Классификация антиаритмических средств. Показания к применению

I. Мембраностабилизаторы.

IA. Хинидин, новокаинамид, этмозин, аймалин, дизопирамид (ритмилен).

IB. Местные анестетики (лидокаин, тримекаин, пиромекаин), а также мексилетин и дифенин.

IC. Этацизин, пропафенон, флекаинид (тамбокор), энкаинид, лоркаинид.

II. бета-Адреноблокаторы (анаприлин, атенолол, метопролол и др).

III. Препараты, замедляющие реполяризаиию (амиодарон, соталол).

IV. Блокаторы кальциевых каналов (антагонисты ионов кальция) — верапамил, галопамил, дилтиазем.

В последнее время выделяют класс V— брадикардитические антиаритмические средства, к которому относят препараты, избирательно блокирующие кальциевые каналы пейсмекерных клеткок синусового и атриовентрикулярного узлов — брадизол, ивабрадин, затебрадин.Различные группы антиаритмических средств и отдельные препараты различаются по влиянию на эти процессы. Препараты класса I (мембраностабилизаторы) подгруппы IA и 1С (в большей степени) в основном подавляют транспорт ионов натрия через "медленные" натриевые каналы клеточных мембран. Препараты подгруппы IB незначительно влияют на ток натрия, увеличивая проницаемость мембран для ионов калия. Антиаритмические средства класса IA со средней активностью (хинидина сульфат, этмозин, новокаинамид и др.) блокируют натриевые каналы во время деполяризации, калиевые и кальциевые — во время реполяризации, снижают максимальную скорость деполяризации, повышают порог возбудимости, замедляют проводимость по пучку Гиса и волокнам Пуркинье и восстановление реактивности мембран кардиомиоцитов. Препараты класса IB (лидокаин, мексилетин, дифенин и др.) обладают минимальным влиянием на натриевые каналы, они ускоряют процесс реполяризации. Средства, относящиеся к классу 1С (этацизин, флекаинид, энкаинид, пропафенон) блокируют натриевые каналы, связываясь с ними во время деполяризации, в отличие от препаратов IA и IB класов. Именно это свойство определяет их очень высокую антиаритмическую активность, поскольку они способствуют изменению крутизны нарастания деполяризации, а также и удлинению реполяризации и прекращению рециркуляции импульса. Однако за счет того, что они изменяют реполяризацию клеток, эти средства способны усугублять нарушения проводимости и тем самым вызывать новые виды аритмий. Именно у препаратов класса 1С самый высокий проаритмический потенциал (15—20 %). Препараты, обладающие свойствами бета-адреноблокаторов, уменьшают влияние на сердце адренергических импульсов, имеющих определенное значение в патогенезе аритмий. В механизме их антиаритмического действия играет роль подавление под их влиянием активации аденилатциклазы клеточных мембран и уменьшение образования цАМФ, способствующего передаче эффектов катехоламинов. Средства этой" группы уменьшают трансмембранный перенос ионов натрия, увеличивают перенос ионов калия, уменьшают возбудимость миофибрилл и волокон Пуркинье, практически не влияя на скорость проведения возбуждения. Большинство бета-адреноблокаторов замедляют синусовый ритм, атриовентрикулярную проводимость, оказывают отрицательное инотропное и хронотропное действие. По избирательности влияния на бета1- и бета-адренорецепторы их подразделяют на селективные и неселективные. Основным представителем неселективных Р-блокаторов является пропранолол, оказывающий системное влияние на рецепторы сосудов, бронхов, желудочно-кишечного тракта, эндокринных органов. Селективные блокаторы (метопролол, карведилол, бисопролол, бетаксолол, небиволол и др.) действуют в основном на рецепторы сердца, в меньшей степени влияют на функцию бронхов, ЖКТ, сосуды. Ряд p-блокаторов обладает внутренней симпатомиметической активностью, проявляя свойства антагониста-агониста рецепторов (надолол, пиндолол, ацебуталол). Это свойство может быть полезным для пациентов с брадиаритмиями. Препараты, относящиеся к классу III (амиодарон, d-соталол, орнид, нибентан, кардиоциклид, ибутилид, дофетилид) преимущественно блокируют калиевые токи во 2-й и 3-й фазах потенциала действия, тем самым удлиняя его, что способствует прекращению рециркуляции импульса. Основной представитель антиаритмических средств класса III амиодарон блокирует преимущественно калиевые каналы, увеличивает продолжительность потенциала действия, замедляет проведение импульса по всем участкам проводящей системы сердца, урежает синусовый ритм, вызывает удлинение интервала Q-T и не оказывает существенного влияния на сократительную способность миокарда. Амиодарон имеет широкий спектр антиаритмического действия и является активным антиангинальным препаратом. Препараты класса ГУ (верапамил, галопамил, дилтиазем) ингибируют медленный трансмембранный ток ионов кальция в клетки миокарда через потенциал-зависимые кальциевые каналы L-типа, что способствует снижению автоматизма эктопических очагов и влияет на повторный вход возбуждения. При этом происходит угнетение проводимости, увеличивается эффективный рефрактерный период в атриовентрикулярном узле. Все препараты обладают выраженной отрицательной хронотропной и инотропной активностью, что ограничивает их применение в качестве антиаритмических препаратов у спортсменов, склонных к брадиаритмиям. Антиаритмическими свойствами характеризуются также сердечные гликозиды (дигоксин, дигитоксин, целанид, ланатозид), препараты калия (калия хлорид, аспаркам), магния (магниевая соль оротовой кислоты, магнефорте, магне В6), метаболитные препараты (ритмокор, АТФ-ЛОНГ, рибоксин, поляризующая смесь, калия оротат, препарат креатинфосфата неотон, хелатные соединения креатинфосфата для сублингвального применения — реатон и др.), растительные препараты (экстракт боярышника, настойка пустырника).

11. Наджелудочковые пароксизмальные тахикардии. Причины, клиника. Диагностика. Неотложная помощь.

ЭтиологияОрганические (дистрофические, воспалительные, некротические и склеротические) повреждения сердечной мышцы и проводящей системы сердца (при остром инфаркте миокарда, хронической ИБС, миокардитах, кардиопатиях, пороках сердца). Дополнительные аномальные пути проведения (например, синдром WPW). Выраженные вегетативно-гуморальные расстройства (например, у больных НЦД). Однако существование чисто нейрогенных форм пароксизмальной тахикардии вызывает у большинства авторов сомнения, хотя психоэмоциональные факторы могут провоцировать развитие пароксизма. Установлено, что повышенная симпатоадреналовая активность предрасполагает к возникновению различных эктопических аритмий. Наличие висцеро-кардиальных рефлексов и механических воздействий (дополнительные хорды, пролапс митрального клапана, спайки). Нередко у детей, подростков и лиц молодого возраста не удается выявить заболевание, которое могло бы служить причиной предсердной или атриовентрикулярной пароксизмальной наджелудочковой тахикардии (ПНТ). В подобных случаях нарушение ритма сердца обычно расценивают как эссенциальное, или идиопатическое, хотя скорее всего причиной аритмии у этих больных являются минимальные, не выявляемые клиническими и инструментальными методами дистрофические поражения миокарда. Во всех случаях пароксизмальной наджелудочковой тахикардии (ПНТ) необходимо определение уровня гормонов щитовидной железы; хотя тиреотоксикоз редко является единственной причиной ПНТ, он создает дополнительные трудности в подборе антиаритмической терапии.

Субъективная переносимость пароксизмальных наджелудочковых тахикардий (ПНТ) во многом зависит от выраженности тахикардии: при частоте сердечных сокращений (ЧСС) более 130-140 уд/мин пароксизм редко остается бессимптомным. Однако иногда больные не ощущают пароксизма тахикардии, особенно если частота сердечных сокращений во время приступа невелика, приступ непродолжителен, а миокард интактен. Некоторые больные воспринимают сердцебиение как умеренное, однако ощущают во время приступа слабость, головокружение и тошноту. Генерализованные проявления вегетативной дисфункции (дрожь, озноб, потливость, полиурия и др.) при ПНТ выражены в меньшей степени, чем при приступах синусовой тахикардии. Клиническая картина в некоторой степени зависит от конкретного вида аритмии, однако общим для всех ПНТ являются жалобы на совершенно внезапное возникновение приступа резкого сердцебиения. Темп сердечных сокращений как бы мгновенно переключается с обычного на очень быстрый, чему иногда предшествует более или менее длительный период ощущения перебоев в работе сердца (экстрасистолия). Окончание приступа ПНТ носит столь же внезапный характер, как и его начало, независимо от того, прекратился ли приступ самостоятельно или под влиянием лекарственных средств. Особенности клинической картины во время приступа ПНТ зависят от ряда факторов: наличие или отсутствие "фонового" органического поражения сердца, состояния сократительного миокарда и коронарного кровотока, локализации эктопического водителя ритма, частоты сердечных сокращений, длительности приступа. Чем выше частота сердечных сокращений, тем обычно ярче выражена клиническая картина. При очень продолжительных приступах в большинстве случаев развивается сердечно-сосудистая недостаточность. Если же ПНТ появляется у больного с выраженными поражениями миокарда (инфаркт, застойная кардиомиопатия), уже в первые минуты после возникновения приступа может развиться кардиогенный (аритмогенный) шок. Опасны также такие нарушения гемодинамики, возникающие иногда на фоне ПНТ, как расстройства сознания вплоть до синкопе, приступы Морганьи-Адамс-Стокса. Обмороки отмечаются примерно в 15% случаев ПНТ и возникают обычно либо в момент начала приступа, либо после его окончания. Некоторые больные во время приступа испытывают ангинозные боли (чаще всего при ишемической болезни сердца); часто развивается одышка (острая сердечная недостаточность – вплоть до отека легких). Частота и продолжительность приступов варьируют в широких пределах. Короткие "пробежки" ПНТ (несколько последовательных эктопических комплекса) часто не ощущаются больными или воспринимаются как перебои. Иногда больной на протяжении многолетней жизни переносит единственный, но длительный (многочасовой) приступ ПНТ. А иногда тахикардия носит характер "возвратной" - с короткими, часто повторяющимися пароксизмами, которые могут ощущаться неспецифически: слабостью, чувством нехватки воздуха, ощущением перебоев в работе сердца. Между этими крайними вариантами существует множество промежуточных форм. Характерны повторяющиеся эпизоды ПНТ, которые клинически протекают однотипно, хотя нередко пароксизмы со временем учащаются и удлиняются, хуже переносятся, а иногда, напротив, становятся более редкими и короткими или даже вообще прекращаются. Диагностика Подозрение на пароксизмальную наджелудочковую тахикардию (ПНТ) должно возникнуть, если у пациента внезапно ("как по нажатию выключателя") возникают приступы резкого сердцебиения. Для подтверждения диагноза проводится физикальное обследование и инструментальная диагностика, основным методом которой является электрокардиография (ЭКГ). Методы диагностики Сбор анамнеза Для предварительной диагностики пароксизмальной наджелудочковой тахикардии в большинстве случаев достаточно сбора анамнеза: наличие совершенно внезапного («как по нажатию выключателя») возникновения приступа резкого сердцебиения – крайне характерный признак. Очень важно выяснить у больного, действительно ли смена ритма происходит мгновенно. Многие больные считают, что приступы сердцебиения у них возникают внезапно, но более подробный расспрос позволяет установить, что на самом деле учащение сердечных сокращений происходит постепенно, на протяжении нескольких минут. Такая картина характерна для эпизодов синусовой тахикардии. При дифференциальной диагностике при наличии у пациента тахикардии с широкими комплексами QRS следует помнить, что при прочих равных условиях больные легче переносят суправентрикулярную (предсердную и атриовентрикулярную) пароксизмальную наджелудочковую тахикардию (ПНТ), чем желудочковую. Кроме того, частота случаев желудочковой тахикардии значительно увеличивается с возрастом; в отношении суправентрикулярных ПНТ такая закономерность отсутствует. ПНТ значительно чаще, чем желудочковая тахикардия, имеет выраженную вегетативную окраску (потливость, чувство внутренней дрожи, тошнота, частое мочеиспускание). Крайне характерен купирующий эффект вагусных проб. Физикальное обследование Аускультативно во время приступа выявляются частые ритмичные тоны сердца; ЧСС 150уд/мин и выше исключает диагноз синусовой тахикардии, ЧСС более 200 делает маловероятной и желудочковую тахикардию. Следует помнить о возможности трепетания предсердий с коэффициентом проведения 2:1, при котором вагусные пробы могут привести к кратковременному ухудшению проведения (до 3:1, 4:1) с соответствующим скачкообразным урежением ЧСС. Если продолжительность систолы и диастолы становятся примерно равными, второй тон по громкости и тембру делается неотличимым от первого (так называемый маятникообразный ритм, или эмбриокардия). Для большинства пароксизмальных наджелудочковых тахикардий (ПНТ) характерна ригидность ритма (на его частоту не оказывают влияния интенсивное дыхание, физическая нагрузка и т.д.). Однако аускультация не позволяет выяснить источник тахикардии, а иногда и отличить синусовую тахикардию от пароксизмальной. Пульс частый (нередко его не удается сосчитать), мягкий, слабого наполнения. Изредка, например при сочетании пароксизмальной наджелудочковой тахикардии (ПНТ) и атриовентрикулярной блокады II степени с периодами Самойлова – Венкебаха или при хаотической (многофокусной) предсердной тахикардии, регулярность ритма нарушается; при этом дифференциальный диагноз с мерцательной аритмией возможен только по ЭКГ. Артериальное давление, как правило, понижается. Иногда приступ сопровождается острой левожелудочковой недостаточностью (сердечная астма, отек легких). Инструментальная диагностика ЭКГ Основным методом диагностики является ЭКГ. Суправентрикулярная пароксизмальная наджелудочковая тахикардия (ПНТ) в типичных случаях характеризуется на ЭКГ следующими признаками: Стабильный правильный ритм с ЧСС от 140-150 до 220уд/мин. При ЧСС менее 150 уд/мин более вероятна синусовая непароксизмальная тахикардия. При очень большой частоте суправентрикулярной тахикардии или латентном нарушении предсердно-желудочковой проводимости во время приступа часто развивается атриовентрикулярная блокада II степени с периодами Самойлова — Венкебаха или выпадением каждого второго желудочкового сокращения. Желудочковые комплексы во время приступа имеют те же форму и амплитуду, что и вне приступа. Характерны узкие комплексы QRS (менее 0.12сек). Широкий комплекс QRS не исключает ПНТ: иногда при наличии латентных нарушений проводимости в разветвлениях внутрижелудочковой проводящей системы во время приступа тахикардии суправентрикулярной природы желудочковые комплексы QRS деформируются и уширяются, обычно по типу полной блокады одной из ножек пучка Гиса (см. ниже, а также «Блокады сердца»). Деформация комплекса QRS (псевдо R-зубец в отведении V1 или псевдо S-зубец в отведениях II, III, aVF) может быть обусловлена наложением на него зубца Р при АВ-узловой тахикардии. Желудочковые комплексы тем или иным образом связаны с предсердными зубцами Р. Связь комплексов QRS с предсердными зубцами Р может быть различной: зубец Р может предшествовать желудочковому комплексу (причем интервал PQ всегда больше или меньше, чем при синусовом ритме), может сливаться с комплексом QRS или следовать за ним. Зубец Р необходимо активно искать (он может накладываться на комплекс QRS или зубец Т, деформируя их). Иногда он не дифференцируется, полностью сливаясь с зубцом Т предшествующего желудочкового комплекса или накладываясь на следующий за комплексом QRS зубец Т (в результате замедления ретроградного проведения при АВ-блокаде). Отсутствие зубца Р возможно при реципрокной АВ-тахикардии (Р «скрывается» в комплексе QRS) и не исключает диагноз ПНТ. Зубцы Р во время приступа отличаются по форме, амплитуде, а нередко и по полярности от регистрируемых у данного больного на фоне синусового ритма. Инверсия зубца Р во время приступа чаще всего свидетельствует об атриовентрикулярном генезе тахикардии. Холтеровское мониторирование Холтеровское мониторирование позволяет зафиксировать частые пароксизмы (в том числе короткие – 3-5 желудочковых комплексов - «пробежки» ПНТ, субъективно не воспринимаемые больным или ощущаемые как перебои в работе сердца), оценить их начало и окончание, диагностировать преходящий синдром предвозбуждения желудочков и сопутствующие аритмии. Для реципрокной аритмии характерно начало и окончание приступа после наджелудочковых экстрасистол; постепенное нарастание частоты ритма в начале пароксизма («разогрев») и снижение – в конце – указывают на автоматический характер тахикардии. Нагрузочные ЭКГ-пробы Для диагностики ПНТ обычно не используются – возможна провокация пароксизма. При необходимости диагностики ИБС у пациента с синкопе в анамнезе предпочтительнее использовать чреспищеводную стимуляцию сердца (ЧПСС). Чреспищеводная стимуляция сердца (ЧПСС) Может использоваться даже у больных с плохой переносимостью ПНТ, так как она хорошо купируется экстрастимулами. Показана для: Уточнения механизма тахикардии. Выявления ПНТ у больных с редкими приступами, которые не удается «поймать» на ЭКГ. Внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ) Позволяет точно определить механизм ПНТ и показания к хирургическому лечению.

