Больной М., 24 лет, токарь, поступил в клинику с жалобами на резкую

1. Основные синдромы

- отечный (нефротический);

- гипертонический;

- мочевой;

- недостаточности кровообращения.

2. Острый диффузный гломерулонефрит (развернутая клиническая стадия).

3. Общий анализ крови (возможны умеренный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, как проявление перенесенной инфекции, анемия – за счет «разведения» крови, биохимические показатели крови: креатинин, мочевина – возможно их повышение, как проявление ОПН, холестерин, липиды, белковый спектр крови – возможны гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, гипопротеинемия – как проявление нефротического синдрома, с-реактивный протеин, титры АСЛ-О, комплемента; последний должен определяться повторно, так как при благоприятном течении заболевания он повышается до нормального уровня к концу месяца от начала заболевания, а при хронизации процесса остается сниженным. Электролиты крови К⁺, проба Реберга-Тареева – снижение клубочковой фильтрации, исследование глазного дна, ЭКГ.

4. Постельный режим, диета с резким ограничением соли, жидкости, форсирование диуреза внутривенным введением лазикса, гипотензивные препараты, комбинированное лечение иммунодепрессантами, гепарином и антиагрегантами, антибиотиками в течение 7-10 дней.

5. Выздоровление (60-65%), переход в хроническую форму. Эклампсия, острая левожелудочковая недостаточность, острая почечная недостаточность.

6. Эффективное лечение очаговой инфекции, в целях своевременного выявления начала болезни после вакцинации, перенесенных острых респираторных инфекций у всех больных обязательно исследовать общий анализ мочи.

7. Профилактика острого гломерулонефрита сводится к:

8. а) эффективному лечению очаговой инфекции, в частности, хронического тонзили та с рецидивирующими обструкциями

б) рациональному закаливанию

в) в случае острых респираторных инфекций, а также после вакцинации обязательно исследовать мочу для своевременного выявления начала болезни.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ № 20

Больная В., 24 лет, студентка, обратилась в поликлинику по месту жительства

1. Лимфогранулематоз IIБ б стадия, нодулярный склероз.

2. Клиническая классификация (1971)

Стадия I - Локальные формы заболевания: поражение 1 или 2 смежных групп л/у, расположенных по одну сторону диафрагмы

Стадия II - Регионарные формы заболевания: поражение 2 или более групп л/у несмежных групп, расположенных по одну сторону диафрагмы; возможно вовлечение в процесс селезенки.

Стадия III - Генерализованные формы заболевания: поражение 2 и более групп л/у, расположенных по обе стороны диафрагмы; возможно вовлече­ние в процесс селезенки или очаговое поражение любого экстранодального органа.

Стадия IV - Диссеминированные формы заболевания: поражение органов (печень, кожа, легкие, плевра, кости, костный мозг), которое сочетается с увеличением л/у различной локалзации или протекает без него.

В диагнозе отражается

• наличие (Б) или отсутствие (А) признаков общей интоксикации: лихорадка выше 38°С, профузные поты, похудание (потеря 10% массы тела за короткий срок);

• наличие (б) или отсутствие (а) биологических признаков активности:повышение СОЭ (более 30 мм/ч), гиперфибриногенемия (более 5,0 г/л), гипер-у-глобулинемия (>1,0%), гипергаптоглобинемия (1,5 г/л), гипер-церулоплазминемия (>185 г/л).

3. Обнаружение при биопсии или в пунктате клеток Березовского - Штернберга.

4. Повышение СОЭ, анемия, тромбоцитоз, лейкоцитоз, эозинофилия, абсолютная лимфопения в OAK.

5. При увеличении л/у верхнего отдела переднего средостения перед проведением лучевой терапии необходимо уточнить их гистологическое строение (наличие клеток Березовского - Штернберга) методом медиастиноскопии.

6. Смотри ответ 1.

7. Химиотерапия, лучевая терапия, хирургические лечение.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ № 21

1.-Острой левожелудочковой недостаточности,

-артериальной гипертонии,

- кардиомегалии,

-отечный,

-анемический,

-мочевой (протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, гипостенурия),

-хронической почечной недостаточности.

2. Хронический гломерулонефрит, гипертоническая форма,фаза обострения. Симптоматиче­ская артериальная гипертония. Криз, осложненный острой левожелудочковой недостаточно­стью Хроническая почечная недостаточность П стадия по Рябову u Бондаренко.

3. Латентная, нефротическая, гипертоническая, гематурическая, смешанная.

4. Лабораторные: общий белок и фракции (диспротеинемия), белки острой фазы, электроли­ты крови, липиды крови, моча по Нечипоренко, моча по Зимницкому, УЗИ почек, биопсия почек.

5.Нуждается в проведении мероприятий по купированию явлений острой левожелудочковой недостаточности. В/в наркотические аналгетики (морфин, промедол), лазикс 60-80 мг, нитропруссид натрия (нитроглицерин в/в).

6. Осложнения: со стороны почек- ХПН, уремия; со стороны сердечно-сосудистой системы-острая левожелудочковая недостаточность, инфаркт миокарда, инсульт.

7. Артериальная гипертония в данном случае носит симптоматический (вторичный) харак­тер, ее механизм - активация РААС (ренин-ангиотензин-альдостероновой системы).

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ № 22

1. Синдромы:

- болевой

- диспептичес к ии

- воспаления (лихорадочный)

- скопление жидкости в плевральной полости

- Феномен "уклонения панкреатически ферментов"

- билиарный калькулез (по УЗИ)

2. Предполагаемый диагноз:

Хронический обструктивный панкреатит, обострение, тяжелая фор­ма, холестаз. ЖКБ. Хронический калькулезный холецистит.

Осложнение: вторичный ферментативный плеврит.

Диагноз подтверждется анамнезом /три года назад перенесла острый панкреатит с холестазом), клиническими синдромами (см. п.1), данными объективного и параклинического обследования,

3. Дифференциальный диагноз по болевому синдрому (без данных до­полнительного обследования) необходимо было проводить с левосторонней пневмонией, экссудативным плевритом, язвенной болезнью, «острым животом» (непроходимость кишечника), абдоминальной формой инфаркта миокарда.

4. Дообследование:

- плевральная пункция с исследоваиием жидкости на содержание панкреатических ферментов

- ЭКГ

- обзорный снимок брюшной полости

- панкреатические ферменты в сыворотке крови (динамика в процессе лечения)

- ФГДС, рентгенологическое исследование желудка и 12п. кишки.

- биохимия крови: ACT, АЛТ, КФК, ЛДГ

- копроцитограмма

- РХПГ

5. 1) В остром периоде основная задача – снижение внешнесекреторной функции поджелудочной железы: голод, аспирация желудочного содержимого; подавление секреторной функции желудка (блокаторы Н2-рецепторов, гистамина, холинолитики); антациды.

2) Введение антиферментных препаратов (контрикал, апротитин, гордокс и др.) – под контролем содержания ферментов (амилазы) в крови, моче.

3) Инфузионная терапия не менее 3 литров в сутки (глюкоза, электролиты, альбумин, плазма) под контролем гемодинамических показателей.

4) Антибактериальная терапия (антибиотики широкого спектра).

5) Симптоматическое лечение (анальгетики, спазмолитики, мотиллиум, церукал и др.

6) При стабилизации состояния и расширении диеты – ферментные препараты.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ №23

1. Основные синдромы:

- болевой

- диспептический

- аритмический

- электролитных нарушений (гипохлоремия, гипонатриемия)

- обезвоженность

- судорожный

- мочевой

2. Предполагаемый диагноз: язвенная болезнь, пилородоуденальная локализация язвы, фаза обострения, тяжелое течение. Рубцово-язвенный пилоростеноз, гипохлоремия, гипонатриемия.

Диагноз подтверждает анамнез (на протяжении нескольких лет у больного были сезонные боли в эпигастрии, рвота, купирующиеся антацидами. Настоящее обострение проявлялось длительной рвотой в течение недели, что привело к обезвоживанию и электролитным нарушениям – признак характерный для осложнения язвенной болезни – пилоростеноза. Электро­литные нарушения явились причиной судорожного и аритмического синдро­мов.

3. Осложнения язвенной болезни: пилоростеноз, кровотечение, пенетрация,перфорация, малигнизация.

4. ФГДС, рентгеноконтрастные исследования ЖКТ, кал на скрытую кровь, ЭКГ, уровень кальция, мочевины крови

5. Тактика ведения больного:

- наблюдение в условиях РАО

- стабилизация электролитных расстройств (гипертонический раствор хлорида натрия, физ.раствор)

- инфузионная терапия (глюкоза, альбумин, протеин и др.)

- противоязвенная терапия

- консультация хирурга – решение вопроса об оперативной коррекции

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА № 24

1. Синдромы:

- гепато-спленомегалии;

- желтухи;

- диспептический;

- циркуляторно-гипоксический (гипотензия, тахикардия, слабость, голово кружение, систолический шум, анемия);

- лихорадочный;

- астеновегетативный.

2. Хронический вирусный гепатит возможно С), умеренная степень активности.

Гипохромная анемия средней степени тяжести.

3. Определить активность щелочной фосфатазы, общий белок и фракции, сывороточное железо, железосвязывающая способность сыворотки, ультразвуковое исследование печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, пункционная биопсия печени, маркеры вирусных гепатитов методом полимеразной цепной реакции.Определить возможный источник кровопотери - консультация гинеколога (самая частая причина у женщин до 40 лет), исключить кровотечения из ЖКТ (геморрой).

4. Генез анемии может иметь двоякий характер:

а) результат гипоплазии (начинающейся аплазии) костного мозга, случающийся при гепатите С

б) проявление гиперсленизма

Оба варианта имеют право на существование на этом этапе исследования, т.к. у больной имеется панцитопения.

5. Если будет подтвержден вирусный генез гепатита - применение противовирусной терапии на протяжении 12 месяцев. Для лечения железодефицитной анемии - препараты железа внутрь: ферроградумет, фенюльс, тардиферон, сорбифер дурулес 1-2 месяца до достижения Нв 120 г/л, затем поддерживающая терапия такой же длительности, но в половинной дозе.

6. Возможен исход в цирроз печени, а также гепатоцеллюлярная карцинома.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА № 25

1. Синдромы:

- скопления жидкости в плевральной полости;

- дыхательной недостаточности;

- синдром «малых признаков»;

- желудочной диспепсии;

- лихорадочный.

2. Рак желудка IV стадия с метастазами в левое легкое. Левосторонний экссудативный плеврит. ДВС крови латентное течение.

3. На основании жалоб больной, данных анамнеза, объективных данных, выделенных синдромов: 1) синдром «малых признаков», 2) синдром скопления жидкости в плевральной полости; 3) синдром дыхательной недостаточности; данных дополнительных методов исследования (лабораторно: анемия, ­ СОЭ; ­ ЩФ, фибриногена, фибриногена «В»; инструментальные данные – R-логически подтверждается синдром выпота в плевральной полости слева; R-логически выявлены дефекты наполнения по малой кривизне желудка; а также на основании результатов анализа плевральной жидкости (геморрагический характер экссудата; лимфоцитарно-нейтрофильный коэффициент) выставлен предварительный диагноз.

4. Геморрагический характер выпота в плевральную полость встречается при: раке легкого, мезотелиоме плевры, травме грудной клетки, при инфаркте легкого в результате ТЭЛА; геморрагическом васкулите (Шейлейн-Геноха).

5. Экссудат

6. ЭФГДС с биопсией; видеоторакоскопия с прицельной биопсией, цитологическое исследование плевральной жидкости

7. Паллиативное лечение.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА № 26

1. Основные клинические синдромы:

- нефротический синдром

- синдром хронической почечной недостаточности

- синдром хронической сердечной недостаточности

- синдром артериальной гипертензии

- синдром анемии

- синдром новообразования толстого кишечника

2. Лабораторные синдромы

- синдром анемии

- синдром хронической почечной недостаточности

- синдром гипопротеинемии

- синдром диспротеинемии

- синдром протеинурии

- синдром «пустого мочевого осадка»

3. Дополнительные методы исследования, необходимые для уточнения диагноза

§Колоноскопия и /или ирригография для подтверждения или исключения (спаечный процесс?) рецидива опухоли толстого кишечника

§Биопсия слизистой десны, прямой кишки

4. Снижение цифр артериального давления у пациента, страдавшего ранее тяжелой артериальной гипертензией

можно объяснить, по-видимому, амилоидозом надпочечников, с последующим развитием хронической надпочечниковой недостаточности.

5. Предварительный клинический диагноз.

Рецидив опухоли толстого кишечника? Вторичный амилоидоз почек. Нефротический синдром. ХПН I ст.

Гипертоническая болезнь, II ст., 3 ст. риск, 4 (очень высокий). ХСН II Б ст., IV ф.кл.

6. Принципы лечения больного

§ Определение хирургической стратегии после дообследования больного

§Применение колхицина как основного патогенетически обоснованного препарата

§ Адекватная антигипертензивная терапия

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА № 27

1. СД I типа средней тяжести.

