро превращаются в пузырьки, наполненные жидким содержимым.
Кожа вокруг элементов становится гиперемированной.
Пузырьки лопаются, обнажая мокнущую поверхность, из которой выделяется большое количество слегка желтоватой жидкости.
При её подсыхании образуются экзематозные корки.
Высыпания возникают толчкообразно и сопровождаются мучительньш зудом.
При расчёсах может произойти инфицирование.
Течение её длительное и упорное.
Сухая экзема - встречается реже.
Характерно обильное шелушение кожи без мокнутья.
Возможны переходы одной формы в другую.
Неблагоприятным исходом сухой экземы является нейродермит
.
Строфулюс (почесуха) - встречается у детей старше года и характеризуется наличием зудящих высыпаний в виде папул или везикул, чаще на разгибательных поверхностях конечностей, туловища, ягодицах
2. Поражения слизистых:
географический язык - усиленное и неравномерное слущивание эпителия языка, который выглядит как карта с разводами (какие - то участки более яркие, какие - то менее яркие).
блефарит - воспалительные поражения слизистой каймы век (отёк, гиперемия, шелушение)
конъюнктивит
отит
поражения слизистых верхних дыхательных путей - упорный ринит, фарингит, ларингит, бронхит.
Это является именно проявлением ЭКД, и диагноз ОРВИ в данном случае не оправдан.
Заболевания органов дыхания наредко протекают с развитием обструктивного синдрома (сужение просвета верхних дыхательных путей за счёт отёка и гиперсекреции).
Возможен переход в бронхиальную астму.
поражения слизистой кишечника - неустойчивый стул (чередование запоров и поносов, в течение дня может быть разный стул).
В копрограмме определяются эозинофилы.
инфекции мочевых путей - развиваются часто - циститы, пиелонефриты, у девочек вульвовагиниты, у мальчиков баланопоститы.
Лейкоцитурия часто бывает абактериальной, за счёт эозинофилов.
3. Гиперплазия лимфоидной ткани - увеличиваются периферические
лимфатические узлы (особенно вблизи поражённых участков кожи и слизистых),
миндалины, реже печень и селезёнка.
Так как для ЭКД характерно нарушение водно - солевого обмена, то дети много
пьют, но мало выделяют, поэтому ткани гидрофильны, дети легко теряют воду при
различных дисфункциях со стороны ЖКТ, масса тела лабильна.
Выявляется поражение ЦНС - капризность, беспокойство, повышенная
возбудимость.
При благоприятном течении к 2 - 3 годам кожные проявления уменьшаются.