Неотложные меро-я при суправентр-й параксизмальной тахикардии.

1 При прекращении кровообращения — СЛР по стандарту «Внезапная смерть». 2. Шок или отек легких, вызванные тахиаритмией, являются абсолютными жизненными показаниями к электроимпульсной терапии: провести премедикацию 0,05—0,1 мг фентанил либо промедол 10—20 мг, либо морадол 1—2 мг с 1 мг атропина внутривенно; проконтролировать сердечный ритм; провести электроимпульсную терапию (при трепетании предсердий, наджелудочковой тахикардии начинать с 50 Дж, при мерцании предсердий; мономорфной желудочковой тахикардии —100 Дж, при полиморфной желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков — 200 Дж); синхронизировать разряды с зубцом R на ЭКГ (при относительностабильном состоянии больного); использовать хорошо смоченные прокладки или гель; в момент нанесения разряда с силой прижать электроды к грудной стенке; наносить разряд в момент выдоха: соблюдать правила техники безопасности; при отсутствии эффекта повторить электроимпульсную терапию, удвоив энергию разряда; при отсутствии эффекта повторить электроимпульсную терапию, увеличив энергию разряда до максимальной; при отсутствии эффекта ввести антиаритмический препарат, по казанный при данной аритмии, повторить электроимпульсную терапию с разрядом максимальной энергии. 3. При клинически значимом нарушении кровообращения (артериальная гипотензия, ангинозная боль, нарастающая сердечная недостаточность или неврологическая симптоматика), угрозе фибрилляции желудочков или повторных пароксизмальных аритмиях с известным способом по давления проводить неотложную медикаментозную терапию. При отсутствии эффекта, ухудшении состояния (а в указанных ниже случаях и как альтернатива медикаментозному лечению) — электроимпульсная терапия.

При пароксизме наджелудочковой тахикардии: массаж каротидного синуса (или другие вагусные приемы); при отсутствии эффекта — АТФ 10 мг внутривенно толчком; при отсутствии эффекта, через 2 мин АТФ 20 мг внутривенно толчком; при отсутствии эффекта, через 2 мин верапамил 5-10 мг внутривенно; при отсутствии эффекта, через 20 мин — новокаинамид 1 г (до 17 мг/кг) внутривенно со скоростью 50—100 мг/мин (при тенденции к артериальной гипотензии — в одном шприце с 0,25—0,5 мл 1% раствора мезатона или 0,1—0,2 мл 0,2% раствора норадреналина). 4. Во всех случаях острого нарушения сердечного ритма (кроме повторных пароксизмов с восстановленным синусовым ритмом) показана экстренная госпитализация больного. 5. Постоянно контролировать сердечный ритм и проводимость.

Основные опасности и осложнения: синдром МЭС; острая сердечная недостаточность (отек легких, аритмический шок); прекращение кровообращения (фибрилляция желудочков, асистолия); аритмогенное действие лекарственных средств (вплоть до фибрилляции желудочков, тяжелых нарушений проводимости или асистолии); артериальная гипотензия, отек легких вследствие применения антиаритмических средств; нарушение дыхания при введении наркотических анальгетиков или диазепама; ожоги кожи при проведении электроимпульсной терапии; тромбоэмболия после проведения электроимпульсной терапии.

12 Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Причины. Клиника. Диагностика. Неотложная терапия. Этиология желудочковых пароксизмальных тахикардий Коронарогенные желудочковые пароксизмальные тахикардии: Острый инфаркт миокарда. Впервые возникший пароксизм желудочковой тахикардии может быть наиболее ранним клиническим проявлением инфаркта миокарда и всегда требует исключения этого диагноза. Постинфарктная аневризма. Возникновение желудочковой тахикардии в постинфарктный период (до 6 мес.) резко ухудшает прогноз. Реперфузионные аритмии. Желудочковая тахикардия не является типичной реперфузионной аритмией, она чаше возникает на фоне сохраняющейся окклюзии инфаркт-связанной коронарной артерии. Обычно развитие желудочковой тахикардии сопровождается резким ухудшением клинического состояния больного, ухудшением показателей центральной гемодинамики, снижением АД и сердечного выброса, нарастанием ишемии миокарда и появлением риска трансформации желудочковой тахикардии в фибрилляцию желудочков. Основные некоронарогенные желудочковые пароксизмальные тахикардии. О некоронарогенном характере желудочковых нарушений ритма уверенно можно говорить лишь после проведения коронароангиогарфии, в связи с чем данное исследование показано большинству пациентов старше 40 лет, страдающих желудочковой тахикардией. Острый миокардит. Миокардит в рамках аутоиммунных, инфекционных заболеваний должен быть заподозрен при появлении желудочковых аритмий независимо от наличия других признаков поражения миокарда. Постмиокардитический кардиосклероз. Желудочковые тахикардии обычно склонны к рецидивирующему течению, однако характерна относительно стабильная динамика во время пароксизма. Есть данные, что желудочковые нарушения ритма отражают не столько фиброз, сколько наличие текущего воспаления. Гипертрофическая кардиомиопатия - ГКМП. Желудочковые аритмии – один из самых ранних симптомов гипертрофических кардиомиопатий. Пробежки неустойчивой желудочковой тахикардии встречаются у ¼ взрослых больных, они нередко асимптоматичны, но прогностически неблагоприятны. Дилатационная кардиомиопатия – ДКМП. Дилатационная кардиомиопатия может являться исходом перенесенного миокардита. Желудочковые тахикардии развиваются на фоне хронической сердечной недостаточности, которая выявляется у около 50% больных ДКМП. Характерно сочетание с мерцательной аритмией. Рестриктивная кардиомиопатия. На фоне клиники преимущественно диастолической дисфункции миокарда без кардиомегалии характерно сочетания желудочковых аритмий с блокадами. На ЭКГ характерно снижение вольтажа. Пороки сердца (врожденные и ревматические). Желудочковые аритмии появляются относительно рано при аортальных пороках. При митральных пороках мерцательная аритмия обычно намного опережает клинические проявления порока. Артериальная гипертензия. Желудочковые тахикардии встречаются редко, обычно выявляется только при выраженной гипертрофии миокарда. Провоцирующим фактором может служить прием калийнесберегающих диуретиков без адекватного контроля калия. Амилоидоз. Желудочковые тахикардии сочетаются с клиникой застойной сердечной недостаточности. Амилоидоз может протекать «под маской» легочного сердца. Аритмии могут сочетаться с псевдоинфарктными, ишемическими, перикардитоподобными изменениями, а также с нарушениями проводимости на различных уровнях. Саркоидоз. Изолированное поражение сердца нехарактерно, обычно сочетается с типичными изменениями в легких. Характерны «синкопе», нарушения проводимости на различных уровнях. Пролапс митрального клапана – ПМК. При ПМК желудочковые тахикардии встречаются достаточно редко, обычно у тех больных, у которых ПМК сочетается с удлинением интервала QT, наличием митральной регургитации и дополнительных хорд (примерно в 25% случаев). Операции на сердце (коррекция тетрады Фалло, дефекта межжелудочковой перегородки и др.). Желудочковые тахикардии проявляется примерно в 40% случаев. Тиреотоксикоз. Характерно сочетание желудочковых экстрасистолий \ желудочковых пароксизмальных тахикардий с наджелудочковыми аритмиями. Дигиталисная интоксикация. Характерны полиморфные желудочковые тахикардии на фоне политопной желудочковой экстрасистолии. Аритмогенное действие лекарств и желудочковые аритмии на фоне электролитных нарушений. Аритмогенным действием обладают в первую очередь антиаритмики IС и III классов. При электролитных нарушений (гипомагниемии, гипокалиемии, гипокальциемии) возможно развитие желудочковых пароксизмальных тахикардий типа "пируэт", реализуемых через удлинение интервала QT. «Сердце спортсмена». Характерно наличие различных нарушений ритма и проводимости. Возможна внезапная аритмическая смерть на фоне большой нагрузки или после нее. Генетически детерминированные заболевания, при которых желудочковые экстрасистолии \ желудочковые пароксизмальные тахикардии являются основным клиническим проявлением. Среди причин некоронарогенных желудочковых экстрасистолий, помимо указанных выше, выделяется группа генетически детерминированных заболеваний, при которых желудочковые экстрасистолии и желудочковая тахикардия являются основным клиническим проявлением.

