Диагностика нарушений речи и оценка коммуникативного поведения

Логопедическое обследование включает оценку сформирован­ности связной речи, ее коммуникативной функции, возможности изменения формы существительных мужского и женского рода в пределах всех падежей единственного и множественного числа, возможности изменения глаголов по числам и лицам, оценку зву-копроизношения и фонематического анализа. Важное значение имеет оценка различных форм монологической речи (пересказ, рассказ по картинке, серии картин, рассказ-описание).

При нормальном развитии становление речи и формирование коммуникативного поведения тесно взаимосвязаны. Так, у здоро­вого ребенка уже в конце первого года жизни имеет место избира­тельное отношение к окружающим, общение со взрослым при по­мощи звукосочетаний и отдельных лепетных слов, подчинение некоторым словесным инструкциям, обращение внимания на лицо говорящего, радость при общении со знакомыми и близкими для него людьми.

Коммуникативное поведение с самого начала своего формиро­вания является интегративным процессом. Поэтому у детей с са-ыми различными отклонениями в развитии этот процесс может ^1арушаться. Мы уже отмечали роль эмоционально-положитель-общения мать-ребенок для становления психики и, прежде для формирования коммуникативного поведения.

Ребенок с нарушениями зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, речевыми расстройствами с первых лет жизни нуждает­ся в специальной коррекционной работе по стимуляции развития коммуникативного поведения.

Оценка коммуникативного поведения у детей с различными отклонениями в развитии имеет важное диагностическое значение. Известна специфика нарушений коммуникативного поведения при раннем детском аутизме.

Ребенок с аутизмом, имея нормальный слух, не реагирует на речевые инструкции взрослого или проявляет к ним активный не­гативизм, и, чем больше взрослый пытается привлечь его к обще­нию, наклоняясь к нему, заглядывая ему в глаза, поглаживая по голове, тем больший негативизм проявляет ребенок.

Совершенно иные особенности коммуникативного поведения проявляет ребенок с нарушениями слуха, не выполняя речевые инструкции, он внимательно смотрит в лицо говорящего, включа­ется в задание вместе со взрослым, выполняет простые инструк­ции, если они сопровождаются выразительными жестами, мими­кой. Вместе с тем такой ребенок играет молча, не сопровождая свои действия лепетными звукосочетаниями или словами.

Умственно отсталые дети раннего возраста очень по-разно­му реагируют на общение со взрослым. Одни из них легко всту­пают в общение, не учитывают ситуацию, охотно залезают к врачу или педагогу на колени, прижимаются к нему, другие, напротив, проявляют упрямство, негативизм. Однако во всех случаях по­веденческие реакции этих детей стереотипны, однообразны и час­то не адекватны. Обращает на себя внимание значительное отста­вание в понимании обращенной речи, слабый познавательный интерес.

Известно, что основной предпосылкой становления речи в пер­вые 2-3 года жизни является высокий уровень мотивации речевого общения. Развитие речи — это, по-существу, овладение разными способами общения на основе усвоения грамматических законо­мерностей родного языка. Таким образом, развитие речи и фор­мирование коммуникативного поведения тесно взаимосвязаны. Взаимосвязь эта очень сложная и неоднозначная. Ребенок с тяже­лыми нарушениями речи может иметь достаточно сохранный уро­вень коммуникативного поведения, и наоборот, ребенок с наруше­ниями звукопроизношения, заиканием может практически не общаться с окружающими. Все это определяет необходимость специальной оценки коммуникативного поведения у различных категорий детей с отклонениями в развитии и, прежде всего, у де­тей с нарушениями речи, слуха и ранним детским аутизмом.

52.3.1. Алалия и нарушения коммуникативного поведения

Речевое недоразвитие при моторной алалии отличается рядом характерных особенностей, которые необходимо учитывать при диагностическом обследовании ребенка. Прежде всего имеют ме­сто выраженные трудности в формировании звуковых образов слов: даже имея определенный пассивный словарь, ребенок испы­тывает стойкие затруднения в назывании слов. При этом у него отсутствуют какие-либо выраженные нарушения артикуляционной моторики. Имеет место точка зрения, что при моторной алалии с трудом формируется речевой праксис, это и определило название данного нарушения речи.

Одним из характерных признаков моторной алалии является специфическая трудность формирования слоговой структуры слов, трудности актуализации даже хорошо знакомых и простых по ар­тикуляции слов. Имея достаточный пассивный словарь, ребенок затрудняется в назывании предметов, картинок и даже в повторе­нии за взрослым отдельных слов. Характерны искажения слоговой структуры слов за счет ее упрощения — опускания звуков и сло­гов, перестановок, замен. Обращает на себя внимание нестойкость и разнообразие этих замен.

Трудность актуализации слов обусловливает длительный ла­тентный период при вступлении в речевое общение, частые паузы и остановки в речи.

Ребенок с моторной алалией отличается крайне низкой речевой активностью. При попытке вступления с ним в речевой контакт часто проявляется негативизм.

Более всего при моторной алалии нарушается развитие фразо­вой речи. Это связано со специфическими трудностями при мо­торной алалии формирования так называемого речевого стереоти­па. Коммуникативные трудности при алалии с возрастом могут как бы возрастать, по мере того как речевая деятельность требует все большей автоматизации речевого процесса.

В дошкольном возрасте при моторной алалии отмечается вы­раженная трудность в развитии звукопроизносительной и связной речи.

Моторную алалию у детей в младшем дошкольном возрасте необходимо отграничивать от временных обратимых состояний, трактуемых обычно как задержки речевого развития. Такая необ­ходимость обычно возникает в младшем дошкольном возрасте, когда отмечается позднее начало развития и замедленный темп ^ее формирования. Одним из важных диагностических критериев является возможность усвоения ребенком грамматических норм

родного языка. При моторной алалии эта возможность стойко на­рушена. Ребенок испытывает выраженные затруднения в построе­нии грамматически оформленных предложений и их фрагментов. Дети длительное время используют существительные преимуще­ственно в именительном падеже, а глаголы и их фрагменты либо длительное время не используют вовсе, либо только в инфинитиве и повелительном наклонении. Большие трудности у детей с мо­торной алалией возникают при попытках использовать предлоги.