2. Оперативное вмешательство является одной из возможных причин развития кетоацидоза (ДКА) и гипергликемической комы у больных СД. Появление у больной резкой слабости, тошноты, рвоты, головной боли, заторможенности, запах ацетона в выдыхаемом воздухе, дыхание Куссмауля, сухость кожи, языка, тахикардия, экстрасистолия и лабораторные данные – нейтрофильный лейкоцитоз, гипергликемия, ацетон, рН – 7,2, повышение содержания мочевины, креатинина, снижение натрия, глюкозурия, ацетонурия, высокая уд. плотность мочи, наличие белка свидетельствуют о наличии у больной диабетического кетоацидоза.

3. Лечение ДКА включает устранение дефицита инсулина, дегидратации и возмещение потери электролитов. Дефицит инсулина устраняется введением инсулина короткого действия (желательно человеческого) методом «малых доз» - 10-12 ЕД инсулина вводят струйно на физ. растворе. Контроль за уровнем глюкозы обязателен каждые 1,5 – 2 часа. После достижения уровня глюкозы 14-16 ммоль/л дозу инсулина уменьшают до 2 ЕД/час и начинают вводить 10% раствор глюкозы в\в капельно на физ. растворе 200-300 мл/час для профилактики гипогликемии до тех пор, пока больной не сможет самостоятельно принимать пищу и жидкость. Тогда переходят подкожное введение короткого инсулина перед каждым приемом пищи по 6-8 ЕД под контролем уровня глюкозы крови.

4. Использование режима «больших доз» введения инсулина при ДКА и коме вызывает позднюю гипогликемию. У больной через 3 часа после в/венного струйного введения 50 ЕД инсулина и дальнейшего капельного его введения по 5 – 6 ЕД/час появились потливость, голод, тремор конечностей, двигательное возбуждение, повысилось АД, что свидетельствует о развитии гипогликемии. Показатель содержания глюкозы в крови 8,28ммоль/л не противоречит этому, т.к.,хотя при гипогликемииях содержание глюкозы крови составляет обычно 3-2,5 ммоль/л, быстрое падение концентрации глюкозы с 20 до 8,28 ммоль/л может быть причиной развития клиники гипогликемии.

5. Лечение гипогликемии заключается в быстром в/в введении 40-50 мл 40% раствора глюкозы. При отсутствии эффекта введение глюкозы повторяется. Показано также введение 1 мг глюкагона в/м или 1-2 мл адреналина п/к.

Длительно не купирующаяся гипогликемия переходит в кому. У больных ишемической болезнью сердца и головного мозга провоцируются острые нарушения коронарного или мозгового кровообращения, прогрессирует АГ, отек головного мозга. Достижение нормогликемии и даже гипергликемии на этой стадии не приводит к успеху. Смертность от гипогликемической комы достигает 10-25%.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА № 28

1. Синдромы:

- лихорадочный;

- дыхательной недостаточности;

- гиперкринии;

- множественных легочных полостей;

- уплотнения легочной ткани;

- хронического легочного сердца;

- инфекционно-воспалительный.

2. Изменения ЭКГ обусловлены перегрузкой правого предсердия (p-pulmonale), т.е. развитием легочной гипертензии и хронического легочного сердца.

3. Учитывая результаты рентгенографии и бронхографии можно говорить о бронхоэктазах средней и нижней доли правого лёгкого.

4. Биохимический анализ крови, анализ мокроты (общий, микроскопия, посев мокроты и определение чувствительности возбудителя к антибиотикам), анализы мочи, исследование функции внешнего дыхания.

5. Бронхоэктатическая болезнь: смешанные бронхоэктазы средней и нижней долей правого лёгкого, фаза обострения. Хронический гнойный бронхит, ст. обострения. ДН I ст. Компенсированное легочное сердце.

6. а) полноценное богатое белками и витаминами питание;

б) антибактериальная терапия (желательно с учётом чувствительности возбудителя к антибиотикам): полусинтетические пенициллины, макролиды, цефалоспорины 2-го и 3-го поколения, фторхинолоны;

в) санация бронхиального дерева: постуральный дренаж, массаж грудной клетки, лечебные бронхоскопии;

г) отхаркивающие средства;

д) дезинтоксикационная терапия;

е) иммуномодулирующая терапия (адаптогены, поливитамины);

ж) в период ремиссии – оперативное лечение.

7. Кровохарканье, легочное кровотечение, бронхообструктивный синдром, амилоидоз внутренних органов.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА № 29

1. - синдром нарушенного углеводного обмена (гипергликемия, глюкозуря, полиурия, электролитурия, дегидратация, нарушение образования гликогена, в ответ на энергетический дефицит – полифагия);

- синдром нарушенного белкового обмена (снижается активность пентозного цикла метаболизма глюкозы, ведущее к нарушению синтеза белка, истощению его запасов, а увеличенный катаболизм приводит к похуданию и атрофии мышц – синдрому упадка питания);

- астено-невротический синдром;

- лихорадочный синдром;.

- синдром вторичного иммунодефицита;

- Синдром кожных изменений – рубеоз;

- синдром сниженной внешнесекреторной функции поджелудочной железы;

- синдром очаговой инфильтрации легкого (рентгенологический).

2. Ведущему (основному) заболеванию не присущ лихорадочный синдром и синдром очаговой инфильтрации легочной ткани.

3. Сахарный диабет 2 тип, средней степени тяжести, декомпенсированный.

Сопутствующий диагноз – очаговый туберкулез верхней доли левого легкого.

4. а) Определение С – пептида в крови.

б) Определение уровня инсулина в крови.

в) Определение гликозилированного гемоглобина.

г) Амилаза крови и мочи.

д) Компьютерная томография легких.

е) УЗИ поджелудочной железы.

5. Необходима консультация врача-эндокринолога, фтизиатра.

6. а) Режим физической активности: утренняя гимнастика, езда на велосипеде, плаванье в медленном темпе, работа в саду.

б) Лечебное питание: стол № 9, исключить легко усвояемые углеводы, пищу следует принимать 4-5 раз в течение суток (она должна быть физиологичной по составу продуктов).

В связи с тем, что больной истощен, базальная энергетическая потребность в сутки должна быть не менее 25-30 ккал/кг. Для расчета энергетической потребности необходимо: энергетическую потребность (в ккал/кг) умножить на массу (в кг) 30 ккал х 50 = 1500 ккал. (в учет принята работа больного адвокатом).

в) Акарбоза 100 мг во время еды 3 раза в день (глюкомодулятор).

г) Манинил 0,005 перед завтраком и перед ужином. При недостаточном эффекте дозу через неделю можно увеличить еще на 1 таблетку перед обедом с контролем гликемического профиля.