Клиника и осложнения Нарушения ритма и проводимости могут протекать как бессимптомно, так и манифестировать яркой симптоматикой, начиная от ощущений сердцебиения и заканчивая развитием выраженной артериальной гипотензии, стенокардии, синкопальных состояний и проявлений острой сердечной недостаточности.

Диагностика Диагностика желудочковых пароксизмальных тахикардий основывается на данных ЭКГ и физикальном обследовании. Уточнение клинического варианта желудочковой тахикардии осуществляется с помощью суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру. В дифференциальной диагностике и оценке прогноза при желудочковой тахикардии может помочь проведение внутрисердечного электрофизиологического исследования (ЭФИ) и регистрация чреспищеводной ЭКГ. Для определения прогноза желудочковых пароксизмальных тахикардий большую роль играют данные функциональных показателей сердца, определяемых при проведении эхокардиографии.

Методы диагностикиФизикальное обследованиеОтмечают редкий венозный пульс и гораздо более частый артериальный. При этом периодически появляются усиленные “гигантские” волны положительного венного пульса. I тон сердца при этом также меняет свою интенсивность: от ослабленного до очень громкого (“пушечного”) при совпадении систолы предсердий и желудочков. ЭКГЭКГ-признаки желудочковых пароксизмальных тахикардий Внезапно начинающийся и так же внезапно заканчивающийся приступ учащения сердечных сокращений до 140–180 уд. в мин (реже — до 250 или в пределах 100–120 уд. в мин) при сохранении в большинстве случаев правильного ритма. Деформация и расширение комплекса QRS более 0,12 с., напоминающие графику блокады ножек пучка Гиса, преимущественно с дискордантным расположением сегмента RS–T и зубца T. Наличие АВ-диссоциации — полного разобщения частого ритма желудочков (комплексов QRS) и нормального синусового ритма предсердий (зубцов Р) с изредка регистрирующимися одиночными неизмененными комплексами QRST синусового происхождения (“захваченные” сокращения желудочков). ЭКГ-признаки желудочковых тахикардий типа “пируэт” Частота желудочкового ритма составляет 150–250 в мин, ритм неправильный. Комплексы QRS большой амплитуды, их продолжительность превышает 0,12 с. Амплитуда и полярность желудочковых комплексов меняется в течение короткого времени (напоминает непрерывную цепь веретен). В случаях, когда на ЭКГ регистрируются зубцы Р, можно наблюдать разобщение предсердного и желудочкового ритма (АВ–диссоциaция). Пароксизм желудочковой тахикардии обычно длится несколько секунд (до 100 комплексов), прекращаясь самопроизвольно (неустойчивая желудочковая тахикардия). Однако имеется выраженная склонность к многократному рецидивированию приступов. Приступы желудочковой тахикардии провоцируются желудочковыми экстрасистолами (как правило «ранними» желудочковыми экстрасистолами). Вне приступа желудочковой тахикардии на ЭКГ регистрируется удлинение интервала Q–Т. Пробы с физической нагрузкой Нагрузкой могут быть спровоцированы автоматическая желудочковая тахикардия (которой, как правило, не предшествует желужочковая экстрасистолия), желудочковая тахикардия при аритмогенной дисплазии правого желудочка, WPW-синдроме, синдроме удлиненного интервала QT, идиопатическая желудочковая тахикардия из выводного тракта правого желудочка. Лишь при подозрении на эти варианты желудочковой тахикардии (исключая WPW-синдром) могут использоваться пробы с физической нагрузкой для провокации пароксизма. В этих же случаях пробы с физической нагрузкой (тредмил или велоэргометрия) могут применяться для контроля эффективности терапии. При проведении проб с физической нагрузкой у больных с желудочковой тахикардией требуется обеспечение условий для экстренной дефибрилляции и реанимации. Пробы с физической нагрузкой должны применяться у больных с желудочковой тахикардией лишь при неэффективности других методов диагностики. Внутрисердечное электрофизиологическое исследование и чреспищеводное электрофизиологическое исследование Показаниями к проведению внутрисердечного электрофизиологического исследования и чреспищеводного электрофизиологического исследования при желудочковых тахикардиях является необходимость дифференциальной диагностики при тахикардиях с широкими комплексами, оценка механизма желудочковой тахикардии, топическая диагностика тахикардии и подбор терапии. Противопоказанием к данным инвазивным исследованиям является гемодинамически нестабильная, полиморфная, непрерывно рецидивирующая желудочковая тахикардия, когда ЭКГ-картирование опасно и технически невозможно. Внутрисердечное электрофизиологическое исследование является основным методом точной диагностики различных патогенетических вариантов желудочковых тахикардий. Особым показанием к его проведению является резистентность желудочковой тахикардии к медикаментозной терапии. Программированную стимуляцию проводят в различных участках миокарда с целью провокации «клинического» варианта желудочковой тахикардии. Во время проведения внутрисердечного электрофизиологического исследования лекарственные препараты вводятся в\в. Попытки повторной индукции желудочковой тахикардии после введения того или иного препарата и купирования желудочковой тахикардии осуществляются в одно исследование. Эхокардиография Оценка функции левого желудочка методом эхокардиографии является не менее важной частью обследования больных с желудочковой тахикардией, чем идентификация механизма развития аритмий или его топическая диагностика. Эхокардиография позволяет оценить функциональные показатели желудочков (фракция выброса), что имеет большое прогностическое значение.

Неотложные мероприятия желудочковой пароксизмальной тахикарди

1 При прекращении кровообращения — СЛР по стандарту «Внезапная смерть».