При задержке темпа речевого развития ребенок обычно доста­точно хорошо понимает обращенную речь, в том числе и значение грамматических изменений слов; у него отсутствует смешение в понимании слов, имеющих сходное звучание. В ходе становления речи при задержке темпа речевого развития отсутствуют наруше­ния структуры слов и аграмматизмы, столь характерные и стойкие при моторной алалии.

Таким образом, развитие речи ребенка при задержке речевого развития отличается от нормального только своим темпом, зако­номерности же формирования лексико-грамматических структур в импрессивной и экспрессивной речи соответствуют нормальному развитию.

Особенности использования грамматических структур детьми с задержкой речевого развития такие же, как и у здорового ребенка более раннего возраста. Кроме того, в отличие от детей с моторной алалией, они способны к самостоятельному овладению языковы­ми обобщениями, что практически недоступно детям с моторной алалией.

Нарушения со стороны ЦНС при задержке речевого развития имеют обратимый нейродинамический характер, иногда они не выявляются вовсе. В этих случаях задержка речевого развития в раннем возрасте может быть связана с конституциональными осо­бенностями ребенка, со специфической генетической программой его речевого развития, соматической ослабленностью, неблаго­приятными условиями окружения и воспитания, например недос­таточностью эмоционально-личностного общения в условиях до­мов ребенка и детских домов. Кроме того, может иметь место со­четание всех этих факторов.

При обследовании степени сформированности речи использу­ются специальные методики, направленные на обследование как импрессивной, так и экспрессивной речи.

При исследовании импрессивной речи обращается внимание на понимание ребенком конкретных инструкций, значений слов, обо­значающих предметы и действия. Ребенку предлагаются игрушки, предметные и простые сюжетные картинки. При этом дифферен-

_иируется объем понимания существительных и глаголов. Обследу­ется также понимание предложений различной степени сложности с опорой на картинку и только по слуху. С этой целью оценивается понимание инструкций.

При оценке экспрессивной речи ребенка просят отвечать на простые вопросы, называть предметы и действия, составлять предложения различной степени сложности. При обследовании речи чрезвычайно важно хорошо знать закономерности развития нормальной детской речи, которые являются для обследователя своеобразным условным эталоном нормы¹.

5.2.3.2. Обследование экспрессивной речи

Обследование экспрессивной речи также проводится с учетом уровня ее развития.

В отечественной логопедической практике при оценке сфор­мированности экспрессивной речи выделяют три основных уровня речевого развития.

При обследовании на первом уровне речевого развития выявляется понимание речи, активный словарь ребенка, возмож­ность речевого подражания, особенности звукопроизношения, оценивается также состояние артикуляционного аппарата. Кроме того, оценивается так называемая зона ближайшего развития, а именно возможность объединения двух слов в простое предло­жение.

На втором уровне развития также обследуется понима­ние речи, грамматическая структура и объем предложения, слого­вая структура слов.

На третьем уровне оценивается объем и структура пред­ложений, возможность составления рассказа по серии сюжетных картинок, использование предлогов, возможность словообразова­ния, звукопроизношение и фонематическое восприятие.

У детей с нарушениями звукопроизношения проводится диф­ференциация между дислалией и дизартрией.

При дислалии нарушения звукопроизношения имеют место при сохранной иннервации речевого аппарата и нормальном слу­хе- В процессе обследования дифференцируются две формы дис­лалии: функциональная и механическая. При функциональной дис­лалии отсутствуют органические или механические нарушения

Жукова Н.С., Мастюкова Е.М., Филичева Т.Е. Преодоление общего не­развития ^речи У Дошкольников. М.: Просвещение, 1990.

в строении артикуляционного аппарата. При механической дисла-лии нарушения звукопроизношения обусловлены анатомическими дефектами органов артикуляции. Чаще всего наблюдаются раз­личные аномалии зубно-челюстной системы.

При дизартрии нарушается двигательный механизм речи за счет органического поражения центральной нервной системы. При дизартрии нарушения звукопроизношения всегда связаны с недос­таточностью артикуляционной моторики, голосообразования и речевого дыхания.

Нарушения артикуляционной моторики проявляются в виде изменения тонуса артикуляционных мышц, ограничения объема их произвольных движений, координаторных устройств, наличие различного рода синкинезий — сопутствующих движений, тремо-ра. Все эти расстройства артикуляционной моторики обычно соче­таются с нарушениями дыхания и расстройствами голосообразо­вания.

Речь при выраженных формах дизартрии смазанная, нечеткая.

При обследовании речи важно обратить внимание на наруше­ния ее темпа. Нарушения темпа могут проявляться в виде бради-лалии — патологической замедленности темпа или в виде тахила-лии — патологически ускоренного темпа речи. Нарушения темпа речи могут проявляться самостоятельно, однако чаще они сочета­ются с другими видами речевых расстройств.

5.2.3.3. Заикание

Важное значение имеет диагностика заикания. При заикании нарушается ритм, темп и плавность речи, что приводит к наруше­ниям коммуникативного поведения^.

В процессе диагностики важное значение имеет дифференциа­ция так называемого невротического и неврозоподобного заикания.

Невротическое заикание возникает в результате острых и по-дострых психических травм на фоне предрасполагающих факто­ров: особая невропатическая структура организма ребенка, сома­тическая ослабленность, семейная отягощенность патологией ре­чи, особенно заиканием, неблагоприятный речевой климат в семье и, прежде всего, перегрузка ребенка информацией.

Неврозоподобное заикание возникает на фоне нарушений дея­тельности центральной нервной системы в связи с различными проявлениями мозговой дисфункции.

Нарушения коммуникативного поведения при заикании многими авто­рами рассматриваются как ведущий дефект (А.В. Ястребова).

Невротическое заикание следует отличать от так называемого эволютивного заикания, которое возникает в период наиболее интенсивного развития речи и так называемого спотыкания —

роПегп.