д) Лечение, назначенное врачом – фтизиатром.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА № 30

1. - синдром артрита;

- лихорадочный синдром;

- синдром гепатомегалии;

- синдром кожных проявлений (дигитальный васкулит, узелки);

- синдром лимфоаденопатии;

- синдром полинейропатии;

- синдром костных рентгенологических изменений,

- гематологический синдром (анемия, диспротеинемия, острофазовые, иммунологические изменения).

2. Диагностические критерии ревматоидного артрита:

а) Утренняя скованность – продолжительность 2 часа.

б) Артрит (четыре суставные области) в т.ч. припухание проксимальных межфаланговых, лучезапястных суставов.

в) Симметричный артрит.

г) Ревматоидные узелки.

д) Ревматоидный фактор в сыворотке крови.

е) Рентгенологические изменения костей (остеопороз).

3. Клинический диагноз: Ревматоидный артрит, суставно-висцеральная форма, активность 3-степени, серопозитивный, функциональная недостаточность 2-степени, 1-я R –стадия.

В пользу суставно-висцеральной формы свидетельствует поражение суставов кистей и стоп, полинейропатия, васкулит, увеличение печени, анемия. Наличие диспротеинемии, повышения уровня фибриногена, а также скорость оседания эритроцитов (52 мм/час) подтверждают активность 3-й степени.

Профессиональная трудоспособность на момент поступления утрачена. Наличие околосуставного остеопороза свидетельствует в пользу 1 рентгенологической стадии.

1. Постельный режим.

а) Учитывая ночные и утренние суставные боли целесообразно использование 2-х препаратов: утром и днем бруфен, а вечером метиндол-ретард или вольтарен-ретард на 7-10 дней, (помня об увеличенной печени) с решением вопроса о назначении базисной терапии, т.к. у больной высокая степень активности, васкулит, висцерит.

б) Базисная терапия чаще начинается с сочетанного применения пульс-терапии: в 1-й день вводится в/в капельно в течение 40 минут до 1000 мг циклофосфана в 300-400 мл 0,9% хлорида натрия в сочетании с в/венным капельным введением 1000 мг метилпреднизолона, во 2-й и 3-й дни вводится только метилпреднизолон в той же дозе.

Перейти на прием: метотроксат 5 мг в неделю + циклофосфамид 25 мг в сутки + плаквенил 400 мг в сутки сроком на 6 месяцев и больше

г) Плазмаферез.

д) Гипербарическая оксигенация.

При назначении лечения следует учесть:

а) Высокую степень активности

б) Ревматоидный васкулит.

в) Поражение нервной системы, печени, анемию.

5. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с системной красной волчанкой, подагрой, деформирующем остеоартрозом, синдромом Рейтера, острыми инфекционными артритами.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА № 31

1. Основные синдромы:

- артериальной гипертензии;

- абдоминального ожирения;

- нарушений липидного обмена;

- нарушений углеводного обмена.

масса тела, кг 106 кг

2. Индекс массы тела (Кетле) = -------------------- = --------------- = 32,3 кг/м²

(рост, м)² (1,81 м)²

Норма - 18,5-25,0 кг/м², избыточная масса тела - 25,1-29,9 кг/м², ожирение I cтепени - 30,0-34,9 кг/м², ожирение II степени - 35,0-39,9 кг/м², ожирение III степени - более 40,0 кг/м². Поэтому у больного ожирение I степени.

3. Гипертоническая болезнь II стадии, артериальная гипертензия II степени, риск 3 (высокий). Хроническая сердечная недостаточность I стадии, II функциональный класс. Ожирение I степени. Дислипидемия. Нарушение толерантности к глюкозе. Деформирующий остеоартроз коленных суставов.

4. Исследование крови на холестерин липопротеинов низкой плотности, холестерин липопротеинов высокой плотности, триглицериды, мочевую кислоту, гликозилированный HbА1с, инсулин.

Исследование мочи на микроальбуминурию.

Глюкозо-толерантный тест с 75 г глюкозы.

Выявление инсулинорезистентности с использованием клэмп-метода (параллельного введения глюкозы и дозы инсулина, обеспечивающей поддержание нормогликемии).

5. Клинические и параклинические проявления:

- абдоминально-висцеральное ожирение;

- инсулинорезистентность и гиперинсулинемия;

- дислипидемия (наиболее часто - липидная триада: сочетание гипертриглицеридемии, низкого уровня холестерина липопротеинов высокой плотности и повышения фракции мелких плотных частиц липопротеинов низкой плотности);

- артериальная гипертензия;

- нарушение толерантности к глюкозе (сахарный диабет 2 типа);

- раннее развитие атеросклероза (ишемическая болезнь сердца);

- нарушения гемостаза со склонностью к гиперкоагуляции;

- гиперурикемия (подагра);

- микроальбуминурия;

- гипоандрогения у мужчин.

Диагностические критерии:

- объем талии/объем бедер > 0,90 у мужчин и > 0,85 у женщин;

- артериальное давление > 160/90 мм рт. ст.

- триглицериды > 1,7 ммоль/л;

- микроальбуминурия > 20 мг/сут;

- холестерин липопротеинов высокой плотности < 0,9 ммоль/л у мужчин и < 1,0 ммоль/л у женщин.

6. Диета с ограничением жира до 25-30% от суточной калорийности пищи, холестерина - до 250 мг/сут, быстро усваиваемых углеводов. Обогащение рациона пищевыми волокнами. Увеличение физической активности. Для улучшения чувствительности тканей к инсулину, торможения глюконеогенеза и гликогенолиза в печени, снижения гиперинсулинемии, усиления фибринолиза - метформин. Для ускорения снижения массы тела - орлистат, сибутрамин. При сохранении дислипидемии на фоне диеты - статины (симвастатин, правастатин, аторвастатин или др.). Антигипертензивные средства, обладающие метаболической нейтральностью - ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, ангагонисты кальция, тиазидоподобный диуретик индапамид, ангагонисты рецепторов к ангиотензину II.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА № 32

1. Основные синдромы:

- Отечный,

- поражения сердца,

- нарушения ритма сердца,

- болевой абдоминальный,

- анемический,

- мочевой,

- поражения нервной системы,

- трофических нарушений,

- избыточной массы тела.

2. Гипотиреоз, тяжелая форма, нейроэндокринная миокардиодистрофия, синусовая брадикардия, предсердная экстрасистолия, гидроперикард, НК I ст. (I ф. кл.). Хронический пиелонефрит в стадии обострения, хронический холецистит?