2. Шок или отек легких, вызванные тахиаритмией, являются абсолютными жизненными показаниями к электроимпульсной терапии: провести премедикацию 0,05—0,1 мг фентанил либо промедол 10—20 мг, либо морадол 1—2 мг с 1 мг атропина внутривенно; проконтролировать сердечный ритм; провести электроимпульсную терапию (при трепетании предсердий, наджелудочковой тахикардии начинать с 50 Дж, при мерцании предсердий; мономорфной желудочковой тахикардии —100 Дж, при полиморфной желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков — 200 Дж); синхронизировать разряды с зубцом R на ЭКГ (при относительностабильном состоянии больного); использовать хорошо смоченные прокладки или гель; в момент нанесения разряда с силой прижать электроды к грудной стенке; наносить разряд в момент выдоха: соблюдать правила техники безопасности; при отсутствии эффекта повторить электроимпульсную терапию, удвоив энергию разряда; при отсутствии эффекта повторить электроимпульсную терапию, увеличив энергию разряда до максимальной; при отсутствии эффекта ввести антиаритмический препарат, по казанный при данной аритмии, повторить электроимпульсную терапию с разрядом максимальной энергии.

3. При клинически значимом нарушении кровообращения (артериальная гипотензия, ангинозная боль, нарастающая сердечная недостаточность или неврологическая симптоматика), угрозе фибрилляции желудочков или повторных пароксизмальных аритмиях с известным способом по давления проводить неотложную медикаментозную терапию. При отсутствии эффекта, ухудшении состояния (а в указанных ниже случаях и как альтернатива медикаментозному лечению) — электроимпульсная терапия.

При пароксизме желудочковой тахикардии: лидокаин 80-120 (1-1,5 мг/кг), каждые последующие 5 минут по 40-60 (0,5-0,75 мг/кг) внутривенно медленно до наступления эффекта или общей дозы 3 мг/кг; при отсутствии эффекта – новокаинамид 1 г (до 17 мг/кг) со скоростью 50— 100 мг/мин, либо электроимпульсная терапия; при резистентности к терапии тахикардии может быть эффективно внутривенное введение 2 г магния сульфата.

4. Во всех случаях острого нарушения сердечного ритма (кроме повторных пароксизмов с восстановленным синусовым ритмом) показана экстренная госпитализация больного.

5. Постоянно контролировать сердечный ритм и проводимость.

Основные опасности и осложнения: синдром МЭС; острая сердечная недостаточность (отек легких, аритмический шок); прекращение кровообращения (фибрилляция желудочков, асистолия); аритмогенное действие лекарственных средств (вплоть до фибрилляции желудочков, тяжелых нарушений проводимости или асистолии); артериальная гипотензия, отек легких вследствие применения антиаритмических средств; нарушение дыхания при введении наркотических анальгетиков или диазепама; ожоги кожи при проведении электроимпульсной терапии; тромбоэмболия после проведения электроимпульсной терапии.

13. Формы фибрилляции предсердий. Пароксизмальная форма фибрилляции предсердий. Причины возникновения. Клиника. Диагностика. Стандарты терапии. Показания и противопоказания к восстановлению синусового ритма. Классификация ПФФП Группа 1 - включает первый приступ как спонтанно завершившийся, так и потребовавший фармакологической или электрической кардиоверсии. Группа 2 – повторные ФП у нелеченных пациентов; включает 3 подгруппы: - бессимптомные приступы, выявляемые случайно при ЭКГ-исследовании или суточном мониторировании сердечного ритма;
- редкие, возникающие не чаще 1 раза в 3 мес; - частые – более 1 приступа каждые 3 мес.
Группа 3- включает повторные приступы ФП у пациентов, развивающиеся несмотря на прием антиаритмических препаратов с целью предотвращения приступов (в частности, блокаторов Na- и К-каналов); состоит из трех подгрупп: - бессимптомная,
- в среднем менее 3 приступов за 3 мес, - в среднем более 3 приступов за 3 мес.　 Патогенез ПФФП. 1.Возникновение в предсердиях множественных очагов эктопического автоматизма. 2.Нарушение функции синусового узла. 3.Существование дополнительных путей проведения /синдром ВПВ /. 4.Гипертрофия и перегрузка ЛП. 5.Изменение функционального состояния центральной и вегетативной НС. 6.ПМК.　 В связи с этим у больных ИБС выделяют три варианта изменений миокарда предсердий. 1.Гемодинамический-перегрузка ЛП или обоих предсердий. 2.Аритмический-нарушение автоматизма,проводимости,возбудимости. 3.Ишемический. От этого зависит тактика лечения ФП. ФП больной может не ощущать или ощущать как сердцебиение. Пульс беспорядочно аритмичен. Звучность тонов изменчива. Наполнение пульса также изменчиво и часть сокращений сердца, особенно после коротких диастолических пауз, не дает пульсовой волны. В этих условиях истинная частота сердечных сокращений может быть определена только аускультативно по сердечным тонам, тогда как частота, определяемая при пальпации пульса, оказывается меньше (дефицит пульса). Физическая нагрузка увеличивает частоту желудочковых сокращений и их нерегулярность. Такая симптоматика позволяет заподозрить ФП. Длительно существующая ФП может привести к некоторому растяжению предсердий, выявляемому при рентгенологическом или эхокардиографическом исследованиях. На ЭКГ зубец Р отсутствует, диастола заполнена беспорядочными по конфигурации и ритму мелкими волнами, которые более заметны в отведении V₁. Их частота составляет 300 – 600 в минуту (обычно ее не подсчитывают). Желудочковые комплексы следуют в неправильном ритме, обычно они не деформированы. При очень частом желудочковом ритме (более 150 ударов в минуту) возможна блокада ножки ПГ, обычно правой, предсердно-желудочкового пучка. Под влиянием лечения, а также при наличии наряду с ФП нарушения предсердножелудочковой проводимости, частота желудочкового ритма может быть меньше. При частоте менее 60 ударов в минуту говорят о брадисистолической форме ФП. Изредка встречается сочетание ФП с полной предсердно-желудочковой блокадой. При этом желудочковый ритм редкий и правильный. У лиц с ПФФП при записи ЭКГ вне пароксизма, особенно вскоре после него, часто выявляют более или менее выраженную деформацию зубца Р. Диагностическое обследование (минимальное) пациента с ПФФП 1. Анамнез и физикальное исследование 1.1. Выявление присутствия и типа симптоматики 1.2. Определение клинического типа ФП: пароксизмальная, хроническая или недавно возникшая 1.3. Определение времени первого приступа 1.4. Определение частоты, длительности, провоцирующих факторов, типа купирования аритмии 1.5. Выявление заболевания сердца и других возможных причин ФП 2. Электрокардиограмма (ЭКГ) 2.1. Гипертрофия левого желудочка 2.2. Длительность и форма Р-зубца при синусовом ритме 2.3. Выявление изменений реполяризации, блокад, признаков перенесенного инфаркта миокарда и других аномалий 2.4. Наличие синдромов преждевременного возбуждения желудочков, слабости синусового узла, ранней реполяризации и длинного интервала QT 3. Эхокардиография (ЭхоКГ)
3.1. Выявление патологии сердца 3.2. Размеры левого предсердия и других камер сердца
3.3. Состояние клапанного аппарата сердца, оценка степени регургитации 3.4. Степень гипертрофии левого желудочка3.5. Оценка показателей сократительной функции левого желудочка 3.6 Изучение состояния перикарда 3.7. Диагностика внутриполостных тромбов (возможна только при чреспищеводной ЭхоКГ). 4. Определение функции щитовидной железы5. Эффективность и переносимость ААП при ФП в прошлом по данным анамнеза. Медикаментозная терапия ПФФП. В начале лечения ПФФП надо иметь в виду, что впервые в жизни возникший пароксизм должен быть купириван в стационаре, так как не известно его влияние на ЦГД. При частых рецидивах, спонтанно купирущихся, не изменяющих ЦГД и общее состояние пациента – нет смысла купировать каждый приступ - надо заниматься профилактикой. Бороться за восстановление синусового ритма любой ценой уже нецелесообразно при выраженной кардиомегалии, нарушениях АВ проводимости с редким ритмом желудочковых сокращений. У больных СССУ, в связи высоким риском остановки синусового узла под влиянием антиаримических средств, предполагается ИВР.Лечение см. в антиаритмических препаратах

15. Экстрасистолия:

Связана с появлением дополнительного гетеротопного очага возбуждения, теряется функциональная однородность миокарда. Дополнительный очаг возбуждения периодически посылает импульса, приводящие к внеочередному сокращению сердца или его отделов. Различают предсердную, узловую (атриовентрикулярную) и желудочковую (вентрикулярную) экстрасистолию.