Среди условий возникновения заикания ведущее значение имеют неравномерность развития речевых и моторных функций, особенно в критические периоды, в сочетании с конституциональ­но-генетическими особенностями сомато-вегетативной и эмоцио­нальной сферы. Эти особенности чаще всего проявляются в виде повышенной нервной возбудимости, которая обычно имеет место уже с первых месяцев жизни ребенка. Важное значение имеют также остаточные проявления раннего органического поражения центральной нервной системы в виде двигательной расторможен-ности и эмоциональной неустойчивости, а также нерезко выра­женные речедвигательные расстройства.

Среди внешних условий большую роль играет эмоциональная и речевая перегрузка под влиянием неблагоприятного окружения.

В начальном периоде невротического заикания наблюдается преобладание тонических спазмов в дыхательной и вокальной мускулатуре, затем присоединяются тонико-клонические судороги в мышцах артикуляционного аппарата, а также дополнительные сопутствующие движения по типу тикозных в мышцах лица, шеи и конечностей. В дальнейшем при неблагоприятном течении заи­кания можно наблюдать в отдельных случаях возникновение об­щего или избирательного мутизма — активного отказа от речевого общения. Позже, обычно к началу школьного возраста, может формироваться страх речи — логофобия.

Невротическое заикание обычно стойко сочетается с другими невротическими проявлениями (страхами, нарушениями сна, эну-резом — ночным или дневным недержанием мочи, эмоциональной неустойчивостью), а также повышенной психической истощае-мостью.

Есть и другой тип заикания, которое возникает без какой-либо явной причины, постепенно, как бы незаметно для окружающих. Возникновению этой формы заикания способствует декомпенса­ция ранней недостаточности ЦНС под влиянием различных небла­гоприятных факторов. К ним относятся наследственная предрас­положенность к заиканию, о чем свидетельствует частота заикания ^и Других форм речевой патологии в семейном анамнезе этих де-^и> недостаточность речевой системы (позднее развитие речи, различные формы речевой недостаточности; особенности мотор-и и нервно-психической сферы, критические периоды нервно-психического и речевого развития).

Неврозоподобное заикание часто наблюдается при различных нервно-психических заболеваниях, проявляющихся, прежде всего, в виде нарушений эмоциональной сферы и поведения.

При электроэнцефалографическом обследовании детей с нев-розоподобным заиканием отмечались, как правило, наряду с об­щемозговыми и локальные изменения биолектрической активно­сти мозга, более выраженные в одном из полушарий.

При левополушарных изменениях заикание нередко сочеталось с другими нарушениями речи и прежде всего — с задержкой рече­вого развития или более стойким речевым расстройством — мо­торной алалией.

При правополушарных — заикание сочеталось с просодиче­скими и интонационно-ритмическими нарушениями в сочетании с более выраженными эмоционально-поведенческими расстрой­ствами. Трудности общения у этих детей проявлялись не только за счет заикания, но и в связи с их общей интровертированностью (направленностью на себя) и нарушениями поведения, обычно по типу гиперактивного.

Неврозоподобное заикание может сочетаться с невротически­ми проявлениями. Такой тип заикания характерен для детей с органическим поражением ЦНС, включая и легкую мозговую дисфункцию, а также при резидуальных нервно-психических за­болеваниях, например при ДЦП с легкой и средней степенью по­ражения речедвигательной мускулатуры.

Если заикание возникает у ребенка с церебральным параличом и тяжелым поражением артикуляционной мускулатуры, то такое заикание следует рассматривать как органическое. Такой тип заи­кания отличается стойкостью, сопровождается тяжелыми тониче­скими спазмами дыхательной, вокальной и артикуляционной мус­кулатуры и выраженными насильственными движениями.

Для отграничения заикания от других, внешне сходных с ним форм речевой патологии, проявляющихся в нарушениях темпа, ритма и плавности речи, часто в сочетании с дефектами звукопро-изношения (например, различными формами дизартрии, дислалии в сочетании с тахилалией), следует учитывать один из важных признаков заикания, а именно большую вариабельность проявле­ний в зависимости от условий общения с постепенным формиро­ванием особого типа речевого поведения, структура которого оп­ределяется не только самим речевым дефектом, но и эмоциональ­но-личностными и сомато-вегетативными нарушениями.

Кроме того, для дифференциальной диагностики заикания с другими, внешне сходными с ним речевыми расстройствами сле­дует учитывать специфику течения данной формы речевой патоло-

/^однообразность со склонностью к рецидивам), а также час­тоту формирования логофобии (страха речи) с общей невротиза-пией личности и одним из ярких внешних симптомо-комплексов заикания — судорожным движением мышц, участвующих в рече­вом акте с сопутствующими движениями и «уловками».

Особую сложность в ряде случаев может представлять отгра­ничение заикания от особой формы речевой патологии клатте-ринг-синдрома, который характеризуется неразборчивой, поспеш­ной речью с ее прерывистостью и непреднамеренными паузами.

Основным признаком клаттеринг-синдрома, позволяющим его дифференцировать от заикания, является постоянно ускоренный темп речи (тахилалия), делающий речь малопонятной. Ускорен­ный темп речи сочетается со своеобразными нарушениями ритма речи, т. е. имеет место речевая дизритмия; кроме того, характерны персеверации — повторения звуков, слогов, слов и фраз, наруше­ния плавности речи, включая повторения, паузы, непредусмотрен­ные смысловым содержанием, вставки звуков, слогов или слов, а также непостоянные пропуски и смещения звуков и слогов. В це­лом, это ускоренная, захлебывающаяся, неравномерная по ритму речь, часто сочетающаяся с нарушениями артикуляции. При этом, в отличие от дизартрии, нарушения артикуляции крайне непосто­янны и вариабельны по структуре. Могут наблюдаться и наруше­ния голоса в виде колебаний его громкости и малой интонацион­ной выразительности. Характерны также трудности в нахождении слов, в построении фраз, в правильной расстановке смысловых ударений.

Эти признаки часто сочетаются с нарушениями чтения и пись­ма, выраженной недостаточностью функции активного внимания, гиперактивным поведением, недостаточным объемом слуховой памяти и трудностями обучения.