3. Умеренная гипохромная анемия, тенденция к лейкопении, лимфоцитоз, ускоренная СОЭ, гиперхолестеринемия, понижение уровня Т₃, Т₄ характерны для этого заболевания.

4. Возможной причиной заболевания может быть длительный прием кордарона.

5. Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма и все заболевания, протекающие с нефротическим синдромом, анемии железодефицитные и В₁₂-дефицитные, поздние стадии недостаточности кровообращения при различных заболеваниях сердца, легких и т.д.

6. УЗИ щитовидной железы, радиоизотопное сканирование щитовидной железы, иммунологическое исследование, УЗИ желудочно-кишечного тракта, почек, исследование щелочной фосфатазы сыворотки крови, билирубина, анализ мочи по Нечипоренко, посев мочи на стерильность.

7. Заместительная терапия тиреоидными препаратами (тиреоидин, L-тироксин, трийодтиронин, тиреотом, тиреокомб и т.д.) – предпочтительнее L-тироксин, как менее кардиотоксичный, антибактериальное лечение хр. пиелонефрита.

8. Нормализация частоты сердечных сокращений, клинических проявлений, Т₃, Т₄, ТТГ.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА № 33

1. Основные синдромы:

- пневмонической инфильтрации правого легкого (основные симптомы: тупой перкуторный звук справа, усиленная бронхофония и голосовое дрожание соответственно тупости, крепитация, дыхание с бронхиальным оттенком, результаты R-логического исследования легких

- плеврита (боль в грудной клетке при глубоком дыхании, шум трения плевры)

- синдром инфекционно-воспалительный (внезапное начало болезни, озноб, по вышение температуры тела до 40⁰, лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, повышение СОЭ)

- геморрагический (обильная петехиальная сыпь на верхних и нижних конечностях, передней поверхности грудной клетки, носовое кровотечение)

- гемокоагуляционного шока (снижение АД до 80/50 мм рт.ст, тахикардия)

- коагулопатии потребления (снижение числа тромбоцитов, уровня фибриногена)

2. Внебольничная пневмония средней и нижней доли правого легкого, тяжелое течение, острая дыхательная недостаточность. Осложнения: синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, острое течение.

3. ДВС крови с признаками гемокоагуляционного шока. Клинически значимым «шок-органом» были легкие.

4. Больной должен был быть переведен в отделение реанимации, нуждался в консультации врача коагулолога, наблюдении реаниматолога и пульмонолога.

5. В тактике лечения пациента больного пневмонией имелся серьезный дефект: не проведен анализ эффективности терапии через 3 дня от начала применения антибиотика, а при отсутствии эффекта не произведена его замена на препарат другой группы, врач ограничился лишь увеличением дозы пенициллина на пятые сутки.

Медикаментозная терапия ДВС крови была адекватной, но было бы целесообразным и проведение плазмофереза.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА № 34

1. Синдромы:

- хронической сердечной (бивентрикулярной) недостаточности

- нарушения ритма и проводимости

- кардиомегалии

- поражения миокарда

- псевдоклапанного поражения

2. Диагноз: Дилатационная кардиомиопатия. Желудочковая экстрасистолия. ХСН II Бст.- IVФК.

3. Осложнения:

- желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков

- отек легких

- тромбоэмболия (легкие, головной мозг и т.д.)

4. Дифференциальный диагноз следует проводить:

- с вирусным миокардитом

- с ИБС

- алкогольным поражением сердца

- пороками сердца

5. Лечение:

§ Стол № 10 (исключение соли, ограничение жидкости)

§ Режим палатный

§ Ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл – низкие дозы)

§ Кардиоселективные бета- адреноблокаторы (метопролол, карведилол, атенолол – низкие дозы)

§ Диуретики петлевые (лазикс в/в)

§ Калийсберегающие диуретики (спиронолактон)

§ Сердечные гликозиды (низкие дозы)

§ Антиаритмики (кордарон)

§ Антиагреганты, антикоагулянты

§ Хирургическое лечение: лист ожидания- трансплантация сердца.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА № 35

1. Основные клинические синдромы:

- Суставной

- Лихорадочный

- Кожных изменений

- Трофических изменений

- Гематологических изменений

- Мочевой

- Воспалительный

2. Системная красная волчанка, подострое течение, активность II степени; «бабочка», подострый полиартрит, двусторонний сухой плеврит, волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом. Вторичная ренопаренхиматозная артериальная гипертония. ХСН I ФК. Нормохромная анемия, легкая форма. Лейкопения.

3. а) определение LE-клеток в диагностическом титре (не менее 5 на 1000 лейко- цитов)

б) определение антител к ДНК, антинуклеарного фактора

в) рентгенография суставов кистей

г) ЭХО-КГ для исключения эндокардита Либмана-Сакса

4. Систолический шум над верхушкой сердца в сочетании с синдромом кардиалгии может быть обусловлен анемией, хотя не исключается миокардит.

5. Учитывая анамнестические данные (у матери – ревматоидный артрит), поражение проксимальных суставов кистей с воспалительной реакцией и ограничением подвижности, необходимо дифференцировать суставной синдром с ревматоидным полиартритом.

6. Принципы лечения:

а) общие рекомендации – ограничить инсоляцию, диета с высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция, профилактика и своевременное лечение инфекции;

б) глюкокортикоиды в подавляющей дозе 40 мг/сут с постепенным снижением и качественным подбором поддерживающей дозы; при их неэффективности – цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн);

в) аминохинолиновые производные –делагил, плаквенил;

г) нестероидные противовоспалительные препараты – осторожно, преимущественно применяются селективные ингибиторы ЦОГ-2;

д) возможно в/в введение иммуноглобулина.

Интенсивная терапия СКВ: пульс-терапия метилпреднизолоном, плазмоферез, гемосорбция.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА № 36

1. Синдромы:

- суставной;

- артериальной гипертензии;

- лихорадочный;

- мочевой синдром;

- биохимических нарушений

2. Подагра, острый подагрический артрит.

3. Необходимые дополнительные исследования:

- мочевина, креатинин, b-ЛП, холестерин, уровень фибриногена, С-реактивный белок, серомукоид, ревматоидный фактор, исследование синовиальной жидкости,

анализы мочи: по Нечипоренко, Зимницкому, посев мочи;

- УЗИ почек;

- ЭКГ, ЭХО-КГ, консультация окулиста (состояние сосудов глазного дна).

4. С целью купирования острого приступа боли используют колхицин по1 мг каждые 2 часа, но не более 4 мг в первые сутки, на второй и третий день дозу уменьшают на 1 и 1,5 мг/сутки, на 4-й и 5-й день – на 2 и 2,5 мг соответственно. При тяжелых суставных приступах колхицин можно вводить внутривенно.