Имеет значение усиление вагусного, симпатического или обоих влияний вместе. В зависимости от этого различают вагусные (брадикардитические) и симпатические экстрасистолы. Первые появляются в покое, часто после еды, проходят после физической нагрузки или введения атропина. Симпатические экстрасистолы проходят после приема бета-адреноблокаторов, например, обзидана. По частоте возникновения различают редкие (меньше 5 раз в минуту) и частые эктрасистолы. По количеству - одиночные и групповые (если больше 60 экстрасистол в минуту - говорят о пароксизмальной экстрасистолии). По времени возникновения - ранние и поздние. По этиологии - органические и функциональные (лечения обычно не требуют).

Желудочковые экстрасистолы обладают длительной компенсаторной паузой и поэтому субъективно переносятся больными хуже, ощущаются как замирание сердца. Предсердные экстрасистолы нередко вообще не ощущаются больными. Клинически экстрасистолическая волна - это преждевременный, более слабый удар сердца (и пульса соответственно). При аускультации во время экстрасистолы слышен преждевременный, более громкий тон. Возможен дефицит пульса.

ЭКГ признаки: 1. Преждевременный комплекс QRS. 2. При вентрикулярной экстрасистоле имеет место ретроградное распространение волны возбуждения - комплекс QRS деформирован, широкий, расщепленный; напоминает блокаду пучка Гисса. зубец P отсутствует. Есть полная (двойная) компесаторная пауза. При суправентрикулярной экстрасистолии волна Р предшествует компексу QRS. 3. Вследствие ранней экстрасистолы компенсаторной паузы может не быть - вставочная экстрасистола. 4. Иногда экстрасистолы возникают в разных местах - политопные желудочковые экстрасистолы (одна смотрит вверх, другая вниз). Бывают также так называемые R на Т экстраситолы, которые возникают рано и зубец R наслаивается на зубец Т.

Аллоритмия - четкая связь, чередование экстрасистол с нормальными комплексами (по типу бигеминии, тригеминии и т.д.) Если экстрасистолическое состояние продолжается длительное время, существуют два водителя ритма, то в таком случае говорят о парасистолии. К прогностически неблагоприятным, тяжелым относят следующие

виды экстрасистолий: 1. R на T 2. желудочковые политопные 3. групповые желудочковые.

Все эти виды нередко являются предвестниками фибрилляции желудочков. бывает достаточно одной R на Т экстрасистолии, чтобы вызвать фибрилляцию желудочков.

16. Легочное сердце.

ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ—патологическое состояние, характеризующееся гипертрофией и дилатацией (а затем и недостаточностью) правого желудочка сердца вследствие артериальной легочной гипертензии при поражениях системы дыхания.

Этиология. Различают: 1)васкулярную форму легочного сердца—при легочных васкулитах, первичной легочной гипертензии, горной болезни, тромбоэмболии легочных артерий; 2) бронхопегочную форму, наблюдавшуюся при диффузном поражении бронхов и легочной паренхимы — при бронхиальной астме, бронхиолите, хроническом обструктивном бронхите, эмфиземе легких, диффузном пневмосклерозе и фиброзах легких в исходе неспецифических пневмоний, туберкулезе, при пневмокониозе, саркоидозе, синдроме Хаммена — Рича и др; 3) торакодиафрагмальную форму легочного сердца, развивающуюся при значительных нарушениях вентиляции и кровотока в легких вследствие деформации грудной клетки (кифосколиозы и др.), патологии плевры, диафрагмы (при торакопластике, массивном фибротораксе, пикквикском синдроме и т. п.).

Патогенез. Ведущее значение имеет легочная артериальная гипертензия, обусловленная патологическим повышением сопротивления кровотоку при гипертонии легочных артериол — первичной (при первичной легочной гипертензии) или в ответ на альвеолярную гипоксию (при горной болезни, нарушениях вентиляции альвеол у больных с бронхиальной обструкцией, кифосколиозом и др.) либо вследствие анатомического уменьшения просвета артериального легочного русла за счет склероза, облитерации (в зонах пневмосклеро-за, легочного фиброза, при васкулитах), тромбоза или тромбоэмболии, после хирургического иссечения (при пульмонэк-томии). При дыхательной недостаточности у больных с обширным поражением паренхимы легких патогенетическое значение имеет и нагрузка сердца вследствие компенсаторного повышения объема кровообращения за счет усиленного венозного возврата крови к сердцу.

Классификация. По особенностям развития выделяют острое легочное сердце, развивающееся за несколько часов или дней (например, при массивной тромбоэмболии легочных артерий, клапанном пневмотораксе), подострое (развивается за недели, месяцы при повторных тромбоэмболиях легочных артерий, первичной легочной гипертензии, лимфогенном карциноматозе легких, тяжелом течении бронхиальной астмы, бронхиолитов) и хроническое, формирующееся на фоне многолетней дыхательной недостаточности.

В развитии хронического легочного сердца выделяют три стадии: 1 стадия (доклиническая) характеризуется транзиторной легочной гипертензией с признаками напряженной деятельности правого желудочка, которые выявляются только при инструментальном исследовании; II стадия определяется по наличию признаков гипертрофии правого желудочка и стабильной легочной гипертензии при отсутствии недостаточности кровообращения; III стадия, или стадия декомпенсированного легочного сердца (синоним: легочно-сердечная недостаточность), наступает со времени появления первых симптомов недостаточности правого желудочка.

Клиника. Острое легочное сердце проявляется болью за грудиной, резко учащенным дыханием, падением АД, вплоть до развития коллапса, пепельно-серым диффузным цианозом, расширением границы сердца вправо, иногда появлением подложечной пульсации; нарастающей тахикардией, усилением и акцентом II тона сердца над легочным стволом; отклонением электрической оси сердца вправо и электрокардиографическими признаками перегрузки правого предсердия; повышением венозного давления, набуханием шейных вен, увеличением печени, нередко сопровождающимся болями в правом подреберье.

Хроническое легочное сердце до стадии декомпенсации распознается по симптомам гиперфункции, затем гипертрофии правого желудочка на фоне артериальной гипертензии, выявляемых вначале с помощью ЭКГ рентгенологического исследования грудной клетки и других инструментальных методов, а в последующем и по клиническим признакам: появлению выраженного сердечного толчка (сотрясение передней грудной стенки при сокращениях сердца), пульсации правого желудочка, определяемой пальпаторно за мечевидным отростком, усилению и постоянному акценту I тона сердца над стволом легочной артерии при нередком усилении I тона над нижней частью грудины. В стадии декомпенсации появляется правожелудочковая недостаточность: тахикардия; акроцианоз; набухание шейных вен, сохраняющееся навдохе (их набухание только на выдохе может быть обусловлено бронхиальной обструкцией) никтурия; увеличение печени, периферические отеки.

Лечение. Проводятся лечение основного заболевания (ликвидация пневмоторакса, тромболитическая терапия или хирургическое вмешательство при тромбоэмболии легочных артерий, терапия бронхиальной астмы и т. д.), а также меры, направленные на устранение дыхательной недостаточности. По показаниям применяют бронхолитики, отхаркивающие средства, дыхательные аналептики, оксигенотерапию. Декомпенсация хронического легочного сердца у больных с бронхиальной обструкцией является показанием к постоянной терапии глюкокортикоидами (преднизолон и др.), если они эффективны. С целью снижения артериальной легочной гипертензии при хроническом легочном сердце могут быть применены эуфиллин (в/в, в свечах); в ранних стадиях—нифедипин (адалат, коринфар); в стадии декомпенсации кровообращения — нитраты (нитроглицерин, нитросорбид) под контролем содержания кислорода в крови (возможно усиление гипоксемии). При развитии сердечной недостаточности показано лечение сердечными гликозидами и мочегонными средствами, которое проводится с большой осторожностью из-за высокой чувствительности миокарда к токсическому действию глмкозидов на фоне гипоксии и гипокапигистии, обусловленных дыхательной недостаточностью. При гипокалиемии применяют панангин, хлорид калия.

Если диуретики применяются часто, преимущества имеют калийсберегающие препараты (триампур, альдактон и др.).

Во избежание развития фибрилляции желудочков сердца внутривенное введение сердечных гликозидов нельзя сочетать с одновременным введением эуфиллина, препаратов кальция (антагонисты по влиянию на гетеротопный автоматизм миокарда). При необходимости коргликон вводят в/в капельно не ранее чем через 30 мин после окончания введения эуфиллина. По той же причине не следует вводить в/в сердечные гликозиды на фоне интоксикации адреномиметиками у больных с бронхиальной обструкцией (астматический статуей др.). Поддерживающая терапия дигоксином или изоланидом у больных с декомпенсированным хроническим легочным сердцем подбирается с учетом снижения толерантности к токсическому действию препаратов в случае нарастания дыхательной недостаточности.

Профилактика состоит в предупреждении, а также своевременном и эффективном лечении болезней, осложняющихся развитием легочного сердца. Больные хроническими бронхолегочными заболеваниями подлежат диспансерному наблюдению с целью предупреждения обострений и проведения рациональной терапии дыхательной недостаточности. Большое значение имеет правильное трудоустройство больных с ограничением физической нагрузки, способствующей возрастанию легочной гипертензии.

17. Кардиомиопатии.

КАРДИОМИОПАТИИ—первичные невоспалительные поражения миокарда невыясненной этиологии (идиопатические), не связанные с клапанными пороками или внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями (коллагенозы, амилоидоз, гемохроматоз и др.). Патогенез кардиомиопатии неясен. Предполагается участие генетических факторов, ферментных и эндокринных нарушений (в частности в симпатико-адренаповой системе), не исключается роль вирусной инфекции и иммунологических сдвигов. Основные формы кардиомиопатии: гипертрофическая (обструктивная и необструктивная), застойная (дилатационная) и рестриктивная (встречается редко).

Застойная (дилатационная) кардиомиопатия проявляется резким расширением всех камер сердца в сочетании с незначительной их гипертрофией и неуклонно прогрессирующей, рефрактерной к терапии сердечной недостаточностью, развитием тромбозов и тромбоэмболии. Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с миокардитом и миокардиодистрофиями, т. е. с теми состояниями, которые без должных оснований иногда именуют вторичными кардиомиопатиями.

Лечение. При гипертрофической кардиомиопатии применяют бета-адреноблокаторы (анаприлин, индерал), производят хирургическую коррекцию субаортального стеноза. При развитии сердечной недостаточности ограничивают физические нагрузки, назначают диету с уменьшенным содержанием соли и жидкости, сердечные гликозиды (недостаточно эффективны), вазодилататоры, мочегонные средства, антагонисты кальция (изоптин и др.).

Прогноз в случае развития прогрессирующей сердечной недостаточности неблагоприятный. При выраженных формах наблюдаются случаи внезапной смерти. До развития недостаточности кровообращения трудоспособность страдает мало.

18. Рестриктивные кардиомиопатии (РКМП) - это неоднородная группа первичных (идиопатических) и вторичных заболеваний сердца, сопровождающихся поражением эндокарда и/или миокарда, которое приводит к выраженному фиксированному ограничению (рестрикции) заполнения желудочков в диастолу и развитию диастолической дисфункции одного или обоих желудочков и прогрессирующей диастолической ХСН. Основными клиническими проявлениями идиопатического гиперэозинофильного синдрома являются: прогрессирующая слабость, снижение или полное отсутствие аппетита, снижение массы тела, боли в животе неопределенной локализации, тошнота, нередко рвота, кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты; кожный зуд, непостоянный отек Квинке; повышение температуры тела, сопровождающееся потливостью, особенно ночью; пявление в легких очаговых инфильтратов или диффузных интерстициальных изменений; признаки поражения центральной нервной системы (головокружение, головные боли, при длительном существовании гиперэозинофильного синдрома - снижение памяти, интеллекта) и периферической нервной системы (полинейропатия); кожные сыпи (крапивница, зудящая папулезная сыпь и другие); увеличение печени и селезенки, обнаружение «летучих» инфильтратов в легких. Далее в клинической картине заболевания начинает проявляться симптоматика ХСН, протекающая по право- или левожелудочковому типу или чаще в виде бивентрикулярной сердечной недостаточности, которая часто осложняется аритмиями (экстрасистолическая аритмия, суправентрикулярная или желудочковая пароксизмальная тахикардия). У больных с преимущественным поражением правого желудочка развивается мерцательная аритмия. Клиническая картина левожелудочковой СН (выраженная одышка при физической нагрузке, затем в покое; сердцебиение, влажные хрипы в нижних долях легких), правожелудочковой СН (набухание шейных вен, появление периферических отеков, увеличение печени, асцит) в целом соответствует симптоматике застойной СН. Длительно существующий эндокардит Леффлера характеризуется бивентрикулярной СН с преобладанием правожелудочковой недостаточности. Его характерной клинической особенностью является развитие тромбоэмболического синдрома (тромбоэмболия легочной артерии, церебральных артерий, почечной артерии). Физикальное исследование сердечно-сосудистой системы выявляет следующие характерные симптомы: тахикардия, аритмия, величина его снижена при развитии ХСН; артериальное давление чаще всего нормальное; границы относительной тупости сердца при перкуссии обычно нормальные; тоны сердца приглушены, нередко аритмичны, часто в области верхушки сердца прослушивается систолический шум митральной регургитации в связи с увеличением левого предсердия (иногда этот шум воспринимается пальпаторно в виде систолического дрожания в области верхушки сердца). Диагностика основывается на следующих основных критериях: наличие симптоматики идиопатического гиперэозинофильного синдрома, основными признаками которого являются эозинофилия в периферической крови более 1500 эозинофилов в 1 мм³ (больше 1,5х10⁹/л), сохраняющаяся не менее 6 месяцев; отсутствие паразитарных, аллергических и других причин эозинофилии по результатам всестороннего комплексного обследования больного, или наличие гиперэозинофилии известного генеза; застойная сердечная недостаточность лево-, правожелудочкового или бивентрикулярного типа при отсутствии дилатации и значимой гипертрофии миокарда желудочков; характерные результаты эхокардиографического исследования (отсутствие дилатации желудочков, гипертрофия предсердий, облитерация верхушки сердца за счет тромба, выраженное утолщение париетального эндокарда, сохраненная систолическая функция и нарушенная диастолическая функция левого желудочка). В затруднительных случаях для постановки диагноза может применяться эндомиокардиальная биопсия. Гистологическая картина биоптата определяется патоморфологической стадией заболевания (некротическая, тромботическая, фиброзная). Наиболее характерными гистологическими признаками являются инфильтрация миокарда и эндокарда эозинофилами, выраженный фиброз миокарда и эндокарда, микроваскулиты, тромбозы мелких сосудов. Консервативное лечение Рестриктивная кардиомиопатия не имеет никакого специфического лечения кроме назначения хелатов при гемохроматозе, глюкокортикоидов при саркоидозе. Симптоматическое лечение, как правило, направлено на уменьшение застоя в большом и малом круге кровообращения, снижение конечного диастолического давления в левом желудочке, уменьшение риска тромбоэмболий. Однако в большинстве случаев медикаментозное лечение больных РКМП оказывается малоэффективным. Базисная терпия включает назначение диуретиков, сердечных гликозидов, вазодилататоров, антиаритмических и противосвертывающих препаратов при наличии показаний и отсутствии противопоказаний. Применяют диуретики (гидрохлоротиазид по 50 мг/сутки), вазодилататоры (изосорбид динитрат, изосорбид мононитрат по 20-60 мг/сутки), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, снижая сердечный выброс и провоцируя артериальную гипотензию. Сердечные гликозиды назначают только при значительном нарушении систолической функции миокарда. Вместе с тем, у больных амилоидозом с РКМП имеется повышенная чувствительность к сердечным гликозидам в результате связывания дигоксина амилоидом. При вторичной РКМП, как правило, проводят лечение основного заболевания. В острой фазе болезни Лёффлера применяют глюкокортикоиды, цитостатические препараты. Симптоматическая терапия проводится для снижения системной и легочной перегрузки, уменьшения давления наполнения желудочков, улучшения систолической насосной функции, снижения риска тромбоэмболий. Антикоагулянты используют для предотвращения эмболических осложнений (желудочкового тромбоза). Необходимо помнить, что длительное применение нитратов и диуретиков может значительно снизить венозный возврат к сердцу, что еще больше ограничивает наполнение желудочков и сердечный выброс. Хирургическое лечение При фибропластическом эндокардите Леффлера показано хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении утолщенного эндокарда и восстановлении нарушенной диастолической функции желудочков. Оперативное лечение при болезни Леффлера значительно улучшает состояние и прогноз больных. Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов клапанов проводят их протезирование. Пересадка сердца неэффективна, так как через некоторое время в трансплантированном сердце развивается тот же процесс.