В отличие от заикания, все указанные признаки хотя и прояв­ляются нестабильно, вариабильность их проявлений не связана прямо с усложнением ситуации речевого общения. Ребенок не прибегает к различным «уловкам», как заикающийся, у него не выражены вегетососудистые нарушения, отсутствует страх речи (логофобия), а часто даже и просто отношение к своему речевому Дефекту.

Проявления клаттеринг-синдрома не сочетаются с признака­ми общего мышечного напряжения, морганием глаз, раздуванием ^н°здрей, дрожанием губ и другими признаками, рассматривае-ыми как вторичные проявления заикания. Однако необходимо Учитывать возможность сочетания клаттеринг-синдрома и заи-

кания.

Клаттеринг-синдром обычно наблюдается у лиц мужского пола.

Описано аутосомно-доминантное наследование этого синдро­ма. В таких случаях это нарушение прослеживается из поколения в поколение, в среднем проявляясь у половины детей лица, стра­дающего данным речевым нарушением. Это не исключает наличие семей, в которых, в силу случайности, все дети наследуют от ро­дителя, страдающего данной патологией, только нормальный ген. В этих случаях нарушение исчезает в этой ветви семьи.

Интерес к данной форме речевой патологии значительно уве­личился с выделением наследственной рецессивной сцепленной с Х-хромосомой особой формы интеллектуальной недостаточно­сти со своеобразной клинической картиной, включающей данную форму речевой патологии. Это так называемый синдром ломкой Х-хромосомы. Примечательно, что эта форма речевой патологии может проявляться на фоне сохранного интеллекта. Иногда по­добные формы речевых нарушений описываются как проявления дизартрии с заиканием.

В последние годы подтвердились данные о частоте клаттерин-га как специфического синдрома у лиц мужского пола с синдро­мом ломкой Х-хромосомы. У всех обследованных выявлен быст­рый, колеблющийся темп речи с повторением звуков, слов или даже целых фраз. Быстрый, «взрывной» темп речи обусловливает ее смазанность, невнятность. Характерными признаками являются повторения слогов и слов, прерывистость речи, непреднамеренные паузы и остановки в сочетании с повторами, которые, в отличие от заикания, обнаруживаются не в начале высказывания, а на всем его протяжении и часто сочетаются с нарушениями артикуляции. Артикуляционные нарушения проявляются в заменах, пропусках и искажениях звуков, особенно глухих согласных. В ряде случаев даже у детей школьного возраста отмечается отсутствие осознания своего дефекта. Ребенок продолжает говорить быстро, невнятно, не осознавая того, что слушателю трудно следить за последова­тельным ходом его мысли. В большинстве случаев это сочетается, а иногда и обусловливается выраженными нарушениями функции активного внимания. Частыми также являются нарушения кратко­временной памяти и трудности выбора наиболее адекватных слов для продолжения беседы.

Эти особенности коммуникативного поведения иногда обозна­чаются как «поведение пересмотра», т. е. речь говорящего посто­янно прерывается остановками и «новыми стартами» с включени­ем новых тем для беседы. Эта особенность считается самой харак­терной для данного синдрома и свидетельствует о нарушениях последовательного изложения мыслей. Такой тип «информацион-

изобильного речевого поведения» совершенно не характерен для заикания.

Таким образом, клаттеринг-синдром представляет собой не ко нарушение плавности и внятности речи, но и специфиче­скую языковую дисфункцию. При диагнозе данного синдрома ажио учитывать следующие основные его проявления: непосто­янство в темпе речи с тенденцией к быстрому — тахилалии; по­вторы слов (по крайней мере два повтора на 100 произнесенных слов); наличие артикуляционных затруднений, нарушений психи­ческого и речевого развития; случаи речевых нарушений в семей­ном анамнезе; отсутствие осознания речевого нарушения; сочета­ние указанных признаков с выраженными нарушениями внимания. Выявление четырех и более из представленных признаков дает основание для диагноза клаттеринг-синдрома.

Дополнительными признаками данной формы речевой пато­логии могут быть трудности планирования речевого высказы­вания и последовательного изложения мыслей; персеверации и частые отклонения от темы высказывания; диссоциация между относительно большим словарным запасом и возможностью по­строения последовательной схемы высказывания. Эти специфи­ческие языковые трудности, нарушения связной речи проявля­ются лишь при достаточно развитой фразовой речи. Выявление данной формы речевого нарушения требует полного логопедиче­ского обследования с дополнительным исследованием кратковре­менной слуховой памяти и оценки плавности речи как в спонтан­ной речевой деятельности в процессе игры и беседы со сверстни­ками, так и в специально заданной логопедом тематической беседе.

Особые трудности могут возникнуть при отграничении клатте­ринг-синдрома от заикания, возникающего на фоне органического поражения ЦНС и дизартрии. В этих случаях полезно учесть об­щие характерные признаки детей, которые имеют место при осо­бой форме умственной отсталости, связанной с синдромом ломкой Х-хромосомы, так как именно у таких детей наиболее часто имеет место клаттеринг-синдром. Это прежде всего специфические осо­бенности строения лица и тела: большой череп, несколько удли­ненное лицо, увеличенные оттопыренные ушные раковины, широ­кий прямой лоб, уплощение средней части лица, своеобразная форма носа с тупым, слегка загнутым кончиком, светлые радуж­ные оболочки глаз, прямой прикус, увеличенные в размерах кисти ^и стопы.

При неврологическом обследовании часто выявляется общее снижение мышечного тонуса, в ряде случаев наблюдаются стерео-

тинные гримасы, подергивания мышц лица, иногда судорожный синдром.

Знание представленной формы речевого нарушения важно как для отграничения его от заикания, так и для выявления лиц, рече­вые и интеллектуальные нарушения которых связаны с синдромом ломкой Х-хромосомы.

Кроме того, клаттеринг-синдром может наблюдаться у лиц с рассеянным склерозом, внутричерепным кровоизлиянием в облас­ти ствола головного мозга. Таким образом, клаттеринг-синдром всегда связан с органическим поражением головного мозга. Осо­бые трудности для диагностики могут представлять случаи соче­тания клаттеринг-синдрома с заиканием.