При отсутствии колхицина используют нестероидные противовоспалительные препараты в оптимальных дозах.

Комплексная терапия подагры включает следующие элементы терапии:

1) нормализация массы тела, исключение алкоголя, лечебное питание (стол №6) с исключением продуктов, содержащих большое количество пуринов;

2) базисная терапия - назначение средств, нормализующих содержание мочевой кислоты в крови – проводится в межприступном периоде с учетом типа нарушения пуринового обмена. Если тип не установлен, следует назначать урикоингибиторы (аллопуринол), при почечном (гипоэкскреторном) типе подагры и отсутствии подагрической нефропатии целесообразно назначение препаратов с урикозурическим эффектом-бензомарона (дезурик) или антурана. При смешанном типе подагры эффективен алломарон.

При наличии остаточных воспалительных изменений в суставах – теплолечение, ультразвуковое воздействие, бальнеотерапия.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА № 37

1. Синдромы:

- лимфоаденопатии

- гематологический (анемия, абсолютный лимфоцитоз, тромбоцитопения)

- гепатоспленомегалии

- лихорадочный

- геморрагический

- желтухи

- артериальной гипертонии

- астенический

2. Хронический лимфолейкоз, терминальная стадия.

Гипертоническая болезнь II стадия, риск 4. ИБС. Стенокардия напряжения, II ф.кл., ХСН I ст. Обоснование диагноза: наличие абсолютного лимфоцитоза в сочетании с увеличением периферических лимфоузлов, селезенки и печени позволяет с высокой долей вероятности предполагать у больного хронический лимфолейкоз.

3. Выделяют три стадии болезни:

- I стадия (начальная, компенсированная) характеризуется удовлетворительным состоянием, распространением процесса в пределах трех зон из пяти – селезенка, печень, паховые, подмышечные, шейные лимфоузлы; абсолютным лимфоцитозом в крови и костном мозге при отсутствии анемии и тромбоцитопении

- II стадия (развернутая) характеризуется распространением процесса в пределах более 3^х зон, абсолютным лимфоцитозом в крови и костном мозге при отсутствии анемии, тромбоцитопении

- III стадия (терминальная) характеризуется распространением процесса на все зоны, абсолютным лимфоцитозом в крови, лимфоидной инфильтрацией в миелограмме более 30%, появлением незрелых форм, наличием анемии, тромбоцитопении, осложнениями.

4.Необходимо дополнительно произвести:

1) стернальную пункцию

В миелограмме характерна лимфоидная инфильтрация. Лимфоцитов > 30% от общего количества миелокариоцитов.

2) Трепанбиопсию

Диффузная или очаговая инфильтрация малыми лимфоцитами на фоне уменьшения объема жировой ткани с истончением костных балок

3) биопсия лимфатического узла:

Стертость строения узла, инфильтрация малыми лимфоцитами с возможным наличием небольшого количества промиелоцитов, лимфобластов.

5. При хроническом лимфолейкозе возможны следующие осложнения:

а) развитие инфекционно-воспалительных процессов на фоне иммунодефицита;

б) поражение внутренних органов (легких, сердца, ЖКТ, головного мозга, периферической нервной системы и др.) вследствие лимфоидной инфильтрации;

в) почечная недостаточность;

г) аутоиммунная гемолитическая анемия.

6. Дифференциальный диагноз по синдрому лимфоаденопатии необходимо прежде

всего проводить со следующими заболеваниями:

Заболевание	Возраст	Общие симптомы	Хар-р лимфоаденопатий	Конститенция и болезненность л/узлов	Селезенка	Кровь	Костный мозг	Морфология л/узлов
Лимфогранулематоз	Преимущественно молодой и средний	Волнообразная лихорадка, кожный зуд, ночные поты	Очаговый в начальных стадиях	Плотно-эластическая, б/б	Непостоянно увеличена	Нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения	В I-II стадии без патологии	гранулема, клетки Березовского-Штернберга
ХЛЛ	Пожилой	Слабость, потливость, похудание	Генерализованный симметричный	Мягкая, тестоватая, б/б	Почти всегда увеличена	Абсолютный лимфоцитоз, тени Гумпрехта	Метаплазия лимфоцитами (малыми)	Пролиферация лимфоцитов и лимфобластов
Инфекционный мононуклеоз	Молодой	Повышение t0, ангина, кожная сыпь (кореподобная)	Генерализованный с преимущественным увеличением затылочных, шейных и подмышечных	Мягко-эластическая, болезненная	Может быть увеличена	Лейкоцитоз, мононуклеарный до 80-90%	Без патологии	Пролиферация лимфоцитов, пролимфоцитов

7. Лечение больных с ХЛЛ зависит от стадии болезни.

В I стадии больные не нуждаются в специальном лечении. В этот период проводится лечение и профилактика инфекционных и других осложнений.

Во II стадии ХЛЛ:

1) монотерапия цитостатиками в сочетании с гормонами (при наличии аутоиммунных реакций);

2) дистанционное γ-облучение (при очаговой лимфоидной инфильтрации);

3) лимфоцитоферез.

В III стадию – полихимиотерапия с включением трех препаратов (циклофосфана, винкристина и преднизолона). По показаниям – лучевая терапия (местно), спленэктомия, лимфоцитоферез и лечение осложнений.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА №38

1. Основные синдромы:

- синдром поражения кожи (плотный отек, индурация, атрофия).

- синдром Рейно.

- суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур, остеолизиса ногтевых фаланг.

- синдром поражения ЖКТ (склеродермический эзофагит с дисфагией, дилатация пищевода, гастрит, синдром мальабсорбции).

- синдром поражения миокарда (кардиомегалия, снижение звучности I тона на верхушке и систолический шум, А-V блокада I ст., экстрасистолия).

Дополнительные критерии:

Клинические: гиперпигментация кожи, телеангиоэктазии, полиартралгии, полимиалгии, потеря массы тела (12кг).

Лабораторные: увеличение СОЭ до 30 мм/час, гипергаммаглобулинемия (25%)

Диагноз. Системная склеродермия, хроническое течение, III стадия, активность I степени, с поражением кожи, слизистых оболочек, мышц, желудочно-кишечного тракта (эзофагит, гастроэнтероколит с синдромом нарушения всасывания), синдром Рейно, склеродактилия, полиартралгия, кардиосклероз, НII А ст.

2. Программа обследования:

1) ОА крови и мочи, экскреция с мочой оксипролина.

2) БАК: общий белок, белковые фракции, серомукоид, фибрин, сиаловые кислоты, оксипролин, кальций, креатинин, мочевина, аминотрансферазы, альдолаза, щелочная фосфатаза, билирубин.

3) ИИ крови: иммуноглобулин, В- и Т- лимфоциты и их субпопуляции, РФ, LE- клетки.

4) Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, ЖКТ, костно-суставной системы.

5) ЭКГ.

3) Феномен Рейно- это эпизодические, самопроизвольно купирующиеся и обратимые вазомоторные расстройства, проявляющиеся симметричным изменением цвета (последовательно: белый, синий, красный) пальцев кистей и стоп, иногда ушей, носа и губ, возникающих при охлаждении и/или стрессовой ситуации и сопровождающихся онемением, покалыванием или болью в пораженных участках.

Для лечения феномена Рейно больные прежде всего должны бросить курить. Необходимо содержать руки и тело в тепле. Медикаментозно используются различные вазодилататоры (прежде всего – нифедипин). Доза препарата увеличивается до достижения желаемого эффекта или развития побочных явлений. Менее эффективны празозин, доксазозин и ингибиторы АПФ. На пораженный участок кожи 3 раза в день наносят мазь с нитроглицерином на 20 минут. Рекомендуется ½ таблетки аспирина как антиагреганта. При тяжелых явлениях синдрома Рейно в/в вводят простациклин.

4) Лечение нарушений моторики пищевода при ССД направлено на снижение осложнений, возникающих вследствие заброса кислого содержимого желудка в пищевод: эзофагита, стриктур или аспирации желудочного содержимого во сне. Изголовье кровати обязательно поднимают на 10 см. Прием пищи прекращается за 3 часа до отхода ко сну. Кислотность желудочного содержимого понижают с помощью вечернего приема антацидов, омепразола и пр. Препараты, влияющие на моторику ЖКТ, оказывают хорошее воздействие лишь на ранних стадиях заболевания.

5) Для успешного лечения склеродермии пока не найдено достаточно эффективных препаратов.

Применяются: колцихин, р-аминобензойная кислота, D- Пеницилламин, иммунодепрессанты.

Разрабатываются новые биологические методы лечения: моноклониальные антитела, трансплантация аутологичных стволовых клеток и др.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА №39

1. Синдромы:

· костной патологии

· белковой патологии (диспротеинемический)

· «изолированной» протеинурии

· электролитных нарушений

· астенический

· снижения массы тела

2. Анализируя данные анамнеза, обращает на себя внимание тот факт, что у больного свыше 10 лет с момента регистрации минимальной протеинурии и болевого синдрома самочувствие оставалось удовлетворительным, что свойственно типичному течению миеломной болезни. Поводом для клинического обследования больного послужило развитие астенического синдрома(общая слабость, снижение работоспособности, похудение) при усилении болей в костях (оссалгический синдром), имитировавших остеохондроз с синдромом радикулярных болей – типичная «неврологическая маска» миеломной болезни.

Совокупность таких признаков, как протеинурия,достигшая 26.0 г/сутки, без снижения уровня белков сыворотки крови и повышения холестерина, без развития гипертонического и отечного синдромов и деструктивные изменения в костной системе по типу крупнопятнистого остеопороза крыла правой подвздошной кости, резкое снижение высоты тел позвонков, повышение Са, ЩФ, позволяют заподозрить диагноз множественной миеломы.

Решающим в диагностике болезни явилось выявление М-градиентапри электрофоретическом исследовании мочи с последующим типированием легких цепей каппа-типа при помощи моноклональных антисывороток, а также исследование пунктатакостного мозга (плазмоцитоз более 15%) – верифицирующее диагнозисследование.

Предварительный диагноз: множественная миелома Бенс-Джонса каппа-типа, диффузно-очаговая форма, III А стадия.

М н о ж е с т в е н н а я м и е л о м а (ММ) – это заболевание, в основе которого лежит злокачественная пролиферация плазматических клеток одного клона с продукцией аномальных иммуноглобулинов и/или их фрагментов, преимущественно легких цепей (ЛЦ).

3. Пролиферация плазматических клеток в костном мозге приводит в большинстве случаев к разрушениюкостного вещества, так как миеломные клетки продуцируют остеокластактивирующий фактор (ОАФ).

При диффузном распространении процесса развивается остеопороз. Результатом костного лизиса является развитие гиперкальциемии и гиперкальциурии. В крови может увеличиваться содержание неорганического фосфора и щелочной фосфатазы.

Оседание позвонков обусловливает появление признаков компрессии спинного мозга.

Костные боли – наиболее общий симптом множественной миеломы – встречаются примерно у 70% больных. Боли обычно локализуются в позвоночнике, ребрах, возникают при движении в отличии от болей при метастазах опухолей в кости, которые усиливаются в ночное время.

В данном случае одним из первых проявлений болезни длительное время были боли в спине при физической нагрузке.

Выявляемые при рентгенологическом исследовании дефекты костной ткани, деформация позвонков, переломы ребер и других костей, хотя и являются признаками болезни, но не патогномоноичны для ММ и могут встречатся при метастатическом поражении костной системы.

4. Для ММ патогномонично обнаружение гиперпротениемии с высокой парапротеинемией (PIg).

Для выявления PIg используют метод электрофореза сыворотки и концентрированной мочи, позволяющий выявить характерный моноклональный пик (М-градиент). Иммуноэлектрофоретическое исследование позволяет уточнить класс и тип секреции парапротеина.

Значительные диагностические трудностивстречаются при миеломе типа Бенс-Джонса (болезни легких цепей), когда моноклональный пик в сыворотке может отсутствовать, а выявляется лишь при электрофоретическом исследовании мочи. Именно при этом варианте встречается наибольшее число диагностических ошибок. Этому способствует частое отсутствие увеличения СОЭ, гиперпротеинемии, М-компонента в сыворотке крови, мочевой синдром, годами расцениваемый как проявление почечной патологии (нефрит, амилоидоз, опухоль почки и т.д.). Обычно больные подвергаются внутривенной урографии – вмешательству, абсолютно противопоказанному при протеинурии Бенс-Джонса из-за опасности необратимой ОПН (йодсодержащие препараты и дегидратация способствуют преципитации белка Бенс-Джонса в канальцах с возможной их полной блокадой).

Аналогичные клинические трудности возникли и при постановке диагноза миеломы Бенс-Джонса у больного в данной клинической ситуации. Проведение экскреторной урографии способствовало резкому увеличению экскреции ЛЦ. Протеинурия возросла с 4.0 до 25.0 г/сутки. Функция почек при этом оставалась сохранной.

5. Почки вовлекаются в процесс более, чем у половины больных ММ, а почечная недостаточность (ПН) является второй после инфекционных осложнений причиной смерти больных ММ. Поражение почек связано в первую очередь с гиперпродукцией и избыточной экскрецией ЛЦ иммуноглобулинов.

В условиях патологии избыточное образование ЛЦ приводит к «перенасыщению» клеток проксимальных канальцев, истощению катаболических ферментов, снижению реабсорбции ЛЦ. Развивается протеинурия различной степени выраженности – от следовой до массивной. Протеинурия может предшествовать другим клиническим проявлениям болезни или оставаться длительное время (даже годы) единственным ее симптомом. В этом наблюдении следовая протениурия была зафиксирована задолго (свыше 10 лет) до момента постановки диагноза ММ.

Выявленная изолированная (селективная) глобинуриясвидетельствует о том, что в основе протеинурии в данном случае лежит повышенный синтез легких цепей иммуноглобулинов, свободно проходящих через неповрежденный почечный фильтр, а не поражение базальной мембраны клубочков, как, например, при нефротической форме гломерулонефрита. В последнем случае электрофореграмма белков мочи была бы представлена нормальными белками сыворотки, преимущественно альбуминами. Отмечался бы «богатый» мочевой синдром. Только снижение сывороточной концентрации альбуминов и может приводить к уменьшению онкотического давления с последующим формированием отечного синдрома. Обнаружение в данной ситуации моноклонового глобулина в моче свидетельствует о практической ценности электрофоретического (иммуноэлектрофоретического) исследования мочи во всех случаях неясных протеинурий, поскольку только данный метод позволяет отдифференцировать смешанные протеинурии при «клубочковых» нефропатияхотселективнойпротеинурии (глобинурии), например, при миеломе Бенс-Джонса. Реабсорбция белка Бенс-Джонса с развитием последующего нефросклероза является одним из факторов миеломной нефропатии с постепенным возникновением почечной недостаточности. Среди других факторов почечного поражения при миеломе имеет значение амилоидоз, инфекция мочевыводящих путей, нарушения микроциркуляции при гипервязкости на фоне гиперпротеинемии, метаболические нарушения (гиперкальциемия, гиперурикемия).

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА №40

1. Синдромы:

- астенизации

- лихорадочный

- гепатоспленомегалии

- лимфоаденопатии

- костно-суставной

- анемический

2. Хронический миелоцитарный лейкоз, стабильная фаза.

Имеющиеся у больного спленомегалия в сочетании с картиной периферической крови (гиперлейкоцитоз со сдвигом формулы до промиелоцитов, с базофильно-эозинофильной ассоциацией, повышения клеток гранулоцитарного ростка, бластных форм в костном мозге, низкий уровень щелочной фосфотазы при отсутствии данных за спленомегалию другого генеза позволяет предположить наличие у больного прежде всего хронического миелолейкоза, стабильной фазы – в соответствии с классификацией этого заболевания.

3. Цитогенетический анализ крови и костного мозга на наличие филадельфийской хромосомы, патогномоничной для этого заболевания.

4. Осложнения – лейкозная инфильтрация внутренних органов, головного мозга, надпочечников с клиникой нарушения функции этих органов (аритмии, гипокортицизма, офтальмопатии)

- гиперурикемия вследствие распада лейкозных клеток может привести к развитию мочекаменной болезни

- нарушение функции половых органов (аменорея, импотенция)

- гипергистаминемия, обусловленная высокой базофилией, может привести к развитию язвенного процесса в желудке, 12-перстной кишке.

5. Наиболее часто дифференциальный диагноз проводится с хроническим сублейкемическим миелозом (миелофиброзом), с лейкемоидными реакциями.

Признаки	Хр. миелолейкоз	Сублейкемический миелоз	Лейкемоидные реакции
Состояние больных	Прогрессирующая астенизация	Относительно удовлетворительно	Зависит от основного заболевания, часто - тяжелое
Эволюция гематологического синдрома	прогрессирование	Длительная стабилизация	Исчезновение при изменении основного заболевания
Размеры селезенки	увеличена	Значительно увеличена	Может быть увеличена, может - нет
Кол-во лейкоцитов	Выше 50 г/л	Ниже 50 г/л	Ниже 50 г/л
Кол-во базофилов, эозинофилов	увеличено	увеличено	Нормальное
Развитие миелофиброза	редко	часто	отсутствует
Активность щелочной фосфатазы	Резко снижена	Нормальная или повышена	Нормальная
Наличие филадельфийской хромосомы	есть	нет	нет

6. – гипергистаминемия обусловлена увеличением базофильных клеток, вырабатывающих гистамин

- гиперурикемия обусловливается повышенным высвобождением мочевой кислоты при гибели гранулоцитарных клеток, количество которых при миелолейкозе значительно повышено

- гиперкалиемия может возникнуть за счет распада лейкозных клеток

- повышение концентрации вит. В₁₂ (кобаламина) возникает вследствие усиленного высвобождения из периферических гранул гибнущих нейтрофилов транскобаламина-1, протеина, связывающего кобаламин.

7. Лечение хронического миелолейкоза строится с учетом стадии болезни и прогностических критериев длительности жизни на момент постановки диагноза. Низкий риск (наличие одного из неблагоприятных признаков), промежуточный риск (наличие 2-3 неблагоприятных признаков), высокий риск (наличие 4 и более неблагоприятных признаков).

Неблагоприятные признаки: лейкоцитоз более 200 г/л, бластемия более 3%, сумма бластов и промиелоцитов в крови – более 20%, базофилов – выше 10%, снижение Нb менее 90 г/л, тромбоцитоз более 500 г/л или тромбоцитопения менее 100 г/л, спленомегалия – ниже реберной дуги более 5 см.

При низком и умеренном риске развернутой стадии хронического миелолейкоза проводится:

- монотерапия цитостатиками (гидроксимочевина, миелосан, миелобромол, гексафосфамид), монотерапия a₂-интерфероном или сочетанное лечение этими препаратами.

При высокой степени риска в развернутой, а также в терминальной стадии показана полихимиотерапия по программе ВАМП или ЦВАМП.

С целью уменьшения массы опухолевых клеток при резистентности к цитостатикам показаны интенсивные (4-5 раз в неделю) или интермитирующее (4-5 раз в месяц) курсы лейкоцитофереза.

При наличии экстрамедуллярных опухолевых образований (выраженная спленомегалия с периспленитом) показана местная лучевая гамма-терапия.

В ряде случаев при особых показаниях (угрожающий разрыв селезенки, «блуждающая селезенка», выраженный гиперспленизм) может применяться спленэктомия.

Наиболее реальным методом возможного излечения или установления длительной ремиссии является аллогенная трансплантация костного мозга от донора, подобранного по HLA –системе.