19. Электрокардиостимуляция (ЭКС) - это метод, с помощью которого на какой-либо участок сердечной мышцы наносят внешние электрические импульсы, вырабатываемые искусственным водителем ритма (электрокардиостимулятором), в результате чего происходит сокращение сердца. Показания к проведению электрокардиостимуляции Асистолия. Резкая брадикардия независимо от основной причины. Атриовентрикулярная или Синоатриальная блокады с приступами Адамса-Стокса-Морганьи. Различают 2 вида электрокардиостимуляции: постоянную электрокардиостимуляцию и временную электрокардиостимуляцию. Постоянная электрокардиостимуляция Постоянная электрокардиостимуляция – это имплантация искусственного водителя ритма или кардиовертера-дефибриллятора. Имплантация искусственного водителя ритма Имплантация искусственного водителя ритма (пейсмейкера) требуется при хронических тяжелых брадиаритмиях. Искусственные водители ритма представляют собой устройства, которые могут при необходимости (в случае нарушения ритма) генерировать электрический импульс, вызывающий возбуждение миокарда.Альтернативы лечения этих состояний не существует.

Искусственные водители ритма могут стимулировать различные камеры сердца, могут увеличивать частоту электрической стимуляции сердца при физической нагрузке. Показания к имплантации искусственных водителей ритма Различные формы брадикардии (симптоматические). Высокий риск развития асистолии. Наджелудочковые пароксизмальные тахикардии. АВ-блокада высокой степени. Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы, способные снять брадикардию и тахикардию и осуществить кардиоверсию через пластины-электроды, накладываемые на эпикард, в последние десятилетия применяют для лечения больных со злокачественными желудочковыми нарушениями ритма сердца. Данные устройства имплантируют подкожно или субпекторально. Электроды устанавливают трансвенозно или реже посредством торакотомии. Показания к имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов показана при рефракторных к медикаментозной терапии злокачественных желудочковых аритмиях. Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов показана при невозможности радикального хирургического лечения из-за высокого риска операционной или ранней послеоперационной смерти. Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов показана в случае низкой вероятности эффекта оперативного вмешательства при наличии нескольких ЭКГ вариантов желудочковой тахикардии. Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов показана при невозможности проведения картирования сердца. Применение кардиовертеров-дефибрилляторов у больных с пароксизмами желудочковой тахикардии, а также перенесших фибрилляцию, позволяет значительно улучшить прогноз их жизни. Временная электрокардиостимуляция Временная электрокардиостимуляция необходима при тяжелых брадиаритмиях, обусловленных дисфункцией синусового узла или АВ блокадами. Временная электрокардиостимуляция может проводиться различными методами. Актуальными на сегодняшний день являются трансвенозная эндокардиальная и чреспищеводная электрокардиостимуляция, а также в некоторых случаях – наружная чрескожная электрокардиостимуляция. Особенно интенсивное развитие получила трансвенозная (эндокардиальная) электрокардиостимуляция, поскольку только она является эффективным способом «навязать» сердцу искусственный ритм при возникновении тяжелых нарушений системного или регионарного кровообращения вследствие брадикардии. При ее выполнении электрод под контролем ЭКГ через подключичную, внутреннюю яремную, локтевую или бедренную вены вводят в правое предсердие или правый желудочек.

Широкое распространение получила также временная чреспищеводная стимуляция предсердий и чреспищеводная стимуляция желудочков (ЧПЭС). ЧПЭС используют как заместительную терапию при брадикардии, брадиаритмии, асистолии и иногда при реципрокных наджелудочковых аритмиях. Часто она используется с диагностической целью. Временная трансторакальная электрокардиостимуляция иногда используется врачами скорой помощи, что позволяет выиграть время. Один электрод вводят чрескожным проколом в мышцу сердца, а вторым является игла, установленная подкожно. Показания к временной электрокардиостимуляции Временную электрокардиостимуляцию осуществляют во всех случаях наличия показаний к постоянной электрокардиостимуляции в качестве «моста» к ней. Временную электрокардиостимуляцию осуществляют, когда срочно провести имплантацию электрокардиостимулятора невозможно. Временную электрокардиостимуляцию осуществляют при нестабильности гемодинамики, в первую очередь в связи с приступами Морганьи-Эдемс-Стокса. Временную электрокардиостимуляцию осуществляют, когда есть основания предполагать, что брадикардия имеет преходящий характер (при инфаркте миокарда, применении медикаменозных препаратов, способных угнетать образование или проведение импульсов, после кардиохирургических операций). Временную электрокардиостимуляцию рекомендуют в целях профилактики больным острым инфарктом миокарда переднеперегородочной области левого желудочка с блокадой правой и передневерхней ветвью левой ножки пучкаГиса, в связи с повышенным риском развития полной предсердно-желудочковой блокады с асистолией вследствие ненадежности водителя ритма желудочков в этом случае. Временную электрокардиостимуляцию рекомендуют в целях профилактики при эпизодах желудочковой тахикардии, возникающей на фоне брадикардии или обусловленной удлинением интервала QT. ЭКС широко используют для лечения и профилактики различных нарушений ритма и проводимости. Электрическая кардиостимуляция – это метод, при котором роль естественного водителя ритма (синусового узла) выполняет искусственный водитель ритма. Этот водитель ритма вырабатывает электрические импульсы определенной силы и частоты. В качестве искусственного водителя ритма используют специальные аппараты – кардиостимуляторы. Каждый стимулятор состоит из источника питания, генератора электрических импульсов и электродов вместе с проводниками, соединяющих аппарат с сердцем. ЭКС может носить временный и постоянный характер, а по назначению может быть профилактической, диагностической и лечебной. Временная электрокардиостимуляция
Временную ЭКС можно осуществлять через пищевод, трансторакально (через грудную клетку) и эндокардиально (внутрисердечно).
При проведении чреспищеводной ЭКС используют специальные пищеводные электроды. Электрод вводят в пищевод (как при проведении чреспищеводной электрокардиографии) через носовые ходы или рот. Под контролем электрокардиограммы (ЭКГ) электрод устанавливают на уровне предсердия и для временной чреспищеводной стимуляции предсердий. Для временной трансторакальной ЭКС сердца обычно используют электроды увеличенных размеров (пластины дефибрилятора). Один электрод накладывают в область сердца на переднюю поверхность грудной клетки, а другой - между левой лопаткой и позвоночником в проекции сердца. Внутрисердечная (эндокардиальная) ЭКС является важнейшей частью электрофизиологического исследования (см. главу «Диагностика аритмий»). В зависимости от целей стимуляции электрод-катетер помещают в правом предсердии или в правом желудочке. Затем подключают электрод к кардиостимулятору и проводят пробную с