Заикание следует также дифференцировать с синдромом Ту-ретта — болезнью тиков, включающей тики артикуляционной мускулатуры, которые могут обусловливать запинки в речи, напо­минающие заикание. В отличие от последнего, для синдрома Ту-ретта характерны множественные тики, непроизвольная вокализа­ция, включающая выкрики бранных слов (копролалию) и повторе­ния слов (эхолалию).

5.2.3.4. Нарушения коммуникативного поведения детей с недостатками слуха

Нарушения коммуникативного поведения характерны для де­тей с нарушениями слуха¹. Известно, что слух играет исключи­тельную роль в развитии детской речи.

Нарушения в развитии речи, связанные с недостаточностью слуха, в значительной степени определяются временем потери слуха и спецификой речевого дефекта.

По характеру дефекта все нарушения слуха делятся на кондук-тивпые и пейросенсорные. При кондуктивных отмечается наруше­ние проведения звука в среднем или наружном ухе. При нейросен-сорных имеется поражение внутреннего уха, слухового нерва, его ядер или слуховых зон коры головного мозга. Наиболее частыми являются нейросенсорные нарушения.

Нарушения слуха подразделяются на тугоухостъ и глухоту.

По времени возникновения все нарушения слуха делятся на три группы: врожденные, возникающие в период новорожденно-сти и приобретенные на последующих этапах развития. Последние

Имеются в виду дети, не охваченные ранней слуховой работой и слухопротезированием.

разделяются на периоды в зависимости от уровня сформиро-^П ° нести речи на момент возникновения дефекта слуха (услов-^в _ _до з лет, когда возникшие дефекты слуха нарушают форми-^Н вание речи или полностью приостанавливают ее развитие, и ^ 3 лет, когда в связи с дефектами слуха может происходить

распад речевой функции).

Недостаточность слуха приводит к нарушению развития всех сторон речи: фонетической, лексической, грамматической, смы­словой, а в ряде случаев и к полному отсутствию речи. Степень речевой недостаточности зависит как от тяжести слухового дефек­та так и от времени его появления и условий развития ребенка. Поэтому, если у ребенка нарушено коммуникативное поведение и речевое общение, ему необходимо обследование слуха.

В настоящее время разработаны и широко внедрены в практи­ку методы объективной оценки состояния слуха, начиная с перио­да новорожденности. Это метод электрокорковой аудиометрии, который позволяет рано выявлять случаи глухоты и тугоухости и дифференцировать нарушения общения в связи с дефектами слуха от речевых расстройств, умственной отсталости, психических от­клонений.

Важное значение имеет определение критериев риска воз­можности нарушений слуха у ребенка раннего возраста, которые можно установить на основе тщательного изучения анамнести­ческих данных. Это прежде всего вирусные заболевания матери в первом триместре беременности, особенно такие, как крас­нуха, корь, грипп, вирус герпеса. Нарушения слуха часто соче­таются с различными врожденными пороками развития, напри­мер расщелинами губы и неба. Они часто наблюдаются при не­доношенности, особенно когда вес при рождении менее 1500 г. Причиной нарушений слуха могут быть алкоголизм матери во время беременности, несовместимость крови с проявлениями в период новорожденности желтухи и неврологических расст­ройств, обозначаемых клинически как билирубиновая энцефало-патия.

Кроме того, к группе риска по нарушениям слуха относятся дети с различными отоларингологическими заболеваниями (аде­ноиды, отиты и др.), а также дети, получавшие интенсивное лече­ние антибиотиками в первые месяцы и годы жизни, особенно антибиотиками, вызывающими отогенную интоксикацию (стреп­томицин и др.).

К группе риска относятся также дети с различными хромосом­ными и наследственными заболеваниями или имеющие родителей ^или родственников с врожденными дефектами слуха.

Внимание должно быть обращено и на частые воспалительные заболевания среднего уха — повторяющиеся отиты, возникающие в критические периоды развития слуховой и речевой системы.

Кроме представленных нарушений коммуникативного поведе­ния в связи с дефектами речи и слуха, имеются так называемые первичные нарушения контакта ребенка с окружающим миром. Это имеет место у детей с ранним детским аутизмом (РДА).

5.2.3.5. Нарушения коммуникативного поведения при раннем детском аутизме

Ранний детский аутизм — особая аномалия психического раз­вития, при которой имеют место стойкие и своеобразные наруше­ния коммуникативного поведения, эмоционального контакта ре­бенка с окружающим миром. Основной признак аутизма, некон­тактность ребенка, проявляется обычно рано, уже на первом году жизни, но особенно четко в возрасте 2-3 лет в период первого воз­растного криза.

Ранняя диагностика аутизма имеет важное значение, так как прогноз этой аномалии развития в значительной степени зависит от времени начала психолого-педагогической коррекции и ле­чения.

У ребенка с аутизмом нарушено формирование всех форм до-вербального и вербального общения. Прежде всего у него не фор­мируется зрительный контакт, ребенок не смотрит в глаза взрос­лого, не протягивает ручки с немой просьбой, чтобы его взяли на руки, как это делает здоровый малыш уже на первом этапе со­циально-эмоционального развития.

На всех этапах развития ребенок с аутизмом в общении с ок­ружающими не обращается к языку мимики и жестов, как это де­лают дети первого года жизни, а также дети с нарушениями слуха и речи.

Принято считать, что ранний детский аутизм чаще возникает в определенной семейной среде, обычно это интеллектуальная сре­да. Известно также, что аутизм наблюдается у первенцев и единст­венных детей в семье.

Существует разный подход к пониманию возникновения аути-стического поведения: одни авторы полагают, что аутизм может проявляться уже с рождения, другие предпочитают выделять ау­тизм первичный и вторичный. Первичный рассматривается как врожденная генетически обусловленная предрасположенность, вторичный — как формулирующаяся форма поведенческих реак-

ций Практика показывает, что обычно имеет место сочетание этих двух механизмов.

Самая главная особенность детей с аутизмом — это стремле­ние избегать контакта с другими людьми. Ребенок ни на кого не смотрит, не общается с окружающими.

