double arrow

Биосинтез холестерина


Обмен холестерина. Синтез сфингогликолипидов

Синтез цереброзидов осуществляется из церамида и активной формы моносахаров.

Церамид + УДФ - галактоза (уридиндифосфатгалактоза) àцереброзид

Синтез ганглиозидов происходит путём присоединения к церамиду олигосахаридного фрагмента, на конце которого чаще всего находятся сиаловые кислоты и аминогексозы.

Распад сфинголипидов

Расщепление сфинголипидов происходит при участии лизосомальных ферментов. При их дефекте развивается сфинголипидозы, при которых в ткани головного мозга накапливается сфинголипиды и продукты их неполного распада. Сфинголипидозы проявляются неврологическими симптомами. Для их антенатальной диагностики используется определение содержания сфинголипидов в амниотической жидкости.

Распад сфингофосфолипидов (сфингомиелинов) осуществляется неспецифичными эстеразами и специфичным ферментом сфингомиелиназой, который расщепляет в сфигофосфолипидах связь между церамидом и фосфохолином.. При отсутствии этого фермента развивается сфингомиелиноз (болезнь Нимана-Пика).

Распад цереброзидов происходит под действием бета - гликозидаз, расщепляющих связь между церамидом и моносахаридом. При отсутствии данного фермента развивается цереброзидоз (болезнь Гоше)

Распад ганглиозидов осуществляется различными гликозидами, включая гексаминидазу. При отсутствии данного фермента развивается ганглиозидоз (болезнь Тея - Сакса)

Ежесуточно в организме взрослого человека обменивается до 1,5 г холестерина. Примерно половина этого количества синтезируется в организме, а половина поступает с пищей (экзогенно). Холестерин пищевых продуктов всасывается в тонком кишечнике при участии жёлчных кислот.

Синтез холестерина происходит в печени из ацетил-КоА. Синтез холестерина представляет собой сложный многоэтапный процесс, протекающий в 20 стадий. Начальная стадия – образование мевалоновой кислоты является ключевой

ГМГ - редуктаза – ключевой фермент синтеза холестерина, она угнетается высокими концентрациями холестерина. Синтезированный в печени холестерин включается в состав липопротеидов ЛПОПН. Под действием липопротеидной липазы ЛНОПН переходят в ЛПНП, которые транспортируют холестерин от печени к органам и тканям. В тканях имеются рецепторы к липопротеидам, при участии которых происходит захват холестерина и проникновение его в клетки.




В клетках часть холестерина превращается в эфиры при участии фермента АХАТ (ацитилхолестеролацилтрансфераза). Эфиры холестерина депонируются в тканях.

Использование холестерина в тканях.

Холестерин необходим для всех клеток и тканей.

1. В печени примерно половина синтезирующегося холестерина превращается в жёлчные кислоты при участии ключевого фермента 7 - альфагидроксилазы, который ингибируется высокой концентрацией холестерина. Применение веществ, адсорбирующих жёлчные кислоты в кишечнике, повышает переход холестерина в жёлчные кислоты и снижает его уровень в крови.

2. Холестерин используется для построения клеточных мембран, где он составляет примерно третью часть всех липидов мембран и определяет физико-химические свойства липидной фазы мембран.

3. В надпочечниках, половых железах холестерин используется на синтез стероидных гормонов

4. В коже из производного холестерина происходит образование витамина Д3 (холекальциферола).

Заказать ✍️ написание учебной работы
Поможем с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой

Сейчас читают про: