Учебно-целевые вопросы. 1. Основные заболевания эндокринной системы

1. Основные заболевания эндокринной системы.

2. Характерные жалобы больных, их семиотика.

3. Особенности анамнеза (morbi, vitae), факторы риска.

4. Осмотр: общий и локальный (правила, методика), результаты и их интерпретация.

5. Пальпация щитовидной железы и testis, аускультация сердца и сосудов (сонных, брюшного отдела аорты, почечных, бедренных) и тонометрия на руках и ногах (физическое обоснование, правила, методика), результаты и их интерпретация.

6. Значение дополнительных методов исследования, их градация.

6.1. Лабораторные методы: перечень, интерпретация.

6.2. Функциональные методы: перечень, значение результатов.

6.3. Рентгенологические методы: виды, интерпретация полученных данных.

6.4. Ультразвуковые, радиоизотопные методы.

6.5. Прочие методы (пункция щитовидной железы): показания, методика, интерпретация.

7. План рационального обследования больного с наиболее распространенными заболеваниями эндокринной системы.

8. Основные клинические синдромы в эндокринологии (алгоритм изложения).

8.1. Гипергликемическая (кетоацидотическая, гиперосмолярная, гиперлактацидемическая) кома.

8.2. Гипогликемическая кома.

8.3. Синдром гиперфункции щитовидной железы, тиреотоксическая кома.

8.4. Синдром гипофункции щитовидной железы.

8.5. Синдром надпочечниковой недостаточности, надпочечниковый криз и кома.

1. К железам внутренней секреции относятся гипофиз, щитовидная железа, паращитовидные железы, надпочечники, половые железы и эндокринная часть поджелудочной железы. Наиболее распространенные эндокринопатии: сахарный диабет, диффузный токсический зоб, аутоиммунный тиреоидит, синдром Иценко–Кушинга, феохромоцитома.

2. Жалобы больных многообразны и неспецифичны: возбуждение, прерывистый сон, снижение памяти, раздражительность, быстрая смена настроения (тахипсия), потливость, «суетливость», сердцебиение, перебои в работе сердца (диффузный токсический зоб), апатия, сонливость, медлительность речи и движений, ослабление памяти, вялость, сухость кожи, выпадение волос на голове, наружных частях бровей (гипотиреоз), головная боль, головокружение, связанные с повышением АД (Иценко–Кушинга), полиурия, жажда, булимия, кожный зуд (сахарный диабет); головная боль при опухолях гипофиза, акромегалии отличается упорством, постоянством, иногда в виде приступов, по типу мигрени, трудно поддается симптоматической терапии; при болезни Иценко–Кушинга, синдроме Кона, феохромоцитоме, тиреотоксикозе, гипотиреозе головная боль выступает как проявление АГ.

3.В анамнезе заболевания необходимо уточнить: время и причины возникновения нарушений, динамику развития болезни, т.е. последовательность развития симптомов во времени, результаты ранее проведенных обследований, эффективность ранее назначенного лечения, информированность пациентов, терапевтическое согласие, приверженность к лечению. В анамнезе жизни часто прослеживается связь дистресса, инфекционного заболевания, родов, климакса, наследственной отягощенности с эндокринной патологией.

4. Осмотр является ценным методом диагностики эндокринных нарушений. Одним из клинических проявлений патологии гипоталамо-гипофизарной системы, половых желез, коры надпочечников и щитовидной железы, возникшей в детском и подростковом возрасте, является нарушение роста и пропорций тела, что выявляется как при обычном осмотре, так и при антропометрии. Оценивать их, безусловно, нужно, учитывая возраст и пол.

Быстрый рост с опережением сверстников может указывать на гиперфункцию аденогипофиза (аденома гипофиза), продолжение роста после сроков обычного его завершения встречается при первичном гипогонадизме; гигантизм – длина тела выше 2 м у мужчин и 190 см у женщин; отставание в росте – при гипотиреозе, гипопитуитаризме, при гипофизарном нанизме – карликовый рост (менее 120 см у женщин и 130 см у мужчин). Нарушение пропорций – высокий рост и длинные конечности – встречается при гипогонадизме; детские пропорции тела и низкий рост – при гипофизарном нанизме, гипотиреозе. Изменение пропорций женского тела по мужскому типу (широкие плечи, узкий таз) называется маскулинизация; узкие плечи и широкий таз у мужчины – феминизация. Изменения черепа, кистей и стоп – при аденоме гипофиза, возникшей после закрытия зон роста (акромегалия) из-за усиления периостального роста под воздействием соматотропина. Отклонения массы тела: быстропрогрессирующее снижение массы при обычном или повышенном потреблении пищи встречается при тиреотоксикозе, сахарном диабете; медленное снижение массы тела при сниженном аппетите или анорексии имеет место при гипокортицизме; увеличение массы тела – при гипотиреозе, сахарном диабете, гиперкортицизме. В диагностике причины ожирения имеет значение выраженность (по ИК) и топография ожирения. Выделяют следующие варианты распределения подкожно-жировой клетчатки: равномерное – при алиментарно-конституци­о­нальном ожирении; диспластическое – при церебральном или гипоталамическом ожирении (чрезмерное ожирение туловища и конечностей при менее выраженной полноте предплечий, голеней, кистей, стоп); лунообразное багрово-красное лицо, чрезмерное ожирение туловища при тонких конечностях, атрофии мышц ягодиц, стрии при гиперкортицизме.

Изменения цвета, влажности, тургора кожи имеют важное диагностическое значение. Так, бронзовая окраска кожи на открытых участках и в местах трения одежды, складках с пигментацией слизистых имеет место при гипокортицизме из-за повышения продукции мелано- и кортикотропина; мраморность, выраженный сосудистый рисунок, багрово-красный цвет, стрии при гиперкортицизме; сухость, шелушение, снижение тургора кожи, расширение сосудов лица (рубеоз), пиодермия, фурункулез, микоз, кожный зуд, трофические язвы, каротинемия, липодистрофия, ксантоматоз (ксантомы – скопления в коже гистиоцитов и фагоцитов, содержащих липиды в виде узелков и бугорков, локализующихся в области ягодиц, задних поверхностей локтевых, коленных суставов, на ладонях и подошвах, ксантелазмы на коже век), липоидный некробиоз (узелок, бляшка с внеклеточным скоплением жира на нижних конечностях) – при сахарном диабете; шелушащаяся, плотная, холодная на ощупь кожа – при гипотиреозе; тонкая, бархатистая, горячая, влажная, розовая кожа, теплые кисти и стопы – при гипертиреозе.

Диагностическое значение приобретает состояние волосяного покрова. Это касается топографии роста волос, их свойств. При оценке топографии роста волос учитывают расовые особенности, конституцию, наследственные факторы. Сухие ломкие волосы, их выпадение на голове, в области наружных частей бровей встречается при гипотиреозе; рост волос по мужскому типу, жесткие волосы на лице, туловище, конечностях при выпадении на голове – признак гиперкортицизма; редкая растительность на лице у мужчин наблюдается при гипогонадизме; гирсутизм (оволосение по мужскому типу, не путать с гипертрихозом – избыточное оволосение) у женщин – при поликистозе яичников, арренобластоме, лютеоме, овомускулиноме яичников; утолщение ногтей, подногтевой гиперкератоз – при сахарном диабете. Наряду с этим при общем осмотре можно обнаружить плотные, «слизистые» отеки преимущественно конечностей (при микседеме); увеличение лимфатических узлов шеи (при тиреоидите); атрофию, снижение тонуса и силы мышц при сахарном диабете, гиперкортицизме.

Осмотр формы шеи выявляетувеличение щитовидной железы. Важное диагностическое значение имеют глазные симптомы: Крауса – блеск глаз; расширение глазной щели; Грефе – при фиксации зрением медленно опускающегося вниз предмета обнажается участок склеры между верхним веком и краем радужки; Кохера – то же при перемещении предмета снизу вверх; Дельримпля – то же при фиксации предмета зрением в горизонтальной плоскости; Розенбаха – тремор век; Жофруа – неспособность образовать складки на лбу; Штельвага – редкое мигание; Мебиуса – нарушение конвергенции.

5. Пальпация используется в эндокринологии для исследования щитовидной железы, половых желез, характеристики пульса. Щитовидная железа умеренно плотная, болезненная при тиреоидите; плотная, неравномерно увеличенная, с нечеткими контурами, узлами, неподвижная – при злокачественном образовании; эластичная, с гладкой, ровной поверхностью, подвижная – при эндемическом зобе. Выделяют следующие степени увеличения щитовидной железы (Николаев О.В.):
1 степени – пальпируется перешеек; 2 степени – пальпируются доли;
3 степени – видимое при глотании увеличение железы; 4 степени – значительное увеличение щитовидной железы; 5 степени – «толстая шея», зоб больших размеров. По классификации ВОЗ (2001): 0 степень – зоба нет, 1 степень – щитовидная железа пальпируется, размер больше дистальной фаланги большого пальца обследуемого; 2 степень – щитовидная железа видна и пальпируется. Перкуссия имеет ограниченное значение в диагностике заболеваний эндокринной системы. Аускультация выявляет: изменения АД (гипертензия при феохромоцитоме, гиперкортицизме; гипотензия при гипокортицизме, гипотиреозе); сердца: тоны громкие, систолический шум на верхушке, ритм неправильный (часто мерцательная аритмия) при тиреотоксикозе; систолический шум над щитовидной железой – из-за усиления кровотока.

6. Дополнительные методы исследования необходимы для постановки диагноза, выбора метода лечения, контроля эффективности терапии и оценки динамики болезни, в части случаев могут выступать как лечебный фактор. Дополнительное обследование должно соответствовать следующим требованиям: рациональность, комплексность и систематичность, информативность и экономичность обследования.

6.1. Лабораторные методы исследования. Для выявления нарушений углеводного обмена клинико-диагностическое значение имеют определение содержания глюкозы в крови, моче и проведение тестов толерантности к глюкозе. Исследование проводят ортотолуидиновым и глюкозооксидазным методом. Нормальные величины концентрации глюкозы в плазме крови составляют 4,22-6,11, в сыворотке – 3,03-5,55, в спинно-мозговой жидкости – 2,78-3,89 ммоль/л. Гипергликемия развивается при сахарном диабете, тиреотоксикозе, болезни Кушинга, панкреатите, остром инфаркте миокарда, гипогликемия – при заболеваниях поджелудочной железы, болезни Аддисона, гипотиреозе, синдроме Золингера–Эллисона. Определение гликолизированного гемоглобина необходимо для оценки степени компенсации углеводного обмена. Микроальбуминурия является ранним признаком поражения почек при сахарном диабете. Определение уровней гормонов крови – современный метод диагностики функции эндокринных желез, а выявление антител к тканям желез (например, щитовидной) указывает на аутоиммунный характер поражения. Наряду с этими методами диагностическое значение имеет определение электролитов крови, липидного профиля, протеинограммы, креатинина, мочевины, трансаминаз, экскреции йода с мочой.

6.2. Функциональные методы исследования. Глюкозотолерантный тест служит для диагностики нарушения углеводного обмена на ранних этапах. Определение основного обмена (производимая организмом в покое энергия) имеет диагностическое значение при заболеваниях щитовидной железы: он значительно повышен при тиреотоксикозе и снижен при гипотиреозе. ЭКГ документирует проявления эндокринных заболеваний в виде нарушений ритма и проводимости, ЭКГ-признаков электролитных нарушений, миокардиодистрофий.

6.3. Рентгенологическое исследование черепа позволяет выявить увеличение турецкого седла (опухоль гипофиза), утолщение отдельных костей при акромегалии. При ангиографии можно выявить опухоль надпочечника. Компьютерная томография особенно ценна при исследовании гипофиза, тимуса, надпочечников, паращитовидных желез и поджелудочной железы (для выявления опухолей).

6.4. УЗИ и радиоизотопное сканирование щитовидной железы, надпочечников позволяет определить структуру, форму, размеры, локализацию, функциональное состояние желез, выявить объемные образования.

6.5. Пункционная биопсия щитовидной железы позволяет верифицировать характер поражения органа, является несложным и ценным методом диагностики аутоиммунных поражений, под УЗИ-контролем проводится пункция объемных образований. При ряде эндокринных заболеваний необходимы консультации офтальмолога, невропатолога.

7. План рационального обследования больного с эндокринными заболеваниями

1. Лабораторные методы исследования – уровни гормонов крови, антитела к ткани щитовидной железы, электролиты крови, сахар крови, гликолизированный гемоглобин, липидный профиль, протеинограмма, креатинин, мочевина, трансаминазы, электролиты, экскреция йода с мочой, микроальбуминурия.

2. Функциональные – глюкозотолерантный тест, определение основного обмена, ЭКГ.

3. Рентгенологическое исследование черепа (турецкое седло, увеличение отдельных костей), ангиография.

4. УЗИ и радиоизотопное сканирование щитовидной железы, надпочечников.

5. Прочие: пункционная биопсия щитовидной железы, консультации офтальмолога, невропатолога.

8. Определение, причины и механизм развития, клиническая картина и неотложная помощь при основных синдромах в эндокринологии: гипергликемическая (кетоацидотическая, гиперосмолярная, гиперлактацидемическая) и гипогликемическая комы, гиперфункция щитовидной железы, тиреотоксическая кома, гипофункция щитовидной железы, надпочечниковая недостаточность (надпочечниковый криз и кома).

8.1. Кетоацидотическая (кетоацидемическая) кома – декомпенсация сахарного диабета, проявляющаяся глубокими и разнообразными нарушениями метаболических процессов, обусловленными абсолютной или выраженной относительной инсулиновой недостаточностью. Провоцирующие факторы: интеркуррентные заболевания (острые воспалительные процессы, обострение хронических заболеваний, инфекционные болезни), нарушения режима лечения (пропуск или самовольная отмена инсулина пациентами; ошибки в назначении или введении дозы инсулина, введение просроченного или неправильно хранившегося инсулина, неисправности в системах введения инсулина – шприц-ручках); недостаточный контроль и самоконтроль уровня глюкозы в крови, хирургические вмешательства и травмы, беременность, несвоевременная диагностика сахарного диабета, особенно 1 типа, неназначение инсулинотерапии по показаниям при длительно текущем сахарном диабете 2 типа, длительная (хроническая) терапия антагонистами инсулина (глюкокортикоидами, диуретиками, половыми гормонами). Диабетический кетоацидоз развивается при дефиците инсулина, повышении содержания в крови контринсулярных гормонов (катехоламинов, кортикотропина, кортизола, глюкагона, соматостатина и др.), следствием чего является ускоренная мобилизация энергетических ресурсов из жировых депо. Жирные кислоты переносятся в печень, где окисляются до кетоновых тел. При этом развивается кетонемия, и кетоновые тела появляются в моче. Дальнейшее накопление их приводит к тяжелому кетоацидозу и диабетической коме. Возникающая при дефиците инсулина гипергликемия приводит к дегидратации клеток, внутриклеточному дефициту ионов калия и хлора, а осмотический диурез –
к еще большей дегидратации клеток. Ацидоз, дегидратация клеток, электролитные нарушения, интоксикация могут вызвать смерть больного.

Клиническая картина комы развивается постепенно. Обычно за несколько дней до нее отмечается нарастающая сухость кожи и слизистых оболочек, слабость, вялость, утомляемость, жажда, полиурия (впоследствии возможна олигурия и анурия), головная боль, отсутствие аппетита, тошнота, рвота, запах ацетона в выдыхаемом воздухе, сонливость, одышка, впоследствии – дыхание Куссмауля. При расспросе родственников, соседей или самого больного (когда это возможно) удается выявить предрасполагающие к коме обстоятельства и провоцирующие факторы: 1) нарушение курса лечения инсулином – уменьшение его дозы или отмена без согласования с врачом; 2) нарушение диеты, прием алкоголя; 3) инфекционные заболевания; 4) тяжелые физические или психические травмы; 5) тяжелые сердечно-сосудистые расстройства; 6) желудочно-кишечные заболевания, сопровождающиеся рвотой, поносом; 7) лечение глюкокортикоидами, тиазидовыми диуретиками, бета-блокаторами. Осмотр: состояние тяжелое, кома, кожа сухая, тургор ее понижен, отмечается рубеоз, мышечный тонус понижен, глазные яблоки мягкие на ощупь; глубокое, шумное дыхание Куссмауля, запах ацетона в выдыхаемом воздухе; исследование сосудов – пульс учащен, мягкий; АД обычно снижено.

Дополнительные методы исследования: выраженный лейкоцитоз, глюкозурия, кетонурия, протеинурия (непостоянно), гипергликемия, гиперкетонемия, повышение азота мочевины и креатинина (непостоянно), снижение щелочного резерва крови, на поздних стадиях – уменьшение содержания калия, хлоридов.

Неотложная помощь на догоспитальном этапе или в приемном отделении:

а) оценить содержание глюкозы крови и ацетона в моче, б) инсулин короткого действия 20 ед. внутримышечно, в) 0,9 % раствор хлорида натрия внутривенно капельно со скоростью 1 литр в час.

Гиперосмолярная некетоацидотическая кома –своеобразный и редкий вариант острого катастрофического нарушения метаболических процессов при сахарном диабете, особенность которого – очень высокая гипергликемия (часто превышающая 55,5 ммоль/л – 1000 мг % и достигающая 166,5 ммоль/л – 3000 мг %), резкая дегидратация и клеточный эксикоз, отсутствие при этом высокого кетогенеза и накопления кетоновых тел. Встречается реже (в 10 раз), чем кетоацидотическая кома, и наблюдается, как правило, у лиц старше 50 лет с легким и среднетяжелым инсулиннезависимым сахарным диабетом, хорошо компенсируемым диетой и препаратами сульфонилмочевины. Основные причины – выраженная относительная инсулиновая недостаточность и резкая дегидратация. Провоцирующие факторы: состояния, вызывающие дегидратацию (рвота, диарея, особенно часто при инфекционных болезнях, остром панкреатите), применение диуретиков, нарушение концентрационной функции почек, кровотечения, ожоги, сопутствующий несахарный диабет, неправильные медицинские рекомендации (запрещение достаточного потребления жидкости при жажде), состояния, усиливающие инсулиновую недостаточность (интеркуррентные заболевания, хирургические вмешательства и травмы, хроническая (длительная) терапия антагонистами инсулина (глюкокортикоидами, половыми гормонами и др.), терапия аналогами соматостатина (октреотид), пожилой возраст.

Клиническая картина развивается еще медленнее, чем кетоацидемическая кома. Прекоматозный период сопровождается признаками декомпенсации сахарного диабета (полиурия, жажда, слабость, адинамия), но без диспепсического синдрома, присущего кетоацидозу, и занимает 7-12 дней. Постепенно параллельно дегидратации нарастают слабость, адинамия, появляются расстройства сознания от сонливости до ступора или сопора, но редко достигают степени глубокой комы. При осмотре обнаруживаются отчетливые признаки обезвоживания – выраженная сухость кожи и слизистых оболочек, заострение черт лица, ввалившиеся глаза; пальпаторно – снижение тургора кожи, мышечного тонуса, мягкие глазные яблоки, частый и малый пульс пониженного напряжения. АД резко снижено, имеются признаки гиповолемического шока. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Диурез быстро снижается, чаще и раньше возникает анурия (при сравнении с кетоацидозом). Отсутствуют запах ацетона в выдыхаемом воздухе и дыхание Куссмауля; выявляется полиморфная неврологическая и психоневрологическая симптоматика (речевые нарушения, нистагм, парезы, параличи, эпилептиформные судорожные приступы, галлюцинации, делириозные нарушения, вестибулярные расстройства и т.д.), нередко доминирующая в клинике и исчезающая после устранения гиперосмолярности. Часто наблюдается высокая лихорадка центрального генеза. При этом требуется всегда исключать инфекционно-воспали­тельные соматические болезни. Необходимо помнить о важности дифференциальной диагностики,
в первую очередь – с отеком мозга во избежание ошибочного назначения мочегонных средств вместо регидратации. Дополнительные исследования: эритроцитоз, лейкоцитоз вследствие гемоконцентрации, повышение гематокрита, нередко ускорение СОЭ, выраженная гипергликемия (как правило, выше 30 ммоль/л), гипернатриемия, гиперхлоремия, гиперазотемия, гиперпротеинемия, отсутствие кетонемии, нормальные показатели кислотно-щелоч­ного состояния, всегда значительная гиперосмолярность плазмы, массивная глюкозурия, ацетонурии нет.

Неотложная помощь предусматривает: а) введение адекватных доз инсулина, б) регидратацию, в) превентивное введение раствора глюкозы, г) устранение гипокалиемии, возникающей с началом инсулинотерапии и регидратации.

Гиперлактацидемическая (молочнокислая) кома развивается вследствие накопления в крови и тканях избытка молочной кислоты и вызываемого им глубокого ацидоза. Гиперлактацидемия – неспецифический синдром, её причины разнообразны: шок различного генеза, сердечная и легочная недостаточность, анемия, тяжелые инфекционные болезни, почечная и печеночная недостаточность, лейкозы, хронический алкоголизм, отравления салицилатами, метиловым спиртом. Примечательно, что приблизительно половина больных с тяжелым лактацидозом страдает сахарным диабетом. Поэтому нужно знать провоцирующие факторы:

- повышенное образование лактата (прием бигуанидов, выраженная декомпенсация сахарного диабета, диабетический кетоацидоз, ацидоз иного генеза);

- снижение клиренса лактата (поражение паренхимы печени, злоупотребление алкоголем);

- одновременное снижение клиренса лактата и бигуанидов (нарушение функции почек, внутривенное введение рентгенконтрастных веществ);

- тканевая гипоксия (хроническая сердечная недостаточность, ишемическая болезнь сердца, облитерирующие болезни периферических артерий, тяжелые заболевания органов дыхания, анемии – фолиево-, В₁₂- и железодефицитные);

- сочетанное действие нескольких факторов, ведущих к накоплению лактата (острый стресс, выраженные поздние осложнения диабета, возраст >65 лет, тяжелое общее состояние, запущенные злокачественные опухоли);

- беременность.

Диагностика лактацидоза сложна в связи с отсутствием в клинике специфических симптомов и его развитием обычно на фоне тяжелых заболеваний, которые обусловливают глубокие метаболические и сосудистые нарушения и могут привести к коме. Обычно лактацидотическая кома развивается в течение нескольких часов. В прекоматозном периоде пациента беспокоят: мышечная боль (не купируется анальгетиками), боли в сердце (коронаролитики неэффективны), слабость, адинамия, головные боли, тошнота, рвота, иногда боль в животе, сонливость, переходящая в состояние оглушенности и комы. Потере сознания иногда предшествует возбуждение, бред. При осмотре признаки дегидратации не выражены или незначительные. При наличии одышки впоследствии может быть дыхание Куссмауля, запаха ацетона в выдыхаемом воздухе нет. Температура тела умеренно снижена. Пульс частый, АД резко снижено. Диурез быстро уменьшается до анурии.

Биохимический анализ и кислотно-щелочное состояние выявляют: гиперлактатемию, декомпенсированный метаболический ацидоз (снижаются рН крови, содержание бикарбоната, резервная щелочность). При этом в отличие от гиперосмолярной комы гликемия повышена немного или даже нормальная, а в отличие от кетоацидотической комы нет гиперкетонемии и кетонурии.

Неотложная помощь. Основные её компоненты – уменьшение продукции лактата, удаление избытка лактата и бигуанидов (гемодиализ), введение инсулина короткого действия по 2-5 ед. в час в «резинку» инфузионной системы или с помощью инфузора с 5 % раствором глюкозы по 100-250 мл в час, борьба с шоком (коллоидные плазмозаменители и вазопрессоры), восстановление кислотно-щелочного состояния – искусственная гипервентиляция для устранения избытка СО₂; введение щелочей (бикарбоната натрия) в малых дозах (не более 50 мл 8,5 % раствора бикарбоната однократно) – в связи с опасностью парадоксального усиления внутриклеточного ацидоза и усиления продукции лактата), устранение провоцирующего фактора (оксигенотерапия, антибиотики, антианемические средства, коррекция гемодинамических показателей и т.д.).

Гипогликемическая кома возникает при снижении сахара крови до 2,8 ммоль/л вследствие острого нарушения энергетического обеспечения нейронов головного мозга. Основная причина гипогликемической комы – избыток инсулина в организме, связанный с недостаточным поступлением углеводов извне (с пищей) или из эндогенных источников (продукция глюкозы печенью), а также при ускоренной утилизации углеводов (мышечная работа). Провоцирующие факторы: нарушение диеты (пропуск своевременного приема пищи или недостаточное содержание в ней углеводов); передозировка инсулина или препаратов сульфонилмочевины; прием алкоголя; физические нагрузки (незапланированные или без принятия соответствующих мер профилактики гипогликемии); нарушение функции печени и почек; отсутствие при себе легкоусвояемых углеводов для незамедлительного купирования легкой гипогликемии. Это состояние относится к числу быстро развивающихся пароксизмальных приступов потери сознания. Глюкоза является энергетическим источником жизнедеятельности клеток центральной нервной системы и важнейшим фактором, который поддерживает необходимый уровень гидратации клеточных коллоидов. Этим объясняется значительная чувствительность клеток головного мозга к колебаниям концентрации глюкозы в крови и развивающиеся вследствие длительных гипогликемических состояний дегенеративные процессы в клетках зернистого слоя коры полушарий головного мозга, мозжечка, хвостатого ядра.

Клиническая картина. В начальном периоде комы обычно появляются слабость, дрожание, сонливость, потоотделение, чувство голода, беспокойство, ощущение жара и холода. Если не принимать необходимых мер, сонливость нарастает, развивается мышечная атония, затем тонико-клонические судороги и, наконец, кома. У некоторых больных отмечается психомоторное возбуждение, в период которого больные совершают немотивированные действия. В состоянии комы больной неподвижен, не реагирует на окружающее, зрачки широкие. Кожа бледная, влажная, с усиленной пиломоторной реакцией. Температура кожи снижена. Пульс учащен, иногда аритмичен. АД понижено, но иногда повышается. Сухожильные рефлексы повышены. Мышечный тонус снижен. Может отмечаться менингеальный симптом Кернига–Брудзинского. Зрачковые рефлексы на свет вялые. В целом, клинические проявления можно свести к: а) адренергическим симптомам – тахикардия, мидриаз, дрожь, бледность кожи, усиленная потливость, тошнота, сильный голод, беспокойство, агрессивность; б) нейроглюкопеническим симптомам – слабость, снижение концентрации внимания, головная боль, головокружение, парестезии, страх, дезориентация, речевые, зрительные, поведенческие нарушения, амнезия, расстройства координации движений, спутанность сознания, возможны судороги, преходящие парезы, параличи и кома.

Дополнительные методы исследования выявляют гипогликемию (ниже 2,8 ммоль/л, при коме ниже 2,2 ммоль/л); в моче сахар, как правило, отсутствует, но надо иметь в виду, что иногда в остаточной моче может содержаться некоторое количество сахара, выявление его не отвергает диагноз гипогликемии.

Принципы неотложной помощи при легкой гипогликемии (без потери сознания и не требующей посторонней помощи): прием легкоусвояемых углеводов в количестве 1-2 ХЕ: 4-5 кусочков сахара, лучше растворить в воде, чае; или мед, или варенье – 1-1,5 столовые ложки; или 200 мл сладкого фруктового сока, или 100 мл лимонада, пепси-колы, фанты; или
4-5 больших табл. глюкозы (упаковка из 10 табл. по 3 г в виде «конфеты»), или 2-4 шоколадные конфеты. Если гипогликемия вызвана инсулином продленного действия, то нужно дополнительно съесть 1-2 ХЕ медленноусвояемых углеводов (кусок хлеба, 2 столовые ложки каши и т.д.).

Пациенты нуждаются в неотложной помощи при тяжелой гликемии (с потерей сознания или без неё, но требующая помощи другого лица):

– до приезда врача пациента в коме уложить на бок, освободить полость рта от остатков пищи; при потере сознания больному нельзя вливать в полость рта сладкие растворы (опасность асфиксии!);

- внутривенное струйное введение 40-60 мл 40 % раствора глюкозы (до полного восстановления сознания);

- альтернатива – подкожное или внутримышечное введение
1 мл раствора глюкагона (может быть осуществлено родственником);

- если пациент не приходит в сознание после внутривенного введения 40 % раствора глюкозы, начать внутривенное капельное введение 5-10 % раствора глюкозы и доставить больного в стационар;

- если кома вызвана передозировкой пероральных сахароснижающих препаратов с большой продолжительностью действия (особенно у больных старческого возраста или при сопутствующем нарушении функции почек) – капельное введение 5-10 % раствора глюкозы до нормализации уровня гликемии.

При тяжелой гипогликемической коме внутривенно и внутримышечно вводят глюкокортикоиды (150-200 мг преднизолона). Для улучшения усвоения глюкозы тканями внутримышечно вводят витамин В₁, никотиновую кислоту. С целью коррекции сердечно-сосудистых нарушений (гипотония, ухудшение сердечной деятельности) назначают кордиамин, мезатон, кофеин, сердечные гликозиды, сульфокамфокаин.

8.2. Синдром гиперфункции щитовидной железы (гипертиреоз), тиреотоксическая кома. Тиреотоксический криз – жизнеугрожающее осложнение диффузного токсического зоба, проявляющееся высокой степенью выраженности проявлений тиреотоксикоза. Основные причины и условия возникновения криза:

- длительное отсутствие лечения больного диффузным токсическим зобом;

- интеркуррентные инфекционно-воспалительные патологические состояния;

- тяжелая психоэмоциональная травма (высокая степень стрессированности);

- значительное физическое перенапряжение;

- оперативное вмешательство;

- терапия пациента с диффузным токсическим зобом радиоактивным йодом, а также его лечение хирургическим способом без предварительного достижения эутиреоидного состояния. Приведенные обстоятельства сопровождаются чрезмерным поступлением в кровь гормонов щитовидной железы и выраженным токсическим поражением кардиоваскулярной и нервной систем, печени и надпочечников.

Жалобы на тошноту, неукротимую рвоту, профузный понос (диарею), разлитые боли в животе; при осмотре резкое возбуждение (вплоть до психоза с бредом и галлюцинациями), в последующем возбуждение сменяется прострацией, адинамией, мышечной слабостью, апатией и утратой сознания (прекома); лицо красное, резко гиперемированное; глаза широко раскрыты (выраженный экзофтальм), редкое мигание; профузная потливость (выраженный общий гипергидроз), сменяющаяся в дальнейшем сухостью кожи вследствие обезвоживания; кожа горячая, гиперемированная; развитие желтухи, температура тела высокая (до 41 °С); язык и губы сухие, потрескавшиеся; пальпаторно и перкуторно – гепатомегалия; пульс частый, аритмичный, слабого наполнения; при аускультации сердца выявляются тахикардия, мерцательная аритмия (и другие нарущения ритма), систолический шум на верхушке сердца; высокие уровни систолического АД и низкие – диастолического АД, по мере прогрессирования гипертиреоза систолическое АД резко снижается, возможно развитие острой сердечно-сосудистой недостаточности.

Прогрессирование признаков гипертиреоза ведет к развитию тиреотоксической комы: полная утрата сознания, коллапс и симптомы криза. Дополнительные исследования: повышение содержания гормонов щитовидной железы – Т₃ и Т₄, на ЭКГ – признаки гиперсимпатикотонии (тахикардия, нарушения ритма).

Неотложная помощь: 1) снижение уровня тиреоидных гормонов в крови (антитиреоидные препараты – мерказолил первоначально в ударной дозе 60-80 мг, затем по 30 мг каждые 6-8 ч; если пациент не может принять препарат внутрь, то он вводится в желудок через зонд). С целью снижения синтеза гормонов щитовидной железы можно применять пропилтиоурацил в таблетках 0,025 и 0,05 г (начинают с 600-800 мг, далее 300-400 мг каждые 6 ч) и препараты йода (внутривенно 10 % раствор натрия йодида по 10 мл каждые 8 ч или внутривенно капельно в виде 1 % раствора Люголя в 500-800 мл 5 % раствора глюкозы); 2) купирование надпочечниковой недостаточности (400-600 мг гидрокортизона гемисукцинат на 4-6 инъекций каждые 3-4 ч, или преднизолона струйно 60-90 мг 3-4 раза в день; 3) борьба с дегидратацией, интоксикацией, электролитными нарушениями – внутривенно капельно 5 % раствор глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора Рингера в количестве 3-4 л в сутки; 4) купирование гиперреактивности симпатической нервной системы – применение бета-блокаторов (индерал, анаприлин, пропранолол) внутривенно медленно каждые 3-4 ч (например, анаприлин по 2-10 мл 0,1 % раствора после предварительного разведения в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида под контролем уровня АД; 5) нормализация деятельности сердечно-сосудистой системы достигается изложенными выше мероприятиями; 6) купирование нервного и психомоторного возбуждения обеспечивается внутривенным введением седуксена (реланиума), внутримышечно 1-3 мл 2,5 % раствора левопромазина (тизерцина),
1 мл 0,5 % раствора галоперидола под контролем АД; 7) борьба с гипертермией: охлаждение пациента, внутримышечное введение 2-4 мл 50 % раствора анальгина, 2 мл 1 % раствора димедрола, 1 мл пипольфена;
8) ингибирование чрезмерной активности калликреин-кини­новой системы позволяет предупредить явления коллапса, значительно уменьшить тяжесть криза: внутривенное введение ингибиторов протеолитических ферментов (например, 400 ЕД трасилола или контрикала в 500 мл изотонического раствора натрия хлорида 1 раз в течение 2 дней; 9) эфферентная терапия при неэффективности осуществляемой терапии, наличии противопоказаний к назначению больших доз тиреостатических препаратов или непереносимости последних сводится к форсированному удалению из крови тиреоидных гормонов (плазмаферез, гемосорбция – продолжительность 7-10 суток до полного устранения клинических признаков криза, хотя средняя длительность его составляет 3-4 дня). Кроме этого, эфферентные методы оказывают иммуномодулирующее действие.

Синдром гипофункции щитовидной железы (гипотиреоз). Гипотиреоз (микседема) связан с недостатком секреции щитовидной железой тиреоидных гормонов. Причиной его развития могут быть первичное поражение щитовидной железы (идиопатическая атрофия и тиреоидит Хашимото аутоиммунного происхождения), субтотальная тиреоидэктомия или лечение радиоактивным йодом тиреотоксического зоба, лекарственные поражения при длительном лечении препаратами йода, литием, кордароном или изменения гипофиза или гипоталамуса (снижение секреции тиреолиберина и тиреотропного гормона). Недостаток гормонов щитовидной железы приводит к нарушению всех видов обмена веществ, снижению окислительных процессов, накоплению продуктов метаболизма, тяжелым функциональным изменениям центральной нервной системы, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем со своеобразным слизистым отеком различных тканей. Жалобы на слабость, вялость, сонливость, зябкость, снижение памяти, слуха, выпадение волос, мышечные боли, запоры, метеоризм; в анамнезе заболевание щитовидной железы, прием обозначенных выше препаратов, тиреоидэктомия или лечение радиоактивным йодом; больные выглядят заторможенными, сонливыми, нередко апатичными, отечными, голос у них становится хриплым, кожа бледная, сухая, шелушащаяся, холодная на ощупь, отечная на голенях, отмечается выпадение волос, понижение температуры тела, отек языка с вдавлением зубов по его краям. Пальпаторно и перкуторно: брадикардия, возможно расширение сердца. Тоны сердца обычно приглушены, склонность к гипотензии. Дополнительные методы обследования выявляют анемию, гиперхолестеринемию, низкое содержание общего и свободного тироксина; значительно снижается основной обмен, на ЭКГ снижен вольтаж зубцов QRS, изменены сегмент ST и зубец T. Возможно появление перикардиального выпота, который лучше всего обнаруживается с помощью ЭхоКГ.

Крайняя степень гипотиреоза – гипотиреоидная кома: резчайшее проявление гормональной недостаточности щитовидной железы. Основные причины: переохлаждение; инфекционно-воспали­тель­ные процессы, в частности, пневмония (протекает без лихорадки, тахикардии, лейкоцитоза); хирургические вмешательства и травмы; лечение седативными средствами, транквилизаторами, нейролептиками, снотворными, особенно при употреблении указанных средств в больших дозах; отсутствие адекватного лечения гипотиреоза – особенно в холодное время года; злоупотребление алкоголем, алкогольное опьянение; кровотечения; гипогликемия; гипоксия. Основа патогенеза комы – тяжелое, прогрессирующее нарушение всех видов обмена веществ, обусловленное длительной гормональной недостаточностью щитовидной железы, что проявляется резким угнетением окислительных ферментативных процессов в ткани мозга. Имеет значение токсическое действие углекислоты, накапливающейся в организме вследствие альвеолярной гиповентиляции, гипотермии, выраженной сердечно-сосудис­той и надпочечниковой недостаточности. Симптоматика: постепенное развитие комы – прогрессирующая вялость, сонливость, постепенно сменяющаяся потерей сознания; кожа сухая, шелушащаяся, бледно-желтушная, холодная («гипотермическая кома»); лицо пастозное, одутловатое, бледно-желтушного цвета, характерный плотный отек кистей, голеней и стоп; снижение мышечного тонуса; резкое снижение и даже исчезновение сухожильных рефлексов; редкое дыхание; накопление в серозных полостях (брюшной, плевральной, полости перикарда) муциноподобного вещества, что проявляется укорочением перкуторного звука в боковых отделах живота, появлением зоны тупого перкуторного звука над легкими с исчезновением везикулярного дыхания в этой области; выраженная брадикардия, расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, артериальная гипотензия, возможно развитие следующих осложнений: левожелудочковая недостаточность, олигоанурия, острая задержка мочи или быстро развивающаяся динамическая и даже механическая (мегаколон) кишечная непроходимость.

Дополнительные методы: выявляются анемия, увеличение СОЭ; резкое снижение содержания Т₃, Т₄ в крови; изучение показателей кислотно-щелочного равновесия и газового состава крови обнаруживает гиперкапнию и выраженный ацидоз, гипоксию; возможна гипогликемия; снижение содержания кортизола в крови; увеличение содержания холестерина и бета-липопротеидов в крови.

Неотложная помощь: 1) заместительная терапия тиреоидными препаратами в сочетании с глюкокортикоидами. Препарат выбора
L-тироксин, начальная доза 250 мг каждые 6 ч внутривенно, затем – поддерживающие дозы 50-100 мкг; 2) применение глюкокортикоидов: внутривенно или через желудочный зонд каждые 2-3 ч 10-15 мг преднизолона или 25 мг водорастворимого гидрокортизона, а внутримышечно – по 50 мг гидрокортизона 3-4 раза в сутки, в течение 2-4 дней дозу постепенно снижают и после восстановления сознания, улучшения общего состояния, нормализации частоты сердечных сокращений и дыхания глюкокортикоиды отменяют; 3) борьба с гиповентиляцией и гиперкапнией, оксигенотерапия; 4) коррекция гипогликемии; 5) нормализация деятельности сердечно-сосудистой системы; 6) устранение выраженной анемии (гемоглобин 50 г/л и ниже): переливание эритроцитарной массы, в наиболее тяжелых случаях – неоднократно; 7) борьба с гипотермией: укутать пациента одеялами, медленно повышать комнатную температуру (на 1 градус в час, но не выше 25 градусов);
8) лечение сопутствующих инфекционно-воспалительных заболеваний и ликвидация иных причин возникновения комы.

Синдром надпочечниковой недостаточности, надпочечниковый криз и кома. Хроническая недостаточность коры надпочечников: первичная (болезнь Аддисона) – частичное или полное прекращение её деятельности вследствие поражения патологическим процессом надпочечников, вторичная – вследствие первичной локализации болезни в гипоталамо-гипофизарной системе. Причины: а) первичная идиопатическая атрофия коры надпочечников (50-60 % случаев), б) туберкулез, в) гемохроматоз, склеродермия, кокцидимикоз, бластомикоз, сифилис, иногда бруцеллез (до 10 %); метастазы злокачественной опухоли (рак легких, молочных желез и другой локализации и лейкемичекая их инфильтрация; адреналэктомия (при опухолях надпочечников, при болезни Иценко–Кушинга,
г) лечение цитостатиками (токсическое поражение надпочечников) и глюкокортикостероидами (угнетение функции надпочечников по типу синдрома отмены), д) некроз надпочечников при СПИДе. Механизм развития сводится к разрушению коры надпочечников.

Показательная частота основных симптомов: слабость, усталость (100 %), потеря массы тела (100 %), пигментация (94 %), анорексия (90 %), тошнота (84 %), рвота (81 %), боли в животе (32 %), запоры (28 %), поносы (21 %), повышенная потребность в соли (19 %), боли в мышцах (16 %). Больные отмечают выраженную, прогрессирующую слабость и усталость, апатию, раздражительность, парестезии, судороги (из-за гиперкалиемии и гипогликемии), негативизм. Во время криза – спутанность сознания, галлюцинации, бред, снижение аппетита, пристрастие к соленой пище, нарастающее похудание (до 8-16 кг и более), которые могут сопровождаться тошнотой и рвотой, болями в животе (разной локализации); иногда возникают поносы, снижение полового чувства, потенции у мужчин, изменения менструального цикла у женщин. Объективно отмечаются похудание различной степени выраженности, атрофия мышц, снижение мышечного тонуса и мышечной силы; пигментация кожи и видимых слизистых от цвета загара до интенсивно-коричневого с бронзовым оттенком («бронзовая болезнь»), витилиго (лейкодерма), потемнение волос, темно-коричневые пятна на слизистой оболочке щек («пятна легавой собаки»), губ, десен, задней стенки глотки, языке, атрофия половых органов, снижение вторичных половых признаков; артериальная гипотензия, возможно увеличение печени, снижение функции почек (особенно при кризе).

Надпочечниковый (аддисонический) криз – наиболее тяжелое и опасное осложнение тяжелой надпочечниковой недостаточности, обусловленное выраженным несоответствием между низким уровнем кортикостероидов в организме и повышенной потребностью в них и характеризующееся резчайшим обострением симптомов гипокортицизма. Развитию криза у пациентов с хронической недостаточностью коры надпочечников способствуют: острые инфекционно-воспалитель­ные процессы; хирургические вмешательства без соответствующей коррекции заместительной терапии; выраженный психоэмоциональный стресс; тяжелая, интенсивная физическая нагрузка; беременность и роды; необоснованное уменьшение дозы глюкокортикостероидов или прекращение заместительной терапии; алкогольная интоксикация; лечение инсулином, морфином, снотворными средствами, мочегонными препаратами. Патогенез надпочечникового криза обусловлен выраженным дефицитом глюко- и минералокортикоидов, что приводит к значительному нарушению обменных процессов, уменьшению глюконеогенеза, гипогликемии, снижению объема циркулирующей крови, коллапсу, тяжелым изменениям функций почек, сердечно-сосудистой и нервной систем. Криз развивается в течение времени от нескольких часов до суток. В предкризовом периоде нарастает мышечная слабость, усиливается пигментация кожи, исчезает аппетит, появляются боли в мышцах, снижаются масса тела и уровни АД.

Проявления собственно криза: характерны выраженная тошнота, рвота, боли в животе разной локализации, частый жидкий стул, иногда с примесью крови; возможны боли в поясничной области, олигоанурия; сознание сохранено, но пациент вялый и адинамичный, с трудом говорит и поворачивается в постели, голос тихий, невнятный; возможно появление симптомов тяжелого нарушения функции центральной нервной системы – затемнение сознания, ступор, судороги, псевдоменингеальный синдром (вследствие гипогликемии), делириозный синдром; кожа сухая, гиперпигментированная, тургор и эластичность её резко снижены, лицо осунувшееся, черты заострены, глаза запавшие; пигментация кожи отсутствует только при вторичной надпочечниковой недостаточности; при пальпации живота может определяться напряжение мышц брюшной стенки; пульс нитевидный, частый; АД резко снижено (систолическое до 60 мм рт.ст. и ниже, диастолическое в наиболее тяжелых случаях не определяется). Дополнительные исследования: а) лабораторные – эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина (за счет сгущения крови); лейкоцитоз со сдвигом влево и увеличение СОЭ; эозинофилия; гипогликемия; снижение в крови уровня натрия, хлоридов, увеличение содержания в крови калия, мочевины, креатинина; протеинурия, цилиндрурия (единичные), эритроцитурия, иногда – ацетонурия; б) функциональные – на ЭКГ увеличение амплитуды зубца Т (высокий, остроконечный), возможно уширение комплекса QRS, замедление атриовентрикулярной проводимости, обусловленные гиперкалиемией.

Неотложная помощь: 1) заместительная терапия глюко-, минералокортикоидами: предпочтение водорастворимым препаратам гидрокортизона (гидрокортизон гемисукцинат и гидрокортизон фосфат), обладающим глюко- и минералокортикоидными эффектами; могут вводиться внутривенно 100 мг, далее в течение суток внутривенно капельно еще 300-400 мг; 2) борьба с дегидратацией и гипогликемией – внутривенное капельное введение 5 % раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора Рингера; 3) восстановление нарушенного электролитного баланса; 4) коррекция нарушений белкового обмена: капельно 200 мл 20 % раствора альбумина, 400 мл свежезамороженной или нативной плазмы. Надпочечниковая кома характеризуется полной потерей сознания, тяжелейшим коллапсом, выраженной гиперпигментацией кожи и акроцианозом, дыханием Чейн–Стокса, олигурией или анурией. Неотложная помощь при этом совпадает с лечением больных надпочечниковым кризом, только суточная доза гидрокортизона может составить 800-1500 мг, и ДОКСА вначале вводится подкожно в дозе 2-4 мл, затем – по 1 мл 1 раз в день под контролем АД.