Зрительное внимание детей с аутизмом крайне избирательно и очень кратковременно, ребенок смотрит как бы мимо людей, не замечает их и относится к ним, как к неодушевленным предметам. В то же время он отличается повышенной ранимостью, впечатли­тельностью, его реакции на окружающее часто непредсказуемы и непонятны. Такой ребенок может не замечать отсутствия близких родственников, родителей и чрезмерно болезненно и возбужденно реагировать даже на незначительные перемещения и перестановки предметов в комнате.

При аутизме своеобразный характер имеет игровая деятель­ность. Ее характерным признаком является то, что обычно ребенок играет один, предпочтительно используя не игровой материал, а предметы домашнего обихода. Он может длительно и однообразно играть с обувью, веревочками, бумагой, выключателями, провода­ми и т. п. Сюжетно-ролевые игры со сверстниками у таких детей не развиваются. Наблюдаются своеобразные патологические пере­воплощения в тот или иной образ в сочетании с аутистическим фантазированием. При этом ребенок не замечает окружающих, не вступает с ними в речевой контакт.

Для детей с аутизмом характерны разнообразные нарушения психомоторики, которые проявляются, с одной стороны, в мотор­ной недостаточности, отсутствии содружественных движений, а с другой — в появлении однообразных, стереотипных движений в виде сгибания и разгибания пальцев рук, потягиваний, взмахива­ний кистями рук, подпрыгиваний, вращения вокруг себя, бега на цыпочках и т. п. Особенно характерны вращающие движения кис­тями рук около наружных углов глаз. Такие движения появляются или усиливаются при волнении, при попытке взрослого вступить в контакт с ребенком.

Мимика ребенка маловыразительна, характерен взгляд мимо или «сквозь» собеседника.

Многие дети с аутизмом отличаются повышенной пугливо­стью, впечатлительностью, склонностью к страхам, при этом осо-енно выражен страх новизны, который рассматривается как бо­лезненно обостренный инстинкт самосохранения.

Интеллектуальное развитие этих детей крайне разнообразно.

Р^еди них могут быть дети с нормальным, ускоренным, резко за-

Д Ржанным и неравномерным умственным развитием. Отмечается

также как частичная или общая одаренность, так и умственная от­сталость.

Среди характерных признаков раннего детского аутизма боль­шое место занимают нарушения речи, которые отражают основ­ную специфику аутизма, а именно — несформированность комму­никативного поведения. Поэтому у детей с аутизмом прежде всего нарушено развитие коммуникативной функции речи и ком­муникативного поведения в целом. Независимо от срока появле­ния речи и уровня ее развития, ребенок не использует речь как средство общения, он редко обращается с вопросами, обычно не отвечает на вопросы окружающих и в том числе близких для него людей. В то же время у него может достаточно интенсивно разви­ваться «автономная речь», «речь для себя». Среди характерных патологических форм речи прежде всего обращают на себя внима­ние эхолалии, вычурное, часто скандированное произношение, своеобразная интонация, характерные фонетические расстройства и нарушения голоса с преобладанием особой высокой тональности в конце фразы или слова, длительное называние себя во втором или в третьем лице, отсутствие в активном словаре слов, обозна­чающих близких для ребенка людей, например маму, папу или предметы, к которым у ребенка имеется особое отношение: страх, навязчивый интерес, их одушевление и т. п.

В отличие от речевых нарушений, например алалии, речь при аутизме на самых ранних этапах может развиваться нормально или даже ускоренно, и ребенок по темпу ее развития иногда обгоняет здоровых сверстников. Затем, обычно до 30 месяцев (в среднем около 18 месяцев), она начинает постепенно утрачиваться: ребе­нок перестает говорить с окружающими, хотя иногда может разго­варивать сам с собой или во сне, т. е. не развивается коммуника­тивная функция речи. Утрата речи всегда сочетается с потерей выразительного жестикулирования и имитационного поведения. При этом такая утрата речи чаще наблюдается у девочек.

При раннем детском аутизме в доречевом периоде часто имеет место отсутствие лепета и слабое развитие функции подража­ния. Ребенок не выполняет простые речевые инструкции, хотя косвенными методами можно определить, что он понимает обра­щенную речь. Более чем у 50-70% детей с ранним детским аутиз­мом наблюдается недостаточность использования жестов и инто­нации в общении. В начале речевого развития эхолалии появля­ются редко, но они могут иметь место в старшем дошкольном возрасте.

Дети с аутизмом редко используют полноценную речь в обще­нии. В старшем дошкольном возрасте они обычно плохо говорят

пределами привычной для них остановки, у них нередко наблю-ются стойкие аграмматизмы, они почти никогда не используют ^Д_ичное местоимение «я» и утвердительное слово «да».

В некоторых случаях может отмечаться сочетание аутизма с

личными р_еЧевыми нарушениями, в том числе с алалией. Эти (Ьормы особенно неблагоприятны в отношении развития речи, так как два этих дефекта взаимно усиливают друг друга.

Нередко различные речевые нарушения, в том числе и алалия, могут осложняться отдельными проявлениями аутистического по­ведения.

Различные варианты аутистического поведения могут форми­роваться вторично у детей с тяжелыми формами нарушений речи и слуха. Важное значение имеет клиническая дифференциация раз­личных форм аутистического поведения применительно к каждо­му отдельному ребенку. Важность этой дифференциации объясня­ется еще и тем, что, как хорошо известно, дети с аутистическим поведением составляют группу повышенного риска развития тя­желого психического заболевания — детской шизофрении.

Нарушения коммуникативного поведения при раннем детском аутизме необходимо отграничивать от невротических реакций, протекающих по типу пассивного протеста в виде мутизма.

Мутизм — это отказ от речевого общения как реакция протес­та. Мутизм достаточно характерен для детей дошкольного возрас­та. Считается, что чаще он наблюдается у девочек. Способствую­щим фактором к возникновению мутизма является недостаточ­ность речевой функции и интенсивное принуждение ребенка к речевому общению. Мутизм может быть избирательным и то­тальным. Чаще наблюдается избирательный мутизм, который проявляется в том, что ребенок активно отказывается от речевого общения с определенными лицами, или со всеми взрослыми, или в определенной обстановке, например в детском саду. Мутизм мо­жет быть кратковременным и затяжным. Ребенок с мутизмом дол­жен быть обязательно осмотрен детским психоневрологом, и для него должна быть создана щадящая психологическая атмосфера в семье и в детском учреждении. Особенно важное значение имеет предупреждение мутизма у детей с различными формами речевых расстройств, а также при РДА.

В настоящее время считается, что аутистическое поведе­ние представляет собой интегральное расстройство с различной этиологией и патогенезом. Выяснение в каждом конкретном слу­чае механизмов его развития на клиническом этиопатогенети-ческом уровне имеет важное практическое и теоретическое зна­чение.

Со времени описания РДА в 1943 г. Каннером и позднее Ас-пергером выделяют две его формы: синдром детского аутизма Каннера и аутистическая психопатия Аспергера.

Вариант Аспергера обычно более легкий, при нем не страдает «ядро личности». Этот вариант многие авторы относят к аутисти-ческой психопатии. В литературе представлены описания различ­ных клинических проявлений при этих двух вариантах аномально­го психического развития. Так, например, РДА Каннера обычно рано выявляется — в первые месяцы жизни или на протяжении первого года. При синдроме Аспергера особенности развития и странности поведения, как правило, начинают проявляться на 2-3 году и более четко — к младшему школьному возрасту. При син­дроме Каннера ребенок начинает ходить раньше, чем говорить, при синдроме Аспергера речь появляется раньше ходьбы. Син­дром Каннера встречается как у мальчиков, так и у девочек, а син­дром Аспергера считается «крайним выражением мужского харак­тера». При синдроме Каннера имеет место познавательный дефект и более тяжелый социальный прогноз, речь, как правило, не несет коммуникативной функции. При синдроме Аспергера интеллект более сохранен, социальный прогноз значительно лучше и ребенок обычно использует речь как средство общения. Зрительный кон­такт также лучше при синдроме Аспергера, хотя ребенок и избега­ет чужого взгляда; общие и специальные способности также луч­ше при этом синдроме¹.

Аутизм может возникать как своеобразная аномалия развития генетического генеза, а также наблюдаться в виде осложняющего синдрома при различных неврологических заболеваниях, в том числе и при метаболических дефектах. Клиническая дифферен­циация РДА имеет важное значение для определения специфики лечебно-педагогической работы, а также для школьного и соци­ального прогноза.

5.2.3.6. Аутистические проявления у детей при некоторых нервно-психических заболеваниях

При оценке аутистического поведения ребенка мы считаем важным разграничивать аутизм как особую форму аномального развития и аутистические проявления как синдром, наблюдаемый при различных нервно-психических заболеваниях. В первом слу­чае аутизм является ведущим дефектом в структуре аномального

Каган В.Е. Аутизм у детей. Л.: Медицина, 1981. С. 203.

вития, во втором — осложняющим нарушением при различ-х заболеваниях ЦНС, сочетающихся с умственной отсталостью. Пои нерезко выраженных проявлениях аутизма, во втором случае, иногда используется термин параутизма.

Так, синдром параутизма может часто наблюдаться при опи-санном'выше синдроме Дауна.

Кроме того, он может встречаться при следующих заболева­ниях ЦНС.

\ Мукополисахаридозы — группа наследственных заболева­ний, при которых возникают нарушения обмена веществ в соеди­нительной ткани. Характерный внешний облик больных определя­ет второе название этой группы заболеваний — гаргоилизм. При этих заболеваниях имеет место комплекс нарушений, включаю­щий патологию соединительной ткани, ЦНС, органов зрения, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Название гаргоилизм дано заболеванию в связи с внешним сходством больных со скульптурными изображениями химер. За­болевание преобладает у лиц мужского пола.

Первые признаки заболевания проявляются вскоре после рож­дения: обращают на себя внимание грубые черты лица, крупный череп, нависающий над лицом лоб, широкий нос с запавшей пере­носицей, деформированные ушные раковины, высокое небо, круп­ный язык. Характерны короткие шея, туловище и конечности, де­формированная грудная клетка, изменения со стороны внутренних органов: пороки сердца, увеличение живота, печени и селезенки, пупочные и паховые грыжи.

Умственная отсталость различной степени выраженности соче­тается с дефектами зрения, слуха и нарушениями общения по типу раннего детского аутизма. Признаки РДА проявляются избира­тельно и непостоянно и не определяют основную специфику ано­мального развития.

2. Синдром Леша-Нихана — наследственное заболевание, включающее умственную отсталость, нарушения моторики в виде насильственных движений — хореоатетоза, аутоагрессию, спасти­ческие церебральные параличи. Характерным признаком заболе­вания являются выраженные нарушения поведения — аутоагрес-сия, когда ребенок может наносить себе серьезные повреждения, а также нарушение общения с окружающими.

3. Кроме того, аутистическое поведение наблюдается нередко при описанной выше фенилкетонурии и синдроме ломкой Х-хро-мосомы.

4. Аутистическое поведение характерно также для синдрома ^Лъриха-Нупан. Синдром является наследственным, передается

как менделирующий аутосомно-доминантный признак. Проявля­ется в виде характерного внешнего вида: антимонголоидный раз­рез глаз, узкая верхняя челюсть, малых размеров нижняя челюсть, низко расположенные ушные раковины, опущенные верхние веки (птоз). Характерным признаком считается шейная крыловидная складка, короткая шея, низкий рост.

Характерна высокая частота врожденных пороков сердца и дефектов зрения. Наблюдаются также изменения конечностей, скелета, дистрофичные, плоские ногти, пигментные пятна на коже. Типичным признаком заболевания у лиц мужского пола является крипторхизм.

Интеллектуальные нарушения проявляются не во всех слу­чаях. Несмотря на то что дети формально кажутся контактны­ми и приветливыми, их поведение, в целом, достаточно разла­жено, многие из них испытывают неадекватные навязчивые стра­хи, проявляют синдром тождества, характерный для аутизма, разлаженность поведения и стойкие трудности социальной адап­тации.

5. Аутистическое поведение может наблюдаться у некоторых детей с синдромом Дауна, а также при туберозном склерозе и осо­бом нервно-психическом заболевании — синдроме Ретта.

Туберозный склероз является наследственным заболеванием, при котором интеллектуальные нарушения (чаще умственная от­сталость) сочетаются со своеобразными кожными изменениями — депигментированными пятнами в области лица в виде бабочки и на подбородке. Поражение нервной системы проявляется в виде судорожного синдрома и умственной отсталости. На фоне теку­щего органического поражения ЦНС у детей нередко возникают аутистические формы поведения.

Синдром Ретта — психоневрологическое заболевание, кото­рое встречается исключительно у девочек с частотой 1:12 500. За­болевание проявляется с 12-18 месяцев, когда девочка, до тех пор нормально развивающаяся, начинает терять едва сформировав­шиеся речевые, локомоторно-статические и предметно-манипуля-тивные навыки.

Характерным признаком данного заболевания является сочета­ние потери целенаправленных ручных навыков с появлением сте­реотипных (однообразных) движений рук в виде их потирания, заламывания, «мытья».

Наряду с монотонным потиранием рук, часто наблюдаются своеобразные движения рук перед грудью или подбородком.

По мере течения заболевания меняется внешний облик девоч­ки: лицо становится все менее выразительным, своеобразное

„пор» «несчастное» лицо, взгляд часто неподвижный, такие
«неживое//, ^

ти могут подолгу смотреть в одну точку перед собой. ^Де На фоне однообразной мимики и общей заторможенности на-юдаются приступы насильственного смеха, иногда возникающе-ночам. Часто насильственный смех является предвестником иступов импульсивного поведения или сочетается с ними. Не­едко _при синдроме Ретта имеют место судорожные припадки. Все эти особенности поведения больных девочек напоминают по­ведение при РДА. Это сходство еще более усиливается за счет своеобразия речевого поведения при синдроме Ретта. Большие де­вочки с трудом вступают в речевое общение, их ответы однослож­ны и эхолаличны. Временами у них могут наблюдаться периоды частичного или общего мутизма, т. е. отказа от речевого общения.

Для больных с синдромом Ретта характерен крайне низкий психический тонус, ребенок не может сосредоточиться, его ответы носят импульсивный и неадекватный характер. Этим они также напоминают детей с ранним детским аутизмом.

Во всех представленных случаях имеют место отдельные про­явления аутистического поведения, которые, в отличие от аутизма как аномалии психического развития, имеют фрагментарный ха­рактер и при них отсутствует главное проявление аутизма — не-сформированность потребности в общении с окружающими. Все дети с органическим поражением ЦНС стремятся к общению с окружающими, они не отгорожены от внешнего мира, не избегают зрительного контакта и не проявляют особого диссоциированного поведения, характерного для РДА.

Кроме того, у детей с органическим поражением ЦНС и про­явлениями аутистического поведения имеет место качественно иная иерархия когнитивных расстройств по сравнению с детьми с аутизмом.

При органическом поражении ЦНС во всех случаях более не­достаточными оказывались наиболее поздно формирующиеся нервно-психические функции; при РДА, как уже отмечалось выше, имеет место асинхронный вариант психического развития, поэто­му ребенок с РДА, не владея элементарными бытовыми навыками, может проявлять достаточный уровень психомоторного развития в значимых для него видах деятельности.

Проявления самого аутизма у детей с органическим поражени­ем ЦНС являются менее выраженными и непостоянными.

Описано также проявление аутизма у детей с церебральным параличом, слабовидящих и слепых, например при ретроленталь-нои фиброплазии, при сложном дефекте — слепоглухоте и других отклонениях в развитии.

Основоположниками изучения детской шизофрении в отечест­венной психиатрии являются Т.П.Симеон, Г.Е.Сухарева, А.Н.Чехо­ва, В.Е.Каган, М.С.Вроно, В.Н.Мамцева, В.М.Башина, КС. Лебе­динская, Л.Я. Жезлова.

Шизофрения в настоящее время рассматривается как хрониче­ское психическое заболевание, преимущественно, генетической этиологии. Для заболевания характерно наличие двух видов пси­хических расстройств — первые (негативные) связаны со специ­фическими изменениями мышления, поведения и личности в целом. По мере течения заболевания психика ребенка все более разлаживается, более отчетливо проявляется диссоциация всех психических процессов и, прежде всего, мышления, нарастают изменения личности по типу аутизма и эмоционального снижения и нарушения психической активности.

Вторая группа симптомов (позитивные) проявляется в виде особых бредоподобных фантазий, иногда с галлюцинациями и так называемыми псевдогаллюцинациями, характерными для детей раннего возраста.

Нарастает стереотипность в поведении, возникают своеобраз­ные бредоподобные деперсонализации, когда ребенок перевопло­щается в образы своих сверхценных фантазий и увлечений. Пер­вые признаки заболевания обычно относятся к преддошкольному возрасту, проявления аутизма сочетаются с различными психо­патологическими расстройствами: страхами, навязчивыми дейст­виями, часто возникает образное патологическое фантазирование с визуализацией представлений. Реже наблюдаются аффективно-бредовые состояния, ипохондрические расстройства и др.

При ранней детской шизофрении преобладает тип непрерыв­ного течения. При этом часто бывает трудно определить нача­ло заболевания, так как шизофрения возникает обычно на фоне аутизма.

Необходимо отметить основные отличия РДА как особой фор­мы психического дизонтогенеза и синдрома аутизма при описан­ных выше психоневрологических заболеваниях и детской шизоф­рении. В первом случае имеет место своеобразный асинхронный тип психического развития, клиническая симптоматика видоизме­няется в зависимости от возраста. Во втором случае особенности психического развития ребенка определяются характером основ­ного заболевания и проявляются в виде олигофрении различной степени тяжести или шизофренической деменции. Аутистические проявления у детей с различными нервно-психическими заболева­ниями чаще имеют временный характер и видоизменения в зави­симости от основного заболевания.

Это же относится и к аутистическим проявлениям у детей с оническими неврологическими и соматическими заболевания-Вынужденное длительное одиночество, в результате хрониче-^М _ого физического заболевания или обездвиженности, как это меет место у детей с церебральными параличами, может приво­дить к формированию аутистического склада